SIADH syndrom (Schwartz-Batter syndrom): orsaker, symtom, behandling

SIADH-syndrom (Schwartz-Batter syndrom, olämpligt vasopressinfrisättningssyndrom) är ett tillstånd där kroppen producerar stora mängder av ett av hormonerna - vasopressin. Men inte bara denna enhet i sig kan vara mycket farlig - SIADH-teamet kan utveckla bland annat hos patienter som lider av olika neoplastiska sjukdomar. Vilka är symtomen på SIADH-syndrom och hur behandlas det?

Innehållsförteckning

1. SIADH syndrom: orsaker
2. SIADH-syndrom: symtom
3. SIADH-syndrom: möjliga komplikationer
4. SIADH-team: diagnos
5. SIADH syndrom: behandling
6. SIADH-team: prognos

SIADH-syndromet, eller Schwartz-Batter-syndromet (förkortning för syndrom med olämplig antidiuretisk hormonsekretion), uppträdde först i medicinska diskussioner under andra hälften av förra seklet. Vedorna var de två forskarna William Schwartz och Frederic Bartter som först beskrev denna enhet, som de observerade hos två personer med lungcancer. Schwartz-Bartters syndrom är ett annat namn för sjukdomen som härrör från forskarnas namn.

På polska kallas problemet också som en annan term som olämpligt vasopressinfrisättningssyndrom. 1967 utvecklade ovannämnda forskare kriterierna för diagnos av SIADH, som fortfarande är giltiga idag.

SIADH syndrom: orsaker

Som namnet på sjukdomen antyder är SIADH-syndrom associerat med den olämpliga utsöndringen av vasopressin (ett antidiuretiskt hormon, kort sagt ADH).

Vasopressin är ansvarig för att koncentrera urinen, vilket den gör genom att stimulera återabsorptionen av vatten i njurarna - tack vare detta hormon transporteras ökade mängder vatten från tubuli tillbaka till blodet.

Frisättningen av vasopressin i kroppen regleras dynamiskt beroende på efterfrågan, men det är annorlunda när patienten lider av SIADH-syndromet - i detta fall uppträder för mycket vasopressin i kroppen.

Orsakerna till SIADH-syndromet kan vara riktigt olika - de vanligaste är sådana avvikelser som:

• nervsystemssjukdomar (t.ex. infektioner, såsom HIV CNS-involvering, hjärnhinneinflammation, men också subaraknoidalblödning eller hydrocefalus, multipel skleros och multisystematrofi)
• neoplasmer (lungcancer, bukspottkörtelcancer, magcancer, urinblåsecancer eller prostatacancer kan vara associerad med ökad vasopressinsekretion)
• andningssjukdomar (inklusive astma, cystisk fibros, lunginflammation eller lungabscess)
• sarkoidos
• höger ventrikulär hjärtsvikt

Förutom de ovannämnda sjukdomarna kan Schwartz-Bartters syndrom också orsakas av patienternas användning av olika läkemedel - bland exemplen på ämnen som kan leda till onormala, ökade nivåer av vasopressin listas följande:

• cyklofosfamid
• karbamazepin
• oxkarbazepin
• valproinsyra
• serotoninåterupptagshämmare
• amitriptylin
• morfin
• vinkristin

SIADH-syndrom: symtom

De sjukdomar som uppträder hos personer med Schwartz-Bartters syndrom beror på effekterna av alltför stora mängder vasopressin som cirkulerar genom kroppen. I detta fall behålls vatten i kroppen, och samtidigt förblir utsöndringen av natrium från det oförändrat - så småningom utvecklar patienten hyponatremi (dvs. en minskning av natriumkoncentrationen i blodet). De sjukdomar som uppträder då hos patienter är vanligtvis ganska ospecifika och kan inkludera:

• irritabilitet
• känner mig trött
• ingen aptit
• kramper i olika muskelgrupper
• illamående
• kräkningar
• muskelsvaghet
• apati
• huvudvärk
• muskelvärk

Symtom på SIADH kan variera i intensitet - hos vissa patienter är symtomen initialt milda och förvärras gradvis, hos andra utvecklas symtomen mycket snabbt.

Teoretiskt - med hänsyn till beskrivningen ovan - kan man anta att Schwartz-Bartters syndrom inte är ett allvarligt problem, men i verkligheten är det definitivt annorlunda.

I de allvarligaste störningarna av natriumekonomin kan det orsaka:

• störning av medvetandet (inklusive koma)
• kramper
• andningsstopp
• patientens död

SIADH-syndrom: möjliga komplikationer

Syndromet med olämplig frigöring av vasopressin är också farligt på grund av dess komplikationer. Möjliga komplikationer inkluderar hjärnödem (risk för impaktion, som kan utvecklas särskilt när patientens natriumnivå i blod sjunker mycket snabbt) och lungödem av icke-kardiogent ursprung.

SIADH-team: diagnos

De grundläggande testerna som beställs när man misstänker SIADH-syndrom är bestämningen av natriumnivån i blodet, plasma-osmolalitetstestet och bestämningen av natriumutsöndring i urinen. Detta är emellertid inte de enda analyserna som ska utföras för att diagnostisera Schwartz-Bartters syndrom - det krävs också test för att bedöma sköldkörtelns, binjurarnas och njurarnas funktion. Kriterierna för diagnos av SIADH inkluderar också:

• blodnatriumnivå under 130 mmol / l
• låg plasma-osmolalitet (<280 mOsm / kg)
• urin natriumutsöndring över 40 mmol / l

Förekomsten av störningar med normal volemi (hypervolemi eller hypovolemi gör det omöjligt att diagnostisera Schwartz-Bartters syndrom) och med en korrekt funktion av njurarna, binjurarna och sköldkörteln (närvaron av dysfunktion hos något av dessa organ tillåter inte heller diagnos av SIADH-syndrom).

Om man misstänker syndrom med olämplig frigöring av vasopressin bör förekomsten av andra enheter hos patienten, som också kan ge natriumstörningar, uteslutas. I det här fallet tar differentiell diagnos i första hand hänsyn till sådana problem som:

• njursvikt
• hypopituitarism
• binjureinsufficiens
• Hypotyreos
• långvarig diarré eller kräkningar

Det bör betonas här att vanligtvis patienter som diagnostiserats med SIADH-syndrom beställs många andra tester - de är utformade för att ta reda på vad som ledde till att alltför stora mängder vasopressin uppträdde hos patienten.

På grund av hur olika orsakerna till Schwartz-Bartters syndrom kan vara är det omöjligt att lista här alla tester som kan beställas till patienter i en sådan situation - i vissa patienter är laboratorietester tillräckliga, i andra är det också nödvändigt att utföra avbildningstester eller andra fortfarande analyser.

SIADH syndrom: behandling

Inledningsvis är den viktigaste rollen vid behandlingen av SIADH att reglera natriumbalansen. För detta ändamål ges patienterna natriumkloridlösningar, och det är också nödvändigt att begränsa vätskeintaget.

Även om det ibland hos patienter är koncentrationen av natrium i blodet lägre än normen, bör det betonas här att korrigering av sådana avvikelser inte kan utföras för snabbt - för när det sker en snabb ökning av nivån av natrium i blodet kan patienter utveckla olika farliga patologier (en av dem är det osmotiska demyeliniserande syndromet).

Hos personer med SIADH-syndrom är det inte bara nödvändigt att stabilisera natriumekonomin utan också att försöka implementera interaktioner som syftar till att eliminera orsaken till störningarna.

Den enklaste situationen uppstår när läkemedlen som tas av patienten har orsakat problemet - i det här fallet visar det sig vanligtvis att modifieringen av farmakoterapi enbart resulterar i upplösning av vasopressinsekretionsstörningar och natriummetabolismstörningar.

Sedan, när orsaken till SIADH-syndromet till exempel är neuroinfektion eller lungcancer, blir det nödvändigt att tillämpa specifik behandling för dessa individer.

SIADH-team: prognos

Prognosen för patienter med Schwart-Bartters syndrom beror på orsaken till problemet.

Då, när syndromet uppträdde i samband med en infektion, kan dess korrekta behandling leda till en fullständig lindring av dess symtom, och detsamma gäller i situationen när individen framträdde som en bieffekt av läkemedlen som tas av patienten.

Situationen är dock annorlunda när sjukdomen får en patient att utveckla signifikant hyponatremi och utvecklar några fokala neurologiska symtom i dess förlopp - tyvärr, hos sådana patienter händer det att även efter korrigering av natriummetabolismstörningar har de några permanenta neurologiska underskott.

Källor:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktisk medicin
2. Thomas C.P., syndrom av olämplig antidiuretisk hormonsekretion, 2016, Medscape; onlineåtkomst: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Hannon M.J., Thompson C.J., Syndromet av olämpligt antidiuretiskt hormon: prevalens, orsaker och konsekvenser, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12

Om författaren

Rosett. Tomasz Nęcki En examen från den medicinska fakulteten vid det medicinska universitetet i Poznań. En beundrare av det polska havet (promenerar helst längs stranden med hörlurar i öronen), katter och böcker. I arbetet med patienter fokuserar han på att alltid lyssna på dem och spendera så mycket tid som de behöver.

Läs fler artiklar av denna författare