Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom): orsaker, symtom, behandling

Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom) är en systemisk sjukdom i bindväven. Det är associerat med ett onormalt svar från immunsystemet och produktionen av antikroppar mot strukturerna i dess egna vävnader. Det leder sedan till trombotiska tillstånd eller spontana missfall. Vilka är orsakerna och symtomen på antifosfolipidsyndromet? Behandling av Hughes syndrom.

Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom) hos kvinnor gör det svårt att rapportera graviditet - det kan orsaka missfall. Frekvensen att förlora ett barn hos obehandlade patienter är upp till 80%. Antifosfolipidsyndromet attackerar kvinnor dubbelt så ofta.

Antifosfolipidsyndrom: symtom

Vanliga symtom för antifosfolipidsyndrom inkluderar:

• trombos (huvudsakligen venös, särskilt i de nedre extremiteterna)
• neurologiska abnormiteter - tecken på stroke eller övergående ischemiska attacker. Från sensoriska organ kan trombos påverka ögat och manifesteras av övergående synstörningar
• obstetrisk misslyckande - preeklampsi, placentinsufficiens, begränsad tillväxt av fostret
• artralgi
• hudskador - retikulär cyanos, bensår och nekrotiska förändringar i fingrarna

Antifosfolipidsyndrom: diagnos

Kliniska kriterier inkluderar episoder av vaskulär trombos, obstetrisk misslyckande och laboratoriekriterier inkluderar serumnivåer av substanser såsom lupusantikoagulant, antikardiolipinantikroppar och antikroppar mot beta-2-mikroglobulin. Sjukdomen diagnostiseras när minst ett kliniskt kriterium och laboratoriekriterium är uppfyllt.

Antifosfolipidsyndrom: behandling

Antikoagulation administreras när symtom på venös eller artär trombos uppträder. Det finns dock inget samförstånd om behandling av gravida kvinnor. Snabbt antifosfolipidsyndrom kräver plasmaferes och megadoser av cyklofosfamid, liksom intravenös administrering av immunglobuliner och heparin.

En mycket sällsynt klinisk situation är den så kallade katastrofalt antifosfolipidsyndrom, under vilket flera organ misslyckas samtidigt, oftast njurar, lungor och hjärta. Detta tillstånd orsakas av trombosutvecklingen i de små kärlen. Symtom uppstår plötsligt. Det finns feber, andfåddhet, ödem, nedsatt medvetenhet hos patienten. Det finns en utveckling av andnings-, cirkulations- och njursvikt. Det finns då en hög risk för dödsfall.