Pemphigus: orsaker, symtom, behandling

Pemphigus är en mycket sällsynt sjukdom i immunsystemet som drabbar huden hårdast. Det är på huden och slemhinnorna som blåsor uppträder, som sedan förvandlas till smärtsamma och svåra sår.

Normalt producerar immunsystemet antikroppar för att skydda kroppen från attacker av virus och bakterier. Antikropparna som produceras av immunsystemet hos en person med pemphigus tolkas felaktigt som antigener av friska vävnader och förstörs. De vänder sig mot de strukturer som bibehåller epidermis kontinuitet. Som ett resultat av denna process kommer blåsor att dyka upp på huden och slemhinnorna, som sedan förvandlas till smärtsamma sår som inte läker.

Tre typer av pemphigus

Läkare skiljer ut tre typer av pemphigus:

»Pemphigus attackerar först slemhinnorna i munhålan, konjunktiva, nasofarynx, det påverkar stämbanden och matstrupen. Därefter uppträder blåsor på huden, vilket kan åtföljas av erytem. Blåsor bildas under epidermis basala lager, oftast på huden på handen, nacken, läpparna, armhålorna, ljumsken och hårbotten. Det mest karakteristiska symptomet på pemphigus är det faktum att gnugga huden på en uppenbarligen hälsosam plats orsakar dess delaminering och bildandet av en annan urinblåsa. Det åtföljs inte av inflammation. Blisteröverdrag bryts lätt när de berörs och bildar grunda, långsamt läkande sår på sin plats. Hudskador läker utan ärrbildning om de inte är infekterade med en infektion. Blåsor åtföljs vanligtvis inte av feber.

»Paraneoplastisk pemphigus är den allvarligaste typen av sjukdom och drabbar människor som har haft cancer. Det manifesterar sig som en smärtsam sår på läppar, mun och matstrupe. Det är mycket svårt att behandla.

»Lövfällande pemphigus liknar herpes eller erytem. Blåsorna uppträder först i hårbotten och sprids sedan till ansiktet, brösten och ryggen. Skadorna är ytliga, de syns inte i munnen, men är mycket kliande.

Pemphigus är en sällsynt sjukdom, tills den nyligen ansågs vara en dödlig sjukdom. Nu är det möjligt att bekämpa det effektivt, men det är fortfarande en kronisk sjukdom vars symtom kan återkomma även efter en lång paus. Och även om det inte längre är livshotande, gör det vardaglig funktion och interpersonella kontakter svåra för den drabbade personen. Läkare har fortfarande inte en klar uppfattning om varför människor får pemphigus. De brukar tro att det är en ärftlig, genetiskt bestämd sjukdom, men utesluter inte - som orsak - infektion med olika typer av virus. De märker att förvärringen av sjukdomen och spridningen av blåsor gynnas av: brännskador, intensivt solljus, vissa mediciner för behandling av högt blodtryck och vissa antibiotika (t.ex. penicillin). De märker också effekten av diet: blåsbildning gynnas av närvaron av stora mängder purjolök, vitlök och lök i de måltider du äter.

Diagnos av pemphigus

Diagnosen av pemphigus baseras på en historia och observation av hudförändringar. Laboratorietester avslöjar förekomsten av autoantikroppar. Ibland förväxlas sjukdomen med eksemrelaterade hudskador, herpes, mykos, bältros, erythema multiforme, blåsande impetigo eller läkemedelsutbrott. Grundstödet i behandlingen är glukokortikosteroider och läkemedel som undertrycker immunsystemet. Dessa läkemedel kan dock orsaka många biverkningar: tumörtillväxt, exponering för infektioner, skador på levern och benmärgen. Diabetes, benskörhet, magsår, glaukom och grå starr kan också vara resultatet av långvarig behandling.

• Systematiskt intag av läkemedel bör åtföljas av hygien, särskilt dagliga desinficeringsbad, vilket minimerar risken för infektion av sjuk hud.
• På grund av närvaron av smärtsamma erosioner i munnen och matstrupen, bör en flytande eller halvvätskande diet användas.