Stevens-Johnsons syndrom: orsaker, symtom, behandling

Stevens-Johnsons syndrom kännetecknas av hudskador på erythema multiforme, omfattande, smärtsamma erosioner med fokus på vävnadsnekros och epidermal krakning. Vad är orsakerna till Stevens-Johnsons syndrom och hur behandlas det?

Innehållsförteckning

1. Stevens-Johnsons syndrom: orsaker
2. Stevens-Johnsons syndrom: symtom
3. Stevens-Johnsons syndrom: en diagnos
4. Stevens-Johnsons syndrom: differentiering
5. Stevens-Johnsons syndrom: behandling
6. Stevens-Johnsons syndrom: komplikationer

Stevens-Johnsons syndrom (ZSJ, lat. erythema multiforme majorStevens-Johnsons syndrom (SJS) är en akut, våldsam, livshotande dermatologisk reaktion som utvecklas hos personer som är överkänsliga för olika farmakologiska, smittsamma och kemiska medel.

Sjukdomen utvecklas särskilt ofta hos patienter efter användning av vissa antibiotika, salicylatläkemedel och barbiturater.

Stevens-Johnsons syndrom är inte en vanlig sjukdom, det rapporteras i litteraturen att det drabbar i genomsnitt 2 till 5 personer per miljon per år. Människor i alla åldrar är sjuka, relativt ofta barn och ungdomar.

Stevens-Johnsons syndrom diagnostiseras något oftare hos kvinnor än hos män. Dödligheten är cirka 5-10%.

Stevens-Johnsons syndrom: orsaker

Orsakerna till Stevens-Johnsons syndrom har inte klart förstått. Det antas vara en reaktion av kroppens immunsystem med överkänslighet mot vissa kemikalier och deras metaboliter eller mikroorganismer. Det leder till massiv apoptos (det vill säga programmerad celldöd) av cellerna som utgör epidermis.

Stevens-Johnsons syndrom anses särskilt ofta vara en oönskad effekt av vissa läkemedel, särskilt antibiotika (sulfonamider, tetracykliner, penicilliner), antiepileptiska läkemedel (barbiturater, karbamazepin, lamotrigin), icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel från gruppen oxicams, allopurinol (ett läkemedel som används för att behandla diarré). ), medel för att förebygga malaria och vissa antidepressiva medel.

Det är också värt att nämna att Stevens-Johnsons syndrom också kan utvecklas under infektioner, särskilt de som orsakas av bakterien Mycoplasma pneumoniaesom är ansvarig för utvecklingen av atypisk lunginflammation, liksom med herpes simplexvirus, influensavirus och hepatitvirus.

Stevens-Johnsons syndrom: symtom

Stevens-Johnsons syndrom är en akut hud- och slemhinnoreaktion på olika kemikalier, farmakologiska eller infektiösa medel.

Bland de vanligaste och mest karakteristiska hudskador som observerats hos patienter, finns det instabila blåsor och blåsor fyllda med serös vätska, som lätt går sönder och lämnar smärtsamma erosioner (dvs. ytor utan epidermis) med vävnadsnekros.

Skadorna uppträder initialt på slemhinnorna i munnen, halsen och könsorganen, läpparna och ibland involverar de slemhinnorna i ögonen och näsan.

Med tiden observeras också förändringar i form av erytematösa fläckar på ansiktet, bagageutrymmet och i sällsynta fall till och med hela kroppen.

Dessutom har under krypningen av Stevens-Johnsons syndrom beskrivits krypning och atrofi hos nagelplattorna.

Det är den akuta nekros i överhuden och slemhinnorna, som täcker mindre än 10% av kroppsytan, som utgör diagnosen Stevens-Johnsons syndrom.

Förutom de karakteristiska hudskadorna har patienter nästan alltid allmänna symtom som föregår deras uppträdande med flera eller flera dagar.

Tillhör dem:

• Huvudvärk
• hög feber
• frossa
• svaghet
• dåligt humör
• öm hals
• hosta
• konjunktivit
• smärta i muskler och leder

Sjukdomen varar i cirka 3-6 veckor.

Stevens-Johnsons syndrom: en diagnos

Diagnosen av Stevens-Johnsons syndrom ställs av en läkare som är specialiserad på hudsjukdomar på grundval av den kliniska bilden, procenten av slemhinnans yta och hudinblandning av sjukdomen, samt immunopatologisk undersökning av hudsegmentet.

Det är värt att nämna att enligt litteraturen är Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys samma sjukdomsenhet som skiljer sig endast i graden av lesions svårighetsgrad och hudområdet det täcker.

Utbrott som täcker mindre än 10% av kroppsytan ger läkaren tillstånd att diagnostisera Stevens-Johnsons syndrom, medan involvering av mer än 30% av kroppsytan indikerar förekomsten av toxisk epidermal nekrolys.

Att täcka 10-30% av hudens yta med en sjukdomsprocess kallas överlappningssyndromet för båda ovanstående enheter.

Stevens-Johnsons syndrom: differentiering

Stevens-Johnsons syndrom är en dermatologisk sjukdom som kännetecknas av erytem multiforme utbrott, blåsor och blåsor, erosioner, samt foci av nekrolys och epidermal krypning.

Förloppet för många hudsjukdomar är likartat, innan en slutlig diagnos bör en hudläkare överväga andra tillstånd som orsakar liknande symtom, särskilt som:

• nässelfeber
• stafylokock exfoliativ dermatit
• herpesvirusinfektion
• vanlig pemphigus
• pemfigoid
• fot och munsjukdom
• Kawasakis sjukdom

Stevens-Johnsons syndrom: behandling

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom bör ske på ett sjukhus under överinseende av specialiserade hudläkare och personal med erfarenhet av behandling av brännskador. Det beror främst på den etiologiska faktorn och svårighetsgraden av erythema multiforme.

Terapi består i att känna igen och avbryta läkemedel eller andra faktorer som är ansvariga för att utlösa en hudreaktion.

Farmakologisk behandling baseras på topisk applicering av salvor och krämer som innehåller glukokortikosteroider (värdet av systemisk kortikosteroidbehandling är dock diskutabelt).

Din läkare kan också besluta att använda cyklosporin A, bredspektrum antibiotika eller antihistaminer.

Det är värt att komma ihåg att inkludera medel och förband avsedda för vård av brännskador, som stöder läkningsprocessen, samt smärtstillande behandling, vilket avsevärt påverkar komforten och välbefinnandet för den sjuka.

Stevens-Johnsons syndrom: komplikationer

Det största antalet komplikationer hos personer som lider av Stevens-Johnsons syndrom är förknippat med utvecklingen av infektioner och sekundära superinfektioner av hudskador.

Beroende på utsträckningen av hudytan som täcks av lesionerna kan termoreguleringsstörningar och störningar i vatten och elektrolytbalans också förekomma. Å andra sidan kan uppkomsten av utbrott i synorganet leda till konjunktivalöverväxt och till och med skada på hornhinnan, vilket kan leda till allvarliga synproblem.

Dessutom finns det en hög risk för urin-, matsmältnings- och andningskomplikationer och sannolikheten för återfall.

Dödligheten i Stevens-Johnsons syndrom är cirka 5-10%, medan den vid toxisk epidermal nekrolys är så hög som 25-30%.