Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom

Toxiskt epidermalt nekrolyssyndrom, även känt som TEN-syndrom eller Lyells syndrom, är en plötslig livshotande nekrotisk hudreaktion orsakad av vissa mediciner eller infektioner. TEN-syndrom är en mycket sällsynt sjukdom, men det uppstår efter att ha tagit relativt ofta använda mediciner. Om det inträffar är snabb diagnos extremt viktig, för om den lämnas obehandlad leder den snabbt till allvarliga organkomplikationer och till och med dödsfall.

Innehållsförteckning:

1. Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - orsaker
2. Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - symtom
3. Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - diagnos
4. Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - behandling
5. Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - prognos

Toxiskt epidermalt nekrolyssyndrom (även känt som TEN-syndrom eller Lyells syndrom) är den snabba förlusten av epidermis över ett stort område av kroppen, vilket oftast förekommer under påverkan av läkemedel.

I diagnostik utmärks tre sjukdomsenheter som är differentierade på grundval av kroppsytan täckt av hudskador. Om nekros är relaterad till:

• Stevens-Johnsons syndrom finns i <10% av kroppen
• 11-29% av kroppen, sedan diagnostiseras överlappningssyndrom
• > 30% är det toxiska epidermala nekrolys-syndromet som diskuteras här närvarande

TEN-syndromet, förutom den större kroppsytan som täcks av hudskador, kännetecknas också av ett mycket allvarligare förlopp och ökad dödlighet. När det gäller Stevens Johnsons syndrom är dödligheten cirka 5%, medan den i TEN är upp till 40%.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - orsaker

Användningen av vissa läkemedel och infektioner är bevisade orsaker till toxisk epidermal nekrolys.
Läkemedel som kan bidra till utvecklingen av TEN inkluderar:

• antibiotika från gruppen sulfonamider, fluorokinoloner, cefalosporiner och penicilliner.
• antikonvulsiva medel - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenytoin
• allopurinol - ett läkemedel som används för att behandla gikt
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - denna grupp innehåller de flesta receptfria smärtstillande medel och febernedsättande medel

Infektion med mikroorganismen anses också vara en trolig orsak till det toxiska epidermala nekrolyssyndromet. Mycoplasma Pneumoniae.

Eftersom denna infektion oftast förekommer hos barn och ungdomar, är det hos dem oftast toxisk epidermal nekrolys på grund av infektion. TEN-syndrom under infektion är vanligtvis icke-specifikt - symtomen är då mindre allvarliga och hudskadorna påverkar främst slemhinnorna.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom är en mycket sällsynt sjukdom - incidensen uppskattas till 0,4-1,2 fall per miljon människor årligen.

Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar och i alla kön, men studier har visat en något högre förekomst hos kvinnor.

HIV-bärare är särskilt benägna att utveckla TEN - risken för att utveckla sjukdomen ökar tusenfaldigt hos dem.

En annan grupp patienter med ökad risk för detta syndrom är äldre, belastade med andra sjukdomar och personer med immundefekter - det beror troligen på användningen av multidrogerapier.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - symtom

Sjukdomen kan utvecklas på två sätt. Den första är förekomsten av symtom som liknar en mindre infektion, såsom:

• feber
• öm hals
• hosta
• smärta i muskler och leder

Den andra är en plötslig uppkomst, där det första symptomet på sjukdomen är omfattande förändringar i huden.

Hudskadorna har ursprungligen form av erytematösa förändringar - det finns rodnad och svullnad, först i ansiktet, lemmarna och sedan på bagageutrymmet.

Nästa steg i sjukdomen är uppkomsten av blåsor på erytemplatsen, som lätt går sönder och lämnar en oserande erosion.

Ett mycket karakteristiskt symptom under TEN-syndromet är flagnande peeling av till synes frisk hud efter att ha gnuggat den. Detta syndrom har också en tendens att påverka slemhinnorna, detta inträffar 1-3 dagar efter uppkomsten av hudskador.

Ursprungligen uppträder förändringar på slemhinnorna i munhålan - då tar de formen av blödande skorper, som passerar till slemhinnan i mag-tarmkanalen och förhindrar matintag.

Under sjukdomsförloppet finns det också förändringar i synen, vilket leder till konjunktivit, ögonbultinflammation, sårbildning och ärrbildning.

Det finns också fotofobi och överdriven torkning av ögongloben.

Alla dessa symtom, om de lämnas obehandlade, kan leda till synförlust.

Inblandning av urinrörets slemhinna orsakar strängningar och ärr som kan göra det svårt eller till och med omöjligt att urinera.

Allmänna symtom är relaterade till förekomsten av förändringar i slemhinnorna - ont i halsen, svårigheter att äta eller avföring, det kan också finnas andningssvårigheter på grund av utvecklingen av andningssvikt.

TEN är också förknippat med hög feber.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - diagnos

Diagnosen baseras på kliniska symtom.

Det är främst närvaron av omfattande, krypande blåsor och den flagnande separationen av överhuden i ett stort område av kroppen, liksom det plötsliga utseendet på hudskador tillsammans med hög feber och ett allmänt allvarligt tillstånd hos patienten, vilket oftast beror på uttorkning.

En viktig faktor som påverkar diagnosen är patientens medicinska historia, vilket indikerar att man tar mediciner som kan orsaka TEN-syndrom.

Det antas att det mest troliga orsakssubstansen är läkemedlet som appliceras cirka 2-3 veckor innan de första hudskadorna uppträder, men antiepileptiska läkemedel och allopurinol tolereras vanligtvis under de första veckorna av användning innan de inducerar toxisk epidermal nekrolys.

Med antibiotika och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel är denna reaktion mycket snabbare och mer våldsam. Eftersom toxisk epidermal nekrolys kan orsakas av receptfria läkemedel är det mycket viktigt att informera din läkare om alla mediciner du nyligen har tagit.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - behandling

Behandlingen beror på svårighetsgraden av symtomen och svårighetsgraden av patientens tillstånd, och om det misstänks att man misstänker toxisk epidermal nekrolys, kontakta en läkare omedelbart, eftersom det är viktigt att genomföra lämplig behandling i rätt tid.

Först och främst bör läkemedlet som misstänks orsaka toxisk epidermal nekrolys avbrytas.

Det är allmänt accepterat att proceduren ska vara densamma som vid behandling av andra gradens brännskador, dvs. intensiv hydrering, för på grund av förlusten av en stor mängd epidermis, som skyddar mot vattenindunstning, uppstår mycket snabb och signifikant uttorkning.

Kroppserosioner bör täckas med icke-vidhäftande gasväv, man bör också se till att hålla en lämplig kroppstemperatur och undvika exponering för mikroorganismer för att förhindra bakteriell superinfektion av hudskador.

Smärtstillande och antipyretisk behandling rekommenderas också, och om oral näring är omöjlig, bör näring i magsäcken användas.

I händelse av förändringar i ögats slemhinnor bör ögonbehandling inledas omedelbart, eftersom dessa förändringar snabbt leder till blindhet. Ibland behöver patienter behandling på en intensivvårdsavdelning.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom - prognos

Dödligheten i TEN-syndromet når 40%, nyckeln är genomförandet i rätt tid av lämplig behandling och förebyggande av komplikationer.

Giftigt epidermalt nekrolyssyndrom är en sjukdom där huden och inre organ påverkas, vilket kan vara livshotande.

Läkemedel, inklusive de som finns tillgängliga utan recept, är den främsta orsaksfaktorn, så när du märker några störande symtom efter att du har tagit medicin, bör du kontakta din läkare, eftersom den viktigaste rollen i prognosen är att behandlingen inleds i rätt tid.

Litteratur:

1. I: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.). Braun-Falco dermatologi.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Hudsjukdomar och sexuellt överförbara sjukdomar, PZWL, Warszawa 2008