Gastrinom är en neuroendokrin tumör. Oftast ligger den i tolvfingertarmen eller bukspottkörtelns huvud. Det orsakar en grupp karakteristiska symtom som kallas Zollinger-Ellisons syndrom. Vad är neuroendokrina tumörer? Hur orsakar gastrinom symtom? Finns det en behandling?
Gastrinom är en av de sällsynta tumörerna. Incidensen är 1: 1 000 000 / år. Det är något vanligare hos män och den genomsnittliga åldern vid vilken symtom uppträder är 43 år. Vanligtvis är det en liten tumör som inte överstiger 1 cm. Mer än hälften är multifokala. I ⅔ fall är det malignt och kan leda till tidiga metastaser, oftast till lymfkörtlar, lever, mjälte, mediastinum och ben. Typiska platser är duodenum eller bukspottkörteln (80%), andra sällsynta platser inkluderar mage, lever och till och med äggstockar.
Gastrinom: orsaker
Gastrinom uppträder som sporadiska tumörer i cirka 65 procent av fallen. I andra fall är de en av komponenterna i MEN1-syndromet. MEN1 eller multipla tumörer av det endokrina systemet typ 1. Det är en ärftlig sjukdom orsakad av en mutation av genen MEN 1. Förutom en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln kännetecknas den av samexistensen av tumörer i den främre hypofysen och primär hyperparatyreoidism.
Gastrinom: symtom
Resultatet av produktionen av gastrin av tumören är överstimulering av parietala celler för att producera saltsyra. Inte alla patienter har tillräckligt med hormonproduktion för att orsaka symtom, vilket kan fördröja diagnosen av sjukdomen avsevärt.
Cirka 50 procent av patienterna utvecklar Zollinger-Ellisons syndrom på grund av överskott av gastrin. Det primära symptomet är återkommande magsår, som ofta befinner sig på en ovanlig plats och inte svarar på standardbehandling. Det finns diarré, ofta fet diarré. Andra funktioner som tyder på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar allvarlig esofagit, samexistens av bukspottkörteln, hypofystumör eller hyperparatyreoidism.Eftersom tumören i vissa fall producerar ACTH kan vi observera symtomen på Cushings syndrom.
Läs också: Pankreascancer - genetisk predisposition för sjukdomen Pankreascancer - prognos. Pankreascancerpatients överlevnadschanser DIET för bukspottkörtelcancer - vad kan du äta? Rekommenderade och ej rekommenderade produkterGastrinom: diagnos
- Laboratorietester
a. hög gastrinkoncentration
b. om resultatet väcker tvivel så kallas sekretintest eller gastrinstimuleringstest
c. bedömning av basal gastrisk utsöndring (BAO)> 15 mmol / l
d. Det kan finnas abnormiteter som är typiska för andra neoplasmer i MEN1-syndromet (t.ex. hyperkalcemi)
- Endoskopi
överväxt av veck i magslemhinnan (> 90%), sår i övre mag-tarmkanalen (~ 75% i duodenalkulan)
- Imaging studier
- receptorscintigrafi och endosonografi (känslighet 80%)
- ultraljud
- CT (datortomografi)
- MR (magnetisk resonanstomografi)
- selektiv arteriografi (känslighet i sporadiska tumörer ~ 50%)
Gastrinom: differentiell diagnos
Förhållanden med ökade gastrinnivåer bör övervägas:
- perniciös anemi och G-cellproliferation i den pre-antrala delen av magen (t.ex. vid atrofisk gastrit, vid H. pylori-infektion och under tillstånd efter gastrektomi med bevarande av den pre-antrala delen).
Gastrinom: behandling
Behandlingen har två huvudmål:
1. Symptomatisk behandling av mag-tarmsår baserat på användning av protonpumpshämmare i ökade doser: t.ex. omeprazol 60-120 mg / dag, lansoprazol 75 mg / dag
2. Kausal behandling bestående av resektion av tumören. Om tumören inte har lokaliserats med hjälp av avbildningstester utförs en laparotomi med noggrann inspektion av bukhålan. I avancerade fall används palliativ kemoterapi.
Gastrinom: prognos
Efter avlägsnande av tumör förblir cirka 50 procent av patienterna vid god hälsa under många år. 5-års överlevnad uppnås av 90 procent av patienterna, och i 60 procent av fallen överlever den 15 år.
Värt att vetaNeuroendokrina tumörer (NET)
är atypiska neoplasmer som har sitt ursprung i endokrina celler (celler i det endokrina systemet) som finns i hela kroppen. De kännetecknas av förmågan att producera biogena hormoner eller aminer.
Trots sitt namn utsöndrar gastrinom gastrin, men det kan också producera ACTH.
Vad är gastrin och ACTH?
Gastrin är ett hormon som påverkar matsmältningssystemets funktion. Fysiologiskt producerad av G-celler belägna i den pyloriska delen av magen och i den första delen av tolvfingertarmen. Det påverkar produktionen av saltsyra och det korrekta tillståndet i magslemhinnan.
ACTH, dvs. adrenokortikotropiskt hormon (kortikotropin) som utsöndras ordentligt av hypofysen, vilket genom att påverka binjurebarken ökar utsöndringen av kortisol och svagt verkande androgener.
Rekommenderad artikel:
Bukspottkörteln - Vad kan det betyda? Bukspottkörteln smärta orsakar
