Efter transplantation lymfoproliferativ sjukdom (PTLD) är för närvarande den allvarligaste och oftast diagnostiserade komplikationen efter transplantation. Det kännetecknas av hög dödlighet - upp till 80 procent hos vuxna fasta organtransplantationspatienter och cirka 90 procent hos patienter efter benmärgstransplantation. Vad är orsakerna till PTLD? Hur känner man igen symtomen på lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation och dess behandling?
Post-transplantation lymfoproliferativ störning (PTLD) är för närvarande den allvarligaste och vanligaste komplikationen efter transplantation av både fasta organ (t.ex. hjärta, njure) och benmärg. Kärnan i lymfoproliferativt syndrom är okontrollerad multiplikation (proliferation) av patologiskt förändrade lymfocyter (oftast B-lymfocyter), som med samtidig försämring av T-lymfocytfunktionen orsakad av immunsuppressiv behandling attackerar inre organ och följaktligen leder till deras misslyckande och död.
Lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation - orsaker. Riskfaktorer för PTLD-förekomst
Transplantatpersoner tar läkemedel under resten av livet som försvagar deras immunsystem (hämmar produktionen av antikroppar och immunceller) för att minimera risken för transplantatavstötning. Men långvarig immunsuppression ökar risken för att utveckla cancer. De vanligaste cancerformerna hos organ- och benmärgsmottagare är hudcancer och lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation (PTLD), som vanligtvis har formen av malignt lymfom.
Malign tumör är resultatet av en snabb och okontrollerad multiplikation av patologiskt förändrade lymfocyter. Den vanligaste orsaken till denna process är infektion med Epstein-Barr-viruset (EBV) - ett cancerframkallande herpesvirus, vilket är ett av de vanligaste virusen hos människor. Friska människor passerar vanligtvis infektionen asymptomatiskt. Hos transplantatmottagare vars organism är försvagad genom immunsuppressiv behandling attackerar viruset B-lymfocyter och börjar processen med deras patologiska transformation.
Risken för PTLD beror på:
- transplanterad typ - lymfoproliferativ sjukdom diagnostiseras oftast hos patienter efter tarmtransplantation (cirka 20%), följt av lung (4% -10%) och hjärt (1% -6%) eller hjärt-lungtransplantationspatienter ( 2% -6%). Mindre ofta förekommer sjukdomen hos lever- och njurmottagare (1-3%), och minst i benmärgen - 1%. (data: Onkologen - tidskrift för Society for Translational Oncology)
- på intensiteten av den använda immunsuppressionen
- Graft-mot-värdsjukdom (GvHD) Förebyggande terapintensitet
- typen av EBV-infektion (primär eller reaktivering)
- givare (en transplantation från en orelaterad eller delvis kompatibel givare ökar risken för sjukdom)
- patientens ålder (PTLD diagnostiseras oftast hos barn och äldre).
Lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation - symtom
De första symptomen på PTLD är ospecifika och liknar de vid en virusinfektion - med feber, svaghet, svettning och viktminskning. Du kan märka förstorade lymfkörtlar, lever och mjälte. I det avancerade stadiet av sjukdomen inträffar multiorgansvikt som ett resultat av infiltration av organ av patologiska lymfocyter. Symtom på detta kan inkludera gastrointestinal blödning eller lungödem.
Symptom på PTLD uppträder oftast det första året efter transplantationen, men i sällsynta fall kan de uppträda även under det sjätte året efter transplantationen.
Lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation - diagnos
Grundundersökningen är den histopatologiska undersökningen av det organ som påverkas av sjukdomsprocessen. Bekräftelsestester inkluderar flödescytometrisk immunfenotypning och kvantifiering av EBV-DNA-kopior i serum med PCR. Den tidiga upptäckten av EBV möjliggör ett test som syftar till att bedöma aktiviteten för EBV-replikering.
Lymfoproliferativ sjukdom efter transplantation - behandling
Det finns ingen enhetlig behandlingsregim för PTLD.Läkare minskar vanligtvis doserna av immunsuppressiva läkemedel som hittills använts eller ersätter dem med andra läkemedel. I avsaknad av förbättring används kirurgisk excision av neoplastisk lesion, strålbehandling, antiviral terapi, kombinationsbehandling med kemoterapi, immunglobuliner, monoklonala antikroppar (rituximab) eller cytotoxiska T-celler.
Läs också: Familjetransplantation. Vem kan donera organ för familjetransplantation? Njurtransplantation. Kontrollera när det är omöjligt att utföra benmärgstransplantation - hur du kan bli en benmärgsgivareRekommenderad artikel:
Transplantation - hoppas på ett andra liv
