Omvänd arteriell perfusionssyndrom (TRAP)

Omvänd blodflödessyndrom är en mycket allvarlig komplikation av enstaka konjunktival graviditeter. Etiologin är nära relaterad till onormal vaskularisering i moderkakan. Under graviditetens första trimester bildas patologiska kärlförbindelser, kallade anastomos. Arteriovenöst flöde uppträder och som ett resultat observeras blodtransfusioner mellan fostren. Hanteringen av TRAP-syndrom baseras på separationen av tvillingarnas cirkulationssystem, vilket i allt högre grad görs som en del av intrauterin terapi.

TRAP-syndrom (omvänd blodflödessyndrom) är en av de sällsynta komplikationerna av encellig graviditet och förekommer med en frekvens på 1: 35 000 graviditeter. Omvänd arteriellt blodflöde får tvillingar att utvecklas onormalt. Tvillingen jag, kallad givaren, levererar blod inte bara till sig själv utan också till den andra tvillingen. Därför är givaren överbelastad med cirkulationssystemet, vilket översätts till utvecklingen av hjärtsvikt och i slutändan till och med hypoxi. Mycket sämre prognos bestäms för mottagaren. Felaktig blodtillförsel orsakar inte bara hjärtatrofi utan också andra minskningsdefekter, särskilt i kroppens övre delar. De vanligaste är: atresi i mag-tarmkanalen, deformation av extremiteterna eller deras fullständiga frånvaro, onormal kraniofacial utveckling, såväl som en CNS-defekt, till exempel holoprosencefali.

Även om orsaken till TRAPS är okänd rapporteras en karyotypstörning särskilt i en hjärtfri tvilling och det finns en ökad förekomst av mammor som fortsätter antiepileptisk behandling under graviditet (primidon / oxarbazepin) hos barn.

Symtom och förlopp för TRAP-syndromet

Syndromets kliniska manifestation är annorlunda för givaren och mottagaren.
Ett kortfritt foster, kallat mottagaren, kännetecknas av:

• reducerande defekter, t.ex. acephaly, akrania
• atrofi av inre organ, inklusive störningar i mag-tarmkanalen eller brist på lungor och lemmefel
• diafragmatisk bråck
• svullnad i subkutan vävnad
• fullständig frånvaro eller kvarvarande hjärta
• tillväxtstörning
• kraniofaciala defekter, inte bara klyftade läppar och / eller gom, utan till och med fullständig ansiktsbrist
• SUA eller dubbel navelsträng (istället för tre fartyg)

Givarfostret kännetecknas av:

• intrauterin tillväxtbegränsning
• vätska i bukhålan och lungsäcken
• överdriven högre ventrikelhypertrofi, trikuspid regurgitation och, som ett resultat, svår hjärtsvikt
• förstoring av parenkymorganen - som vanligtvis kallas hepatosplenomegali
• dödfödda eller död i nyfödda

Förutom signifikanta störningar hos enskilda tvillingar är singelkonjunktiv graviditet komplicerad av TRAP-syndrom förknippad med en ökad risk för komplikationer under den perinatala perioden. Dessa kan vara: ökad mängd fostervätska, för tidig födelse, vars konsekvens är prematuritet med alla konsekvenser. Dessutom är anemi eller postpartumblödning relativt vanligare.

Läs också: Diagnos vid födseln upptäcker hjärtfel. Vilka tester kommer att upptäcka defekten ... Behandling av hjärtfel i livmodern. Vad är prenatal behandling för hjärtfel? Mikrocefali eller mikrocefali - orsaker, symtom och behandling av mikrocefali

Diagnosen av omvänd arteriell perfusionssyndrom

För att diagnostisera TRAP-syndrom är en ultraljudsundersökning nödvändig. Det finns även kriterier som utvecklats av ett team av erfarna specialister. De inkluderar bland andra brist på rörelse, misslyckande med att visualisera fostrets hjärtfrekvens, hypertrofi i överkroppsdelen med samtidig normal utveckling av de nedre delarna. Bekräftelse av sjukdomen är vanligtvis endast möjlig efter födseln - klinisk bild och röntgenundersökning.

Vad är hanteringen av en graviditet komplicerad av TRAP-syndromet?

Terapeutisk hantering är endast avsedd att skydda givartvillingen eftersom det mottagande fostret är dömt till döden. Mekanisk separation av fostrets cirkulationssystem utförs. Detta görs genom kejsarsnitt och genomförande av lämpliga postnatala ingrepp. Ett alternativ är mer och mer vanliga intrauterina procedurer - endoskopisk ligering av kärlen stänger helt arteriovenösa anastomoser mellan tvillingar. Det har gjorts försök att behandla med farmakologiska substanser såsom indometacin, som är en hämmare av prostaglandinsyntetas, men resultaten är inte spektakulära.

Laserfotokoagulation - den mest effektiva behandlingen

De polska läkarnas erfarenhet av detta ämne är relativt liten, men försök görs för att rädda barn med hjälp av laserstängning av onormala artärförbindelser mellan foster. I de senaste rapporterna publicerades en artikel som beskriver ett försök att koagulera lumen hos intra-abdominala kärl.

Det bör betonas att laserstrålen alltid ska fokuseras inuti den kortlösa tvillingen. Det minskar kraftigt risken för skador på givarens foster och minimerar också blödningsrisken.

Ett stort problem under procedurerna är identifieringen av navelsträngen som ska koaguleras. Vanligtvis är båda sladdarna belägna i närheten, vilket gör hela proceduren svårare. Nästa problem är vanligtvis den kortare navelsträngen hos det kortlösa fostret, och det är det som bör koaguleras. Den optimala tiden för intrauterina procedurer är avslutad 15 t.c.