Kaposis sarkom - orsaker, symtom, behandling

Kaposis sarkom är en malign tumör av mjukvävnader av vaskulärt ursprung som påverkar huden, slemhinnorna och inre organ.Sarkomer består av kluster av spindelceller, onormala blodkärl, extravaserade erytrocyter (dvs. de som har passerat bortom blodkärlen) och leukocytinfiltration.

Innehållsförteckning

1. Kaposis sarkom - orsaker
2. Vilka är symtomen på Kaposis sarkom?
3. Behandling av Kaposis sarkom
4. Prognos i Kaposis sarkom

Kaposis sarkom är en malign tumör av vaskulärt ursprung. Det uppstår och utvecklas multifokalt från celler i lymf- och blodkärl och bildar ofta omfattande lila tumörer.

Mer än 90 procent av Kaposis sarkompatienter är bärare av HHV-8-viruset.

Kaposis sarkom är en sällsynt neoplasma i hela befolkningen, men dess förekomst beror till stor del på den geografiska regionen och den kliniska formen.

År 2012 rapporterades totalt 44 000 fall, varav 85% inträffade i den afrikanska regionen.

Epidemiologiska studier i Europa har visat en förekomst av 0,3 fall per 100 000 personer per år, vilket gör Kaposis sarkom till en sällsynt cancer.

Baserat på den kliniska bilden och epidemiologiska data, skiljer sig fyra former av Kaposis sarkom:

• klassisk form - drabbar oftast äldre män i Medelhavsområdet
• endemisk form - det gäller fall som registrerats i Centralafrika
• epidemisk form - associerad med aids
• iatrogen form - vanligast efter immunsuppressiv behandling eller organtransplantation

De sista två formerna av sarkom är vanligast i Polen.

Den klassiska formen drabbar oftast män i åldern 60-70 år i Medelhavsområdet, dvs. Israel, Italien, Grekland och Turkiet.

Epidemitypen är nära besläktad med HIV-bärarstatus, man tror att cirka 30% av obehandlade HIV-bärare kommer att utveckla Kaposis sarkom, men tack vare införandet av anti-HIV-läkemedel var det möjligt att signifikant minska förekomsten av denna cancer i gruppen bärare.

Kaposis sarkom - orsaker

Orsakerna till Kaposis sarkom är inte helt klarlagda.

Ett gemensamt särdrag för alla typer av sarkom är infektion och aktivering av vaskulära celler med HHV-8-viruset, dvs. det onkogena herpesviruset typ 8, även känt som KSHV (Kaposi sarcoma associerat herpesvirus).

Studier har visat att 80-100% av patienterna med Kaposis sarkom har antikroppar mot HHV-8-viruset, medan den i den allmänna befolkningen är cirka 1%.

Ett annat argument som stöder föreningen av HHV-8-infektion med förekomsten av sarkom är det faktum att HIV-positiva antikroppar hittades i HIV-bärare flera veckor eller till och med månader innan symtom på sarkom.

HHV-8-viruset infekterar hälsan hos en endotelcell (cellerna som sträcker sig inuti blodkärlen) och går sedan i vilande form. De aktiverande faktorer som får viruset att föröka sig inkluderar:

• inflammationer
• användning av immunsuppressiva medel efter organtransplantationer
• HIV-virus
• miljöfaktorer, som inkluderar bett av blodsugande insekter i regionen Afrika, vilket är orsaken till Kaposis sarkom av den endemiska typen

När aktiveringsfaktorer uppträder multipliceras viruset i successiva, friska celler.

Några av dem förvandlar normala celler till spindelceller, vilket är karakteristiskt för Kaposis sarkom. En sådan process kallas neoplastisk transformation.

Spridningen av onormala celler orsakar kliniska symtom som är specifika för sarkom.

En viktig roll i tillväxten av Kaposis sarkom spelas av neoangiogenesprocessen i tumörområdet, dvs bildandet av nya, ofta onormalt bildade blodkärl, vilket möjliggör blodtillförsel till tumören och dess tillväxt.

Därför krävs infektion med HHV-8-viruset för att Kaposis sarkom ska uppträda, följt av förekomsten av gynnsamma förhållanden för dess multiplikation, vilket leder till att tumörsymptom uppträder.

Formen av sarkom kan också bedömas utifrån den faktor som orsakade aktivering av viruset.

Vilka är symtomen på Kaposis sarkom?

Det finns tre steg i Kaposis sarkom - det första är uppkomsten av rödblå och lila fläckar på huden, som förvandlas till skivformade infiltrationer, som bildar knölar när sjukdomen fortskrider.

Liknande förändringar kan också förekomma på slemhinnorna och inre organ, vilket leder till sårbildning och följaktligen misslyckande.

Symtomen och förloppet för Kaposis sarkom varierar beroende på sjukdomsformen.

Den klassiska formen av Kaposis sarkom, som sällan finns i vår latitud, kännetecknas av närvaron av långsamt växande blåaktiga plan på fötterna och underbenen, som, när sjukdomen fortskrider, härdar och tjocknar och bildar tumörer som tenderar att såras och blöder på grund av skada.

Med tiden fortsätter förändringarna till lår, torso, armar och ansikte. De upptar sällan slemhinnor och inre organ.

Endemic Kaposis sarkom hittades praktiskt taget bara i Centralafrika, där den står för cirka 10% av alla cancerformer. Kursen är mycket mer aggressiv än i andra sarkomer. Det kännetecknas av snabb tillväxt av tumörer såväl som involvering av både slemhinnor och inre organ, och till och med muskler och ben.

Den iatrogena typen av Kaposis sarkom är specifik för patienter som använder immunsuppressiva medel efter organtransplantation eller under autoimmuna sjukdomar.

Hudskador är inte begränsade till lemmarna i denna typ, de kan spridas över hela kroppsytan. Den iatrogena typen kännetecknas av regression av hudskador efter avbrytande eller förändring av immunsuppressiv behandling.

Den epidemiska formen av HIV-associerad Kaposis sarkom är den mest karakteristiska hudmarkören för förvärvad immunbrist (AIDS). Denna form kännetecknas av en aggressiv kurs och en typisk involvering av ansiktshuden i början av sjukdomen.

Hudskadorna är ulcerösa. Inblandningen av gomslemhinnan, okänd i någon annan form av sarkom, är särskilt alarmerande. När sjukdomen fortskrider observeras involvering av stammen, extremiteterna, slemhinnorna och inre organ, inklusive hjärtat.

De kliniska symtomen är grunden för att misstänka Kaposis sarkom, särskilt hos HIV-positiva människor och hos immunsupprimerade patienter.

Den slutliga diagnosen görs på grundval av den histopatologiska undersökningen av materialet som samlats in av biopsi.

Bildtest är till hjälp vid misstänkt inblandning av organ.

Behandling av Kaposis sarkom

Behandling av Kaposis sarkom syftar till att begränsa sjukdomens progression, men leder inte till full återhämtning.

Kirurgisk behandling används för att hämma sjukdomens lokala progression samt för att uppnå en tillfredsställande kosmetisk effekt.

Kaposis sarkom är känslig för både kemoterapi och strålbehandling, därför används dessa behandlingar individuellt eller samtidigt i enlighet med patientens kliniska tillstånd.

När det gäller den HIV-relaterade typen är det viktigaste att snabbt implementera eller intensifiera den antivirala behandlingen. Kemoterapi och strålbehandling används som stödjande åtgärder.

I iatrogen form orsakad av användning av immunsuppressiva läkemedel kan avbrott eller dosreduktion leda till spontan remission av Kaposis sarkom.

Strålbehandling används hos patienter som inte kan avbryta sina mediciner.

Prognos i Kaposis sarkom

Med hänsyn till alla former av Kaposis sarkom är 5-års överlevnad cirka 75%.

Prognosen är definitivt bättre hos patienter med endast den inblandade huden, men den är signifikant sämre hos patienter med slemhinna och inre organ.

Bibliografi:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinisk onkologi. T. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. halv. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Om författaren Lek. Agnieszka Michalak En examen från den första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarutbildning. I framtiden planerar hon att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av barnläkemedel, hematologi och onkologi.