Devics syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) är en sällsynt sjukdom i nervsystemet där ryggmärgen och optiska nerver förstörs. Följaktligen kan sjukdomen leda till blindhet och fullständig muskelförlamning. Vilka är orsakerna och symtomen på Devics syndrom? Hur går behandlingen?
Devicas syndrom (Neuromyelitis optica - NMO), eller inflammation i synnerven och ryggmärgen, är en demyeliniserande sjukdom i nervsystemet där skyddshöljet (myelin) kring synnerven och ryggmärgen förstörs.
Devics syndrom är en sällsynt neurologisk sjukdom med en uppskattad förekomst av mindre än 1 av 100.000. människor. Det är också känt att det attackerar kvinnor oftare än män, och de första symptomen uppträder runt 40 års ålder.
Devica syndrom - orsaker
Devics syndrom är en autoimmun sjukdom. Immunsystemet känner igen ryggmärgen och optiska nerver som ett hot och producerar antikroppar, som kallas anti-aquaporin 4 (AQP4), mot dessa delar av nervsystemet. Som ett resultat av en attack av antikroppar, utvecklas inflammation i nervens myelin, följt av atrofi och slutligen nekros i själva nerven, en irreversibel process.
Läs också: Optisk neurit: orsaker, symtom och behandling Styvt mänskligt syndrom - orsaker, symtom och behandling Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - orsaker, symtom och behandlingDevics syndrom - symtom
Devics syndrom återkommer, dvs. efter den första attacken av sjukdomen finns det en period (inte för lång) av signifikant lindring av symtomen. Sedan kommer en annan uppblossning som vanligtvis är starkare än den föregående. Under "attacken" uppträder symtom, såsom:
- synstörningar (dimsyn, synförlust på en eller båda sidor)
LÄS OCH >> Sjukdomar som kan orsaka att du tappar SIKT
- slapp förlamning, avskaffande av reflexer
- sensorisk störning under skadan
- urin- och fekal inkontinens (orsakad av dysfunktion i ringmusklerna - en grupp muskler som blockerar avföring / urin från anus / urinrör)
Devics syndrom - diagnos
Om Devic syndrom misstänks utförs blodprov för att bedöma närvaron av anti-aquaporin 4 (AQP4) antikroppar, liksom ett cerebrospinalvätsketest och MR.
Det kommer att vara användbart för digDevics syndrom och multipel skleros (MS)
Tidigare ansågs Devics syndrom vara en form av multipel skleros (MS). Det konstaterades dock i slutändan att NMO och MS är distinkta sjukdomsenheter. Skillnaden mellan dessa två sjukdomar görs på grundval av forskningsresultat.
- Magnetisk resonanstomografi - förändringar i hjärnan observeras i MS, och i Devics syndrom förekommer dessa förändringar i ryggmärgen
- undersökning av cerebrospinalvätska - Devics syndrom har parametrar för inflammation och frånvaron av oligoklonala band. De senare är närvarande vid multipel skleros
Devics syndrom - behandling
Patienten ges intravenösa glukokortikosteroider, som hämmar aktiviteten hos celler i immunsystemet och därmed produktionen av antikroppar. Dessutom används även andra antiinflammatoriska och immunsuppressiva läkemedel.
Läkaren kan också beställa plasmaferes, dvs rening av oönskade element från blodet (i detta fall autoantikroppar). I vissa fall är den valda metoden intravenös immunoglobulinadministrering.
Patienten kan också dra nytta av det så kallade biologisk terapi, dvs antikroppar producerade med användning av molekylärbiologiska tekniker (t.ex. rituximab, ocrelizumab), vilket försämrar funktionen hos B-lymfocyter (antikroppsproducerande celler).
ViktigDevics syndrom - ogynnsam prognos
Mer än hälften av patienterna tappar synen och förmågan att röra sig självständigt inom 5 år efter de första symptomen. Men tidig upptäckt och snabb behandling förbättrar prognosen.
