Malignt Hodgkins lymfom eller Hodgkins lymfom - orsaker, symtom, behandling

Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom, Hodgkins sjukdom, Hodgkins lymfom (HL), Hodgkins sjukdom (HD), lymfogranulomatos) är en av neoplasmerna i det hematopoietiska systemet. Det drabbar främst ungdomar mellan 15 och 35 år och patienter över 50 år. Hodgkin är härdbar så länge det upptäcks tillräckligt tidigt - så vilka symtom bör oroa dig och uppmana dig att konsultera en läkare?

Innehållsförteckning

1. Malignt lymfom (Hodgkins lymfom): symtom
2. Malign diskoid: orsaker
3. Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): typer
4. Malignt lymfom (Hodgkins lymfom): diagnos
5. Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): Behandling
6. Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): prognos

Hodgkins lymfom är en term som nu långsamt försvinner till glömska - numera kallas det oftare Hodgkins lymfom (eller också Hodgkins sjukdom, Hodgkins lymfom (HL), Hodgkins sjukdom (HD), lymfogranulomatos).

Namnet på malignt lymfom som används idag kommer från namnet på författaren till dess första beskrivning. Det var den brittiska läkaren Thomas Hodgkin, och det var han som 1832 beskrev den första maligna sjukdomen. Han gjorde sina observationer på en grupp av flera patienter som utvecklade liknande symtom - en av dem var smärtfri förstoring av lymfkörtlarna.

Hodgkins lymfomincidens toppar observeras i två åldersgrupper: individen finns främst hos unga patienter (15-35 år) och hos personer över 50 år. Sjukdomen är något vanligare hos män.

Statistik över förekomsten av Hodgkins sjukdom fluktuerar över tiden - det märks i allmänhet att det finns färre och färre fall av Hodgkins sjukdom varje år. Det beräknas att cirka 3 av 100 000 människor utvecklar Hodgkins sjukdom per år. Av alla cancerformer står Hodgkins lymfom för cirka 1% av dem.

Malignt lymfom (Hodgkins lymfom): symtom

Det viktigaste symptomet på Hodgkins sjukdom är förstoring av lymfkörtlarna. Karakteristiskt för sjukdomen är att de drabbade lymfkörtlarna är smärtfria.

Vanligtvis är nodskador lokaliserade ovanför membranet - de vanligaste är livmoderhals lymfkörtlar, mediastinum lymfkörtlar och axillära knutor. Beroende på hur mycket noderna förstoras kan patienter uppleva olika sjukdomar.

Till exempel, när allvarliga lesioner påverkar mediastinumnoderna, kan patienter klaga på dyspné och hosta. När lymfkörtlarna i bukhålan förstoras kan patienten utveckla bland annat känsla av obehag, flatulens och förstoppning.

Ibland är lymfadenopati det enda symptomet på Hodgkins sjukdom, men många andra sjukdomar kan förekomma under sjukdomsförloppet. Exempel inkluderar:

• allmänna symtom (såsom viktminskning på mer än 10% på 6 månader, nattliga svettningar och feber över 38 grader Celsius)
• intermittent feber (dvs. en där episoder med förhöjd kroppstemperatur växlar med episoder med normal temperatur)
• kliande hud
• konstant trötthet
• förstorad lever och / eller förstorad mjälte

Ett intressant och ganska karakteristiskt symptom på Hodgkins sjukdom är också förekomsten av smärta i lymfkörtlarna efter konsumtion av alkohol av patienten.

Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): orsaker

Faktum är att orsakerna till Hodgkins sjukdom förblir oklara än i dag - det är inte helt känt vad som orsakar sjukdomen.

Genetiska faktorer kan bidra till dess förekomst - detta baserades på det faktum att cirka 1 av 100 patienter med detta tillstånd har en släkting eller släktingar som också har eller har haft samma sjukdom tidigare.

Det märks också att om ett av syskonen blir sjuk med Hodgkins sjukdom, ökas risken för att den andra utvecklar sjukdomen 3- till och med sju gånger.

Med tanke på det faktum att de allra flesta patienter med Hodgkins sjukdom inte har nära släktingar som också skulle drabbas av denna enhet letade forskare efter andra möjliga orsaker till Hodgkins sjukdom.

Epstein-Barr-virus (EBV - detta virus orsakar bland annat mononukleos) kan vara associerat med sjukdomen. Ett sådant förhållande antas bero på att proteiner från detta virus finns i kroppen hos upp till 3 till 5 av 10 patienter med Hodgkins sjukdom. Det har dock fortfarande inte fastställts hur EBV-viruset leder till Hodgkins sjukdom.

Det finns dock andra teorier om patogenesen av Hodgkins sjukdom. En av dem är att sjukdomen skulle uppstå på grund av ett onormalt svar från immunsystemet på olika virus eller andra faktorer som stimulerar dess aktivitet.

Förhållandet mellan Hodgkins sjukdom och HIV är också intressant - det visar sig att människor som smittas med denna patogen oftare än friska människor lider av Hodgkins sjukdom. Här är det dock inte klart varför det är så, det är också värt att nämna att Hodgkins sjukdom inte klassificeras som en indikatorsjukdom som uppträder under aids.

Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): typer

Malign discoid är en neoplasma som härstammar från en av populationerna av blodcellsproteiner - lymfocyter. Det finns emellertid - på grund av de dominerande celltyperna - olika typer av denna sjukdom.

Den grundläggande klassificeringen inkluderar två typer av Hodgkins sjukdom:

• klassiskt Hodgkins lymfom
• icke-klassiskt Hodgkins lymfom

Det senare är mycket sällsynt - det står bara för några få procent av alla fall av Hodgkins sjukdom - och är mycket långsamt.

Klassiskt Hodgkins lymfom är mycket vanligare - fyra typer skiljer sig i detta fall:

• nodulär skleros (NS, den vanligaste formen av Hodgkins sjukdom)
• blandad form (MCCHL)
• lymfocytutarmning (LDCHL) -form
• lymfocytrik form (LRCHL)

Malignt lymfom (Hodgkins lymfom): diagnos

Den histopatologiska undersökningen av vävnaden som samlats in från patienten är av största vikt vid diagnosen av Hodgkins lymfom. Vanligtvis används en lymfkörtel för forskning, som erhålls genom en biopsi till patienten. Identifieringen av histopatologiska egenskaper som är karakteristiska för sjukdomen möjliggör diagnos av Hodgkins sjukdom.

Innan beslut fattas om att utföra en biopsi beställs dock andra tester i förväg. Det är till exempel viktigt att utföra en fullständig blodräkning med utstryk - avvikelserna som finns i den kan inkludera:

• anemi
• lymfopeni
• neutrofili
• eosinofili

Forskning är också viktig, inklusive:

• laktatdehydrogenasaktivitet (kan öka)
• albumin (deras koncentration kan sänkas)
• OB (kan höjas)

Dessa och andra tester är viktiga inte bara för diagnostiska ändamål, men de är också viktiga i den senare prognosen för en patient med Hodgkins sjukdom.

Dessutom är dessa tester viktiga för att genomföra differentiell diagnos. Hos en patient med misstänkt Hodgkins sjukdom är det nödvändigt att överväga andra potentiella orsaker till lymfadenopati, inklusive:

• olika infektioner (såsom t.ex. tuberkulos, syfilis, mononukleos och HIV)
• autoimmuna sjukdomar (t.ex. lupus och sarkoidos)
• andra cancerformer (t.ex. icke-Hodgkins lymfom och leukemi)

På tal om att uppskatta patientens prognos är det omöjligt att inte nämna avbildningstester, som också är av stor betydelse för att bestämma stadiet för Hodgkins sjukdom.

De kan utföras bland annat sådana tester som:

• Bröstkorgsröntgen
• datortomografi
• SÄLLSKAPSDJUR

de möjliggör detektering av exakt vilka grupper av lymfkörtlar som har förstorats hos en patient och gör det också möjligt att identifiera eventuella förändringar av extra nodalitet (t.ex. i levern, mjälten, njurarna eller livmodern).

Tester som hittills inte nämnts, och ibland också använts vid diagnos av Hodgkins sjukdom, är benmärgs trepanobiopsy och ländryggspunktion (den senare utförs när man misstänker att centrala nervsystemet kan ha varit inblandad i sjukdomsförloppet).

Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): Behandling

Kemoterapi är av grundläggande betydelse vid behandling av Hodgkins sjukdom (särskilt i sin klassiska form).

Flera läkemedelsbehandlingar används, till exempel ABVD-regimen där patienten administreras doxorubicin, bleomycin, vinblastin och dakarbazin.

Vanligtvis kompletteras kemoterapi med strålterapi.

Vid återfall i de klassiska formerna används andra linjens kemoterapi, som kan kompletteras med strålbehandling och benmärgs autotransplantation.

När det gäller icke-klassisk Hodgkins sjukdom kan kirurgisk resektion av de förändrade lymfkörtlarna i kombination med strålterapi användas i behandlingen i dess låga utvecklingsstadier.

Hos patienter med mer avancerad sjukdom - speciellt med samexistens av ogynnsamma prognosfaktorer - används ibland kemoterapi och strålbehandling.

Malignt Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): prognos

Lyckligtvis kan prognosen för patienter med Hodgkins sjukdom anses vara bra - även hos 9 av 10 patienter, tack vare moderna behandlingsmetoder, är det möjligt att få ett permanent botemedel.

Den exakta prognosen beror dock främst på graden av sjukdomen vid diagnos och behandling.

Hodgkins svårighetsgrad bestäms nu enligt en modifierad Ann Arbor-klassificering. Enligt henne finns det fyra grader av sjukdom:

• Grad 1: en nod eller en grupp intilliggande noder ockuperade eller ett extra nodalt organ involverat
• Grad 2: involvering av mer än två grupper av noder på samma sida av membranet eller nodskador med inblandning av ett extra nodalorgan genom kontinuitet
• Grad 3: lymfkörtlar på båda sidor av membranet är inblandade eller lymfkörtlarna ovanför membranet påverkas och mjälten är inblandad
• Grad 4: involvering av lymfkörtel och involvering av extra lymforgan

Förutom själva scenen används bokstäverna "A" och "B" för att bestämma utvecklingen av Hodgkins sjukdom.

Symbolen "A" används när patienten inte utvecklar allmänna symtom.

När en patient har feber över 38 grader C, ovan nämnda viktminskning eller nattliga svettningar, kan vi redan tala om allmänna symtom och diagnosen ställs med symbolen "B".

Men överlevnad påverkas inte bara av sjukdomsstadiet utan också av det så kallade ogynnsamma prognostiska faktorer - detta används för att definiera olika avvikelser, vars upptäckt antyder att patientens prognos kan vara sämre.

När det gäller Hodgkins sjukdom anses följande ogynnsamma prognostiska faktorer:

• serumalbuminnivåer mindre än 4 g / dL
• hemoglobinnivåer under 10,5 g / dL
• manligt kön
• ålder över 45 år
• vita blodkroppar större än 15 000 / mm3
• totalt antal lymfocyter i blodet mindre än 600 / mm3

Som du enkelt kan gissa är prognosen i Hodgkins Hodgkin desto bättre när behandlingen påbörjas i ett tidigare stadium av sjukdomen.

I steg 1 och 2 noteras fem års överlevnad hos mer än 90% av patienterna.

När det gäller steg 3 är 5-års överlevnad mer än 80% och i steg 4 - mer än 70% av patienterna.

Om man ser på de angivna siffrorna kan man dra en slutsats: den övergripande prognosen för sjukdomen är bra, men för att maximera risken för återhämtning är det nödvändigt att börja behandlingen så tidigt som möjligt.

Av denna anledning, med störande symtom, som ihållande förstoring av lymfkörtlarna, finns det helt enkelt inget behov av att vänta - du måste bara träffa en läkare.

Läs också:

• Lymfom: typer, symtom, behandling
• Icke-Hodgkins lymfom: orsaker, symtom, behandling, prognos
• Leukemi: orsaker, symtom, typer, behandling, prognos

Källor:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktisk medicin
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin lymfom: En översyn och uppdatering av de senaste framstegen, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. Cancer.gov-webbplatsmaterial, onlineåtkomst: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13 sep 2018, Medscape; onlineåtkomst: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Rekommenderad artikel: