Mycosis fungoides (primärt kutant lymfom, MF) är ett av de vanligaste kroniska hudlymfom i befolkningen. Vilka är orsakerna och symtomen på detta lymfom? Hur behandlas mycosis fungoides?
Innehållsförteckning
- Mycosis fungoides: epidemiologi
- Mycosis fungoides: orsaker
- Mycosis fungoides: symtom och förlopp
- Mycosis fungoides: en ny division
- Mycosis fungoides: diagnos och diagnos
- Mycosis fungoides: differentiering
- Mycosis fungoides: behandling
- Mycosis fungoides: prognos
Mycosis fungoides är en malign tumör som har sitt ursprung i lymfsystemet och baseras på spridningen av T-lymfocyter i patientens hud (CTCL, Cutaneus T-cell lymfom).
Det första symptomet på denna sjukdom, som oroar patienterna och uppmanar dem att träffa en läkare, är mycket kliande hudförändringar i form av utslag, rodnad och avskalning av ett visst område av huden, liksom utseendet på blåsor och papler på den.
Med utvecklingen av sjukdomen utvecklas extra-kutana förändringar - förstoring av lymfkörtlarna och inblandning av inre organ.Sjukdomen kännetecknas naturligtvis av många år och ger länge inte andra symtom än dermatologiska förändringar.
Mycosis fungoides: epidemiologi
Primärt kutant lymfom är mycket vanligare hos personer över 40 år, liksom hos äldre, män oftare än kvinnor (2-3: 1). Det är en sällsynt malign tumör med en frekvens på cirka 0,3-0,5 / 100 000 personer.
Mycosis fungoides: orsaker
Orsakerna till mycosis fungoides är ännu inte kända. Det antas emellertid att utvecklingen av sjukdomen påverkas av infektion med viruset som orsakar akut leukemi typ T (human T-cell leukemi / lymfomvirus HTLV-1).
Mycosis fungoides: symtom och förlopp
- STADIUM 1 (introduktionsperiod)
Det första steget av mycosis fungoides kännetecknas av mycket kliande dermatologiska lesioner som kan förekomma på hela kroppens hud, men oftast kan de observeras på stammen och skinkorna, övre lår och armar.
Plackområden med rödviolett hud med tydliga gränser är typiska. Dess yta är benägen för irritation, torr, mjukpapper, skrynklig, med små klumpar och är flagnande.
Vesikulära eller pustulära utbrott observeras sällan. Den inledande perioden med mycosis fungoides kan vara till och med flera år.
- STEG 2 (infiltrationsperiod)
Det andra steget av kutant lymfom är när lesionerna sprider sig ytterligare och klåda ökar.
Runt de erytematösa lesionerna, som är något upphöjda och väl avgränsade från frisk hud, finns infiltrationer av olika diametrar, ofta ringformade, påtagliga under fingrarna.
Du kan observera mer och mer peeling av huden. Vid detta stadium av sjukdomsutveckling uppstår håravfall som ett resultat av att sjukdomen påverkas av sjukdomen och dess förstörelse.
- STADIUM 3 (klumpig period)
Det tredje steget av mycosis fungoides manifesteras av närvaron av nodulära förändringar inom tidigare dermatologiska förändringar såväl som i frisk hud.
Tumörer växer snabbt, har en rödbrun färg och oserande yta. De kan sönderfalla, spricka och på ytan bilda djupa defekter i överhuden och dermis - erosioner och sår - som är svåra att läka.
I detta stadium av framsteg av mycosis fungoides åtföljs hudskador ofta av lesioner i andra organ.
Patienten har ofta påtagliga förstorade lymfkörtlar, såväl som inre organ som påverkas av den neoplastiska processen - benmärg, lungor, mjälte, lever, ibland också mag-tarmkanalen och centrala nervsystemet. Utseendet på organförändringar är inte gynnsamt.
Allmänna symtom som viktminskning, aptitlöshet och sjukdom kan observeras hos många patienter.
Mycosis fungoides: en ny division
Litteraturen beskriver en ny klassificering av mycosis fungoides, som baseras på bestämningen av hudskadornas natur, hudområdet de täcker och involveringen av lymfkörtlar och inre organ eller inte.
| Period I A | Hudskador upptar mindre än 10% av hudytan |
| Period I B | Hudskador upptar mer än 10% av hudytan |
| Period II A | Hudskador upptar mer än 10% av hudytan |
| Period II B | Klumpig period |
| Period III | Erytrodermiska förändringar
|
| Period IV A | Det finns omfattande hudskador |
| Period IV B | Det finns omfattande hudskador |
Mycosis fungoides: diagnos och diagnos
Diagnos av mycosis fungoides endast på grundval av blodprov och kliniska symtom är inte möjlig eftersom de inte är särskilt specifika.
Huvudproblemet hos patienten som oftast konsulterar läkaren är kliande hudskador.
Efter att ha undersökt patienten ska läkaren utfärda en remiss för en tid hos en specialistläkare. För att fastställa den korrekta diagnosen är det nödvändigt att utföra en histopatologisk undersökning av den del av den drabbade huden, som i detta fall är avgörande.
Det bör noteras att tester som utförts i de tidiga stadierna av sjukdomen kan vara negativa, och den mikroskopiska bilden som är karakteristisk för mycosis fungoides kommer att visas senare och patienten kommer att behöva en ny hudbiopsi för att fastställa en slutlig diagnos.
Det är viktigt att ständigt övervaka patientens tillstånd och utföra periodiska laboratorietester. Om hudskador förändras, täck ett större område, bli tjock - en annan hudbiopsi rekommenderas.
Lymfkörtlar bör undersökas regelbundet med ultraljud och samlas in för undersökning.
Mycosis fungoides: differentiering
Diagnosen av mycosis fungoides kan endast fastställas på grundval av en histopatologisk undersökning av en hudavsnitt (hudbiopsi).
Inga karakteristiska, patognomoniska dermatologiska förändringar som är typiska för denna sjukdom är kända, därför är det viktigt att utföra en differentiell diagnos av sjukdomen och utesluta andra sjukdomsenheter.
Liknande hudskador som i det diskuterade primära hudlymfom förekommer också i inflammatoriska hudskador, läkemedelsreaktioner, atopisk dermatit (AD), psoriasis, plackpsoriasis, platt lav och spridd eksem.
Mycosis fungoides: behandling
Metoden för behandling av lymfom i fråga beror strängt på det stadium av sjukdomen där sjukdomen diagnostiserades.
I de inledande stadierna av granulom (den initiala perioden och infiltrationsperioden) används ultraviolett UVA- och UVB-strålning i speciellt beredda lampor vid terapi.
Ibland kan en specialistläkare bestämma sig för att lägga specialmedicin till fototerapi.
PUVA-terapi (Psoralen Ultra-Violet A) är en behandlingsmetod som innebär användning av UVA-strålning tillsammans med oral administrering av läkemedel (Psoralen), som är ljuskänsliga, det vill säga sensibiliserar huden för strålning.
RE-PUVA-terapi (Retinoid PUVA) består i att lägga till ett ytterligare läkemedel till PUVA-terapi, dvs. retinoider, dvs. syraderivat av vitamin A.
I de tidiga stadierna av sjukdomen är det också möjligt att använda låga doser av röntgenstrålar och att lägga till interferon alfa till PUVA-terapi.
Farmakologisk kemoterapi är den behandling du väljer i det avancerade stadiet av mycosis fungoides (nodular period). De vanligaste cytostatika är cyklofosfamid, metotrexat, klorambucil, cisplatin, vinkristin, vinblastin och även bleomycin.
Mycosis fungoides: prognos
Karaktäristiskt för mycosis fungoides är den kroniska sjukdomsförloppet, låg malignitet och följaktligen långvarig överlevnad.
De allra flesta patienter är kvar i det tidiga stadiet av sjukdomen under hela sitt liv. Man bör dock komma ihåg att det finns fall av patienter (cirka 10% av patienterna) där sjukdomsförloppet är mycket snabbt och prognosen i ett sådant fall inte är gynnsam.
Det antas att överlevnadstiden för patienter som diagnostiserats i det tidiga stadiet av sjukdomen är cirka 25 år, och de som diagnostiserats i det infiltrativa stadiet av klinisk utveckling cirka 5 år.
Hos personer som diagnostiserats i slutet av den nodulära perioden är den genomsnittliga överlevnadstiden bara 1-2 år.
Rekommenderad artikel:
Sezarys syndrom: orsaker, symtom, behandling
