Hypertelorism är det alltför ökade avståndet mellan människokroppens parade organ. Det mest synliga och märkbara för miljön är okulär hypertelorism, dvs stort avstånd mellan ögonhålorna. Man tror i många kretsar att okulär hypertelorism hos kvinnor ökar deras sexuella attraktionskraft.
Innehållsförteckning
- Okulär hypertelorism - orsaker
- Okulär hypertelorism - symtom
- Okulär hypertelorism - diagnos
- Okulär hypertelorism - behandling
Okular hypertelorism beskrevs först av David Greig 1924. Det bedöms utifrån många mätningar, särskilt avståndet mellan eleverna. Okulär hypertelorism förekommer ofta med andra tillstånd, till exempel:
- Loeys-Dietz syndrom
- Edwards syndrom
- Turnersyndrom
- Zellwegers syndrom
Okulär hypertelorism - orsaker
Förändringen orsakas av en defekt struktur i skallen. Det finns flera teorier som förklarar utvecklingen av okulär hypertelorism.
Den första betonar rollen att hämma tillväxten av det större sphenoidbenets vingar vid embryonal utveckling. Som en konsekvens är de mindre vingarna bredare placerade så att ögonhålens väggar är längre ifrån varandra.
En annan teori tar hänsyn till sprickor i omloppsbana och skalle.
Ytterligare ett annat tillvägagångssätt identifierar orsaken till denna medfödda defekt som för tidig fusion (benbildning) av kraniala suturer, vilket leder till underutveckling i mitten av ansiktet (hypoplasi) och förminskning av skallen (kraniostenos).
Läs också: Brosk hos spädbarn: hela sanningen om lederna som förbinder skallen
Okulär hypertelorism kan variera i svårighetsgrad. En förändring inträffar när avståndet mellan eleverna är större än medelvärdet för representanterna för en viss ålder och etnisk grupp med två standardavvikelser.
Till exempel är ögonlockens bredd och avståndet mellan dess yttre vinklar hos vita barn mindre än hos svarta barn, medan avståndet mellan ögonlockens inre vinklar är lika.
Läs också: Annisokoria, eller ojämna elever
Okulär hypertelorism - symtom
Ögonkontakt med brett mellanrum är det huvudsakliga symptomet på hypertelorism. Detta tillstånd kan också åtföljas av andra symtom, inklusive:
- grundare ögonkontakter
- framåtförskjutning av ögonkulorna (proptos)
- uttorkning av bindhinnan och hornhinnan
- återflödning av ögonlocken
- svullnad av optisk skiva
- exotropi
- ögonrörelsestörningar
Oftalmisk hypertelorism kan vara en isolerad medfödd anomali eller utvecklas, ganska sällan, som ett resultat av ansiktsskador. Denna form av sjukdomen är känd som sekundär hypertelorism.
Ögonkontakt med brett avstånd kan förekomma i andra kraniofaciala syndrom. Okulär hypertelorism kan vara en del av den kliniska bilden av sådana enheter som:
- Downs syndrom
- Turnersyndrom
- Crouzons syndrom kraniofacial dysostos
- Aperta syndrom
- Edwards syndrom
- triploidi (närvaron av en ytterligare uppsättning kromosomer i cellen)
- Wolf-Hirschhorn syndrom
Okulär hypertelorism - diagnos
Diagnosen av okulär hypertelorism baseras främst på följande mätningar:
- ögonlockens bredd
- avståndet mellan eleverna
- avståndet mellan ögonlocksgapets inre vinklar
- avståndet mellan ögonlockens yttre vinklar
och beräkningen av Farkas Index, där ett värde större än 42 indikerar hypertelorism.
Andra onormala dysmorfa ansiktsegenskaper kan bidra till feldiagnos av okulär hypertelorism, inklusive:
- platt näsbro
- exotropi
- vinklade rynkor
- framträdande ögonbryn
- telecanthus (ökat avstånd mellan ögonens inre vinklar)
- smala ögonlock
Okulär hypertelorism - behandling
Kirurgisk behandling är den mest effektiva terapeutiska lösningen vid okulär hypertelorism.
En av de vanligaste metoderna är Tessier-operationen. Under proceduren skärs överflödiga vävnader i orbitalområdet ut.
Behandlingen förbättrar ansiktsutseendet avsevärt.
Isolerad, lätt okulär hypertelorism förekommer relativt ofta, och hos kvinnor anses det vara en funktion som ökar sexuell attraktionskraft.
Om författaren
Läs fler artiklar av denna författare
