Systemisk vaskulit - orsaker, typer och behandling

Systemisk vaskulit är en grupp sjukdomar som leder till vaskulit och nekros. Som en konsekvens kan det finnas blödning eller ischemi i organ eller vävnader som försågs med blod av sjuka kärl (t.ex. en stroke). Vilka är orsakerna, symtomen och typerna av systemisk vaskulit? Vad är behandlingen av denna grupp av sjukdomar?

Systemisk vaskulit är en grupp av systemiska bindvävssjukdomar där kärlväggarna blir inflammerade och nekrotiska. Som en konsekvens kan det orsaka blödning eller bildning av blodproppar och emboli och ytterligare ischemi i vävnader och organ som försörjs med blod från dessa kärl. Processen kan involvera kärlen i olika vävnader och organ, men påverkar vanligtvis njurarna, lungorna, övre luftvägarna, huden, nervsystemet och ögonkulorna.

Nervsystemet kan utveckla mono- eller polyneuropati, dvs syndrom av perifer nervskada. Till exempel kan tarmblödning uppträda från matsmältningssystemet. Leverskador kan också uppstå.

Den farligaste konsekvensen av systemisk vaskulit är stroke.

Störningar i det kardiovaskulära systemet, till följd av systemisk vaskulit, inkluderar: kardiomyopatier, perikardit, klaffsjukdom och stroke. Å andra sidan, i andningsorganen, kan systemisk vaskulit leda till alveolär blödning, astma eller förändringar i bihålorna i paranasalen och i urinvägarna till glomerulonefrit. Dessutom kan hudförändringar (blödande utslag och sår) eller inflammation i leder och muskler uppträda.

Systemisk vaskulit - orsaker och riskfaktorer

Vaskulit antas initieras genom immunologiska (antigenöverkänslighetsprocesser). Till exempel är vissa sjukdomar som tillhör gruppen systemisk liten vaskulit vanligtvis associerade med närvaron av antikroppar mot neutrofilcytoplasman, förkortad ANCA.

Förekomsten av systemisk vaskulit ökar med åldern och drabbar främst personer över 65 år.

Systemisk vaskulit - typer

Det finns flera klassificeringar av systemisk vaskulit, men Chapel Hill Conference (CHCC) och American College of Rheumatology (ACR) klassificering är de vanligaste idag:

1. Systemisk liten vaskulit (arterioler, venuler och kapillärer)

• granulomatos med polyangiit (Wegeners granulomatos);
• mikroskopisk vaskulit;
• Churg-Strauss syndrom (eosinofil granulomatös vaskulit);
• IgA-associerad vaskulit (Schönlein-Henoch-sjukdom, allergisk purpura);
• Goodpastures syndrom (Goodpastures sjukdom);
• inflammation i de små kärlen i huden (leukocytoklastisk vaskulit i huden, överkänslighet vaskulit);
• blandad kryoglobulinemi;

2. Systemisk medium vaskulit (främst viscerala kärl, dvs mesenteriska, kranskärl och njurartärer, etc.)

• polyarteritis nodosa (aka Kussmauls sjukdom, Kussmaul-Maiers sjukdom);
• Kawasakisjukdom, eller mucokutant nodsyndrom;

3. Systemisk vaskulit (aorta och dess största grenar),

• jättecellarterit eller Hortons syndrom;
• Takayasus sjukdom;

4. Systemisk vaskulit av små, medelstora och stora

• Behçets sjukdom

Dessutom är uppdelningen av systemisk vaskulit i:

• primär - orsaken till sjukdomen är okänd;
• sekundär - förändringar i kärlen inträffar under andra sjukdomar (t.ex. reumatoid artrit, systemisk lupus, ulcerös kolit) eller orsakas av läkemedel;

Systemisk vaskulit - behandling

Behandling av systemisk vaskulit är främst immunsuppressiv behandling, inklusive administrering av läkemedel såsom glykosteroider och cyklofosfamid. I vissa fall, när sjukdomen är mycket svår, används plasmaferesbehandlingar (en metod för att rengöra blodplasman från stora partiklar såsom immunkomplex).