Fibrosarkom (fibrosarkom): orsaker, symtom, behandling

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) är en malign tumörspindelcell som har sitt ursprung i fibroblaster. Det kan förekomma som en mjukvävnadstumör eller som en bentumör, både primär och sekundär. Vilka är orsakerna till fibrosarkomutveckling? Vilka är symtomen på fibrosarkom och hur behandlas det?

Innehållsförteckning

1. Fibrosarkom (fibrosarkom): orsaker
2. Fibrosarkom (fibrosarkom): symtom
3. Fibrosarkom (fibrosarkom) hos barn
4. Fibrosarkom (fibrosarkom): diagnos
5. Fibrosarkom (fibrosarkom): differentiering
6. Fibrosarkom (fibrosarkom): kliniskt stadium
7. Fibrosarkom (fibrosarkom): behandling
8. Fibrosarkom (fibrosarkom): prognos

Fibrosarkom är en sällan diagnostiserad cancer och står för endast cirka 3 procent av vuxna sarkomer. Det diagnostiseras mycket oftare hos medelålders och äldre människor än hos barn och ungdomar. Män blir oftare sjuka.

Cancer, som växer i vävnaderna, skapar stora, djupa, kompakta massor. Det kännetecknas av långsam tillväxt, så det tar ofta många år innan det diagnostiseras.

Cirka 20 procent av dessa tumörer utvecklas sekundärt till befintliga benförändringar, såsom Pagets sjukdom, efter strålbehandling eller sekundär till beninfarkt.

Fibrosarkom växer vanligtvis i epifyser av långa ben, platta ben och djupa vävnader i underbenen, men kan förekomma var som helst i kroppen.

Fibrosarkom (fibrosarkom): orsaker

Hittills har inga faktorer upptäckts som kan predisponera för förekomsten av fibrosarkom. Man tror dock att bestrålning av kroppen kan påverka tumörtillväxten.

Den sämre sjukdomsförloppet hos vuxna och ungdomar kan bero på närvaron av translokationer (12, 13).

Fibrosarkom (fibrosarkom): symtom

De typiska symtomen på fibrosarkom beror på tumörens plats och histopatologiska typ. Oftast är det en smärtsam eller inte patologisk massa, synlig och påtaglig genom kroppsskalet.

Ibland är det första symptomet på sjukdomen en patologisk fraktur i neoplastiskt ben. Huden ovanför lesionen kan vara röd och spänd, ibland med sår.

Fibrosarkom (fibrosarkom) hos barn

Fibrosarkom är den vanligaste mjukdelssarkomen hos barn under ett år, sällan diagnostiserad hos barn över 2 år.

Det har förekommit fall av medfödd neoplasma diagnostiserad under prenatal ultraljudundersökningar.

Fibrosarkom är vanligare hos pojkar än hos flickor och har en bra prognos.

Neoplasman utvecklas vanligtvis i vävnaderna i underbenen, överbenen och bagageutrymmet, mindre ofta i huvud- och halsområdet och i det retroperitoneala utrymmet.

Till skillnad från vuxna fibrosarkom producerar den pediatriska typen sällan avlägsna metastaser, men i sällsynta fall kan dessa involvera lymfkörtlar, lungor och retroperitonealt utrymme.

Behandlingen som valts är kirurgisk avlägsnande av neoplastisk tumör. I fallet med en tumör som är för stor eller avlägsna metastaser används kemoterapi.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diagnos

Läkarens kliniska bild och resultaten av patientens bildtest leder till misstankar om cancer. Följande används vid inledande bilddiagnostik:

• ultraljud
• datortomografi
• magnetisk resonanstomografi

Det senare är det mest exakta och illustrerar bäst förändringar i mjukvävnader.

På grundval av dessa resultat är det bara möjligt att avgöra om det finns en tumör i vävnaderna och vilket område den täcker, medan det för att bestämma typen av tumör är nödvändigt att utöka diagnosen genom histopatologisk undersökning av vävnadsmaterialet.

Oftast används en kärnnålsbiopsi för att erhålla ett tumörfragment. Det är ett test som utförs under lokalbedövning.

Det erhållna materialet märks med immunhistokemiska metoder och bedöms av en patolog under ett elektronmikroskop.

Fibrosarkom (fibrosarkom): differentiering

Fibrosarkom bör skilja sig från andra maligna tumörer, såsom:

• liposarkom (liposarkom)
• desmoid tumörer
• fibromatos
• synovial sarkom
• låggradigt myxosarkom.

Fibrosarkom (fibrosarkom): kliniskt stadium

Den kliniska utvecklingen av fibrosarkom bedöms utifrån den internationella TNM-klassificeringen.

Den definierar tre parametrar:

• primär tumörstorlek (T - tumör)
• involvering av närliggande lymfkörtlar (N - nod)
• närvaro av avlägsen metastas (M - metastas).

Baserat på TNM-klassificeringen bestäms den optimala metoden för cancerbehandling.

Fibrosarkom (fibrosarkom): behandling

Behandling för fibrosarkom består av kirurgisk resektion av tumören, kemoterapi och / eller strålbehandling (kombinationsbehandling).

Den initiala behandlingen som valts är en bred resektion av tumören med en tillräcklig marginal av frisk vävnad. I vissa fall kan detta innebära amputation av en påverkad lem.

Kemoterapi används i de avancerade stadierna av sjukdomen vid neoadjuvant, adjuvant och palliativ behandling.

I fall av hög malignitet i tumören och stor storlek hos primär tumör används pre- och postoperativ kemoterapi.

Vincristine och dactinomycin är förstahandsregimen för behandling av kemokänsliga tumörer. Bestrålning kan indikeras vid palliativ behandling eller vid behandling av återfall.

Fibrosarkom (fibrosarkom): prognos

Prognosen för patienter med fibrosarkom beror på många faktorer, inklusive från:

• tumörens ursprungliga plats
• dess storlek
• histologisk typ
• differentiering
• det mitotiska indexet
• cellulär
• närvaron av nekros
• förekomsten av avlägsna metastaser.

Fibrosarkom kan bestå av mer eller mindre differentierade celler, vilket bestämmer deras malignitetsnivå.

Mindre differentierade tumörer är mer maligna än de som består av väl differentierade celler.

Vuxenfibrosarkom är en cancer med en mycket sämre prognos än barndomsfibrosarkom.

Efter kirurgisk behandling och lokal tumörresektion kan återfall förekomma hos över 50% av patienterna.

Blodmetastaser dyker upp hos mer än 25 procent av patienterna, vanligtvis med lungorna och det axiella skelettet.

5-års överlevnad är 41 procent, 10-års överlevnad är 29 procent.

Läs också:

• Neurosarkom (schwannoma malignum)
• Livmoder sarkom
• Ewings sarkom (tumör)
• Kaposis sarkom
• Synovial sarkom
• Kondrosarkom

Rekommenderad artikel: