Överaktiva binjurar är en komplex sjukdom med en mycket varierande etiologi. Vi kan skilja mellan glukokortikoid och mineralokortikoid binjur hyperaktivitet, såväl som androgen eller östrogen hyperaktivitet. Vilka är orsakerna och symtomen på en överaktiv binjur? Hur behandlas hon?
En överaktiv binjur är när binjurarna gör för mycket av en eller flera av de hormoner som binjurarna producerar: kortisol, aldosteron, androgener och adrenalin. Vi kan skilja mellan glukokortikoid och mineralokortikoid binjur hyperaktivitet, såväl som androgen eller östrogen hyperaktivitet.
Glukokortikoid hyperfunktion i binjurarna
Glukokortikoid hyperfunktion i binjurarna är en grupp symtom som härrör från ett överskott av kortisol i kroppen. Det kallas också hyperkortisolism. Orsakerna inkluderar Cushings sjukdom av hypotalamus eller hypofys, Cushings syndrom på grund av överdriven kortisolsekretion genom adenom, liten eller stor nodulär hypertrofi eller binjurecancer, liksom ektopisk produktion av CRF eller ACTH och exogen administrering av glukokortikoider.
- Patofysiologi
De nuvarande symtomen beror på påverkan av överskott av glukokortikosteroider som utsöndras av binjurarna på ämnesomsättningen. Dessa hormoner orsakar överdriven retention av natrium och vatten i njurarna, ökad urinutsöndring av kalium, ökad glukoneogenes med efterföljande hyperglykemi och ökad proteinkatabolism. De bidrar också till nedsatt kalciumabsorption från mag-tarmkanalen och dess ökade mobilisering från skelettet. Dessutom främjar de utvecklingen av högt blodtryck genom att öka blodkärlens känslighet för effekterna av endogena vasopressorämnen. Vid överdriven ACTH-utsöndring kan missfärgning av huden också förekomma, liksom symtom på androgenisering hos kvinnor och hyperaldosteronism.
- Klinisk bild och diagnostik
Patienter med binyroid hypertyreoidism kännetecknas av ett runt ansikte, fetma på kroppen och nacken med smala lemmar, rosa hudsträckmärken i underlivet, höfter, lår och bröstvårtor. Patienter kan klaga på atrofi och svaghet i musklerna, benvärk, högt blodtryck och symtom på androgenisering, såsom manlig håravfall, låg röstton, akne, menstruationsstörningar, hirsutism eller förstoring av klitoris (klitoromegali). Psykotiska symtom är inte ovanliga. Laboratorietester av blod kan visa hypokalemi, alkalos och en ökning av röda blodkroppar. Latent eller uppenbar diabetes mellitus är vanligt.
Hormonella tester används i diagnostik. Kortisolemis dygnsrytm och utsöndring av fri kortisol i urinen bestäms. Dessutom används dexametasonundertryckningstestet, vilket gör att du kan skilja om det är ett adenom eller cancer i binjurarna, ektopisk ACTH-produktion eller ett mikroadenom eller hypofysadenom. I stället för dexametasonundertryckningstestet används CRF-stimuleringstestet för att bestämma orsaken till binjurebortikosteroidhyperfunktion.
- Differentiering
Glukokortikoid hypertyreoidism skiljer sig från:
- fetma som finns samtidigt med hirsutism, hudbristningar, menstruationsstörningar och ökad utsöndring av kortisol och dess metaboliter i urinen
- ärftligt kortisolresistenssyndrom
- polycystiskt äggstockssyndrom
- alkoholhaltigt pseudo-Cushings syndrom
- depression
- Behandling
Behandlingen som valts är kirurgi för att avlägsna adenom eller cancer i binjurarna, mikroadenom eller hypofysadenom som är orsaken till hyperkortisolemi. Om det finns kontraindikationer för kirurgi, används hypofysstrålbehandling eller intag av steroidogeneshämmare som trilostan, ketokonazol, mitotan eller aminoglutetimid.
Kirurgi är också indicerat vid ektopisk överskottsproduktion av CRF eller ACTH från lung-, bukspottkörtel- eller gallblåsecancer. Spironolakton eller cyproteronacetat används i närvaro av symtom på hyperermineralokorticism och androgenisering hos kvinnor.
Mineralokortikoid hyperaktivitet i binjurarna
Mineralokortikoid hyperaktivitet i binjurarna, även känd som hyperaldosteronism eller överdriven utsöndring av deoxikortikosteroider, kan vara primär eller sekundär. Dess främsta orsaker inkluderar adenom, cancer eller adenomatös hyperplasi i glomerulärt skikt i binjurarna. Sekundära orsaker till dess utveckling kan inkludera sekundär aldosteronism hos patienter med reninutsöndrande tumör, renal ischemi, malign hypertoni eller kardio- eller njurrelaterat ödem eller Bartters syndrom.
- Primär hyperaldosteronism
Primär aldosteronism är ett sjukdomssyndrom som härrör från överdriven utsöndring av aldosteron. Det utvecklas vid överdriven utsöndring av aldosteron genom adenom (det så kallade Conn-syndromet), cancer eller i närvaro av bilateral, mindre ofta ensidig, glomerulär hyperplasi i binjurebarken (så kallad idiopatisk hyperaldosteronism).
- Patofysiologi
Överdriven utsöndring av aldosteron bidrar till den ökade kaliumförlusten i njurarna och följaktligen till utvecklingen av hypokalemi och hypokalemisk alkalos. Dessutom sensibiliserar aldosteron direkt och indirekt blodkärlen för verkan av endogena vasopressorer såsom adrenalin eller noradrenalin, vilket främjar utvecklingen av arteriell hypertoni. Det har också visats att aldosteron är inblandat i vaskulär ombyggnad, vilket leder till en ökning av kärlmotstånd och därmed en ökning av blodtrycket.
- Klinisk bild och diagnostik
Patienter rapporterar vanligtvis hög törst, muskelsvaghet, parestesi, tetanyattacker, förstoppning och polyuri. På grund av arteriell hypertoni, som är det viktigaste symptomet, kan huvudvärk och organkomplikationer av hypertoni uppstå - njursvikt, blindhet eller stroke. Med en signifikant kaliumbrist finns livshotande arytmier - inklusive ventrikelflimmer.
Primär aldosteronism bör misstänks, särskilt hos patienter med hypokalemi, läkemedelsresistent högt blodtryck och hos patienter med oavsiktligt diagnostiserad binjuretumör. Laboratorietester visar hypernatremi, hypokalemi med hypokalemisk alkalos och hypomagnesemi. Dessutom finns det ökad aldosteronemi och aldosteronuri med normal kortisolemi och normal 17-OH-kortikosteroider i urinen, försämrad urinförsörjning och vasopressinresistent polyuri. Kolhydratintolerans är möjlig.
- Behandling
Vid en ensidig tumör i binjurebarken rekommenderas kirurgisk avlägsnande efter cirka 4 veckors initial behandling med spironolakton. Bilateral binjurhyperplasi är en indikation för långvarig användning av blodtryckssänkande läkemedel och aldosteronantagonister, såsom spironolakton i en dos av 50-100 mg / dag. Kirurgisk behandling följt av kemoterapi används hos patienter med aldosteronproducerande cancer, med möjliga metastaser. Tyvärr är prognosen i dessa fall ogynnsam.
I vilket fall som helst bör kaliumtillskott inte glömmas bort genom att administrera KCL-kaliumklorid till patienter, eftersom det förhindrar uppkomsten av livshotande arytmier.
Androgen eller östrogen hyperaktivitet i binjurarna
Överproduktion av androgener av binjurarna kan bero på närvaron av en viriliserande tumör, Cushings sjukdom eller syndrom och en ärftlig störning av steroidbiosyntes. Vid överdriven produktion av östrogen av binjurarna är det karakteristiskt för närvaron av en feminiserande tumör.
Viriliserande tumör
Det är en tumör i binjärns retikulära skikt som överproducerar androgener. Dessa hormoner kan orsaka för tidig pubertet hos pojkar, flickors bisexuella utveckling och virilisering hos kvinnor. Beroende på om tumören är ett adenom eller cancer kan symtomen som rapporteras av patienten variera. I närvaro av adenom kan det finnas ökande symtom på defeminisering, såsom störningar i cyklisk menstruationsblödning, atrofi i bröstkörtlarna, omfördelning av fettvävnad från kvinnlig till manlig typ och viriliseringssymptom såsom manlig hirsutism, akne, seborré, alopeci och röstfördjupning. I närvaro av cancer kan symtom på hyperkortisol förekomma, förutom de ovannämnda symtomen på virilisering.De inkluderar bland andra fetma i stammen och nacken, förekomsten av hudsträckmärken i underlivet, höfter, lår och bröstvårtor, muskelatrofi och svaghet, högt blodtryck, diabetes.
Differentiell diagnos inkluderar:
- medfödda enzymatiska defekter av 21- och 11-hydroxylering och 3-β-hydroxi-steroiddehydrogenas
- Polycystiskt äggstockssyndrom
- androgenproducerande testikulära eller äggstocks tumörer
Vid differentiering av sjukdomen bör man också komma ihåg att Cushings syndrom, orsakad av överdriven produktion av ACTH, ofta inte bara manifesteras av hyperkortisolism utan också av ökad androgenbiosyntes. Detta beror på att ACTH stimulerar produktionen av både glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider och androgener.
Den kliniska diagnosen baseras på resultaten av hormonella tester, som visar en ökning av androgener och deras metaboliter i blodet och en ökning av deras utsöndring i urinen. För att lokalisera tumören utförs ultraljud, datortomografi och binjurescintigrafi.
Behandlingen består av kirurgisk avlägsnande av tumören.
Feminiserande tumör
Det är en tumör i binjurarna som överproducerar östrogen. För att fastställa diagnosen finns det en ökning av östrogenutsöndringen i urinen, feminiseringssymptom hos män som gynekomasti, håravfall eller minskad libido, såväl som menstruationsstörningar hos kvinnor och en ökning av koncentrationen av östrogen i det venösa blodet i binjurarna. För att lokalisera tumören utförs ultraljud, datortomografi och binjurescintigrafi. Kirurgisk avlägsnande av tumören används vid behandlingen.
Läs också:
- Feokromocytom - en tumör i binjurarna
- Medfödd adrenal hyperplasi: orsaker, symtom, behandling
- Binjurkris (akut binjursvikt): orsaker, symtom och behandling
