Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en sällsynt form av pulmonell hypertension som är genetiskt bestämd. Det drabbar främst unga människor. De diagnostiseras hos 4-5 patienter per miljon människor. Symtom på pulmonell arteriell hypertoni - särskilt andfåddhet, andfåddhet och trötthet - uppträder när lungkärlen växer över - blodet kan inte flöda fritt genom dem, vilket resulterar i en ökning av trycket i lungartären. Vad är orsakerna till pulmonell arteriell hypertoni? Vad är behandlingen?
Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) är en grupp av symtom som orsakas av en onormal ökning av trycket i lungartären som tillför venöst (deoxygenerat) blod från hjärtets högra ventrikel till kärlen i lungorna, där det berikas med syre, dvs. syresättning.
Cirka 1,1 tusen människor lider av pulmonell arteriell hypertoni i Polen. människor, och om ett år diagnostiseras det hos cirka 120 personer. Det drabbar främst ungdomar men diagnostiseras nu allt oftare hos personer över 60 år. Unga kvinnor är oftare sjuka - uppskattningar visar att det i cirka 60 procent av fallen. Men PAH kan förekomma i alla åldrar - hos barn, vuxna och äldre.
Pulmonell arteriell hypertoni diagnostiseras när värden för lungtryck under hemodynamisk undersökning överstiger 30 mmHg under träning och 25 mmHg under vila.
I ett korrekt fungerande cirkulationssystem strömmar venöst (deoxygenerat) blod till hjärtats högra kammare. Därifrån flyter den genom lungartären till lungorna, där den berikas med syre, dvs. syresättning. Sedan strömmar syresatt blod från lungorna genom fyra lungvener till hjärtat och sedan till vänster förmak, varifrån det passerar genom aorta till cellerna i hela kroppen.
En patient med pulmonell arteriell hypertoni utvecklar ogynnsamma förändringar i strukturen i lungkärlväggarna, lungartären och dess grenar som leder blod från höger kammare till lungorna. Dessa förändringar består i förtjockning av väggarna, vilket ökar motståndet mot blodet som strömmar genom dessa kärl.
Hjärtans högra ventrikel kan inte längre pumpa tillräckligt med venöst blod i lungorna. Detta orsakar en ökning av blodtrycket när det pumpas ut från höger kammare in i lungartären, som sedan når de sjuka lungkärlen.
Ökat lungtryck är därför en slags defensiv reaktion i kroppen - det är nödvändigt för blodet att övervinna motståndet. Underlåtenhet att göra det kan leda till lungödem och dödsfall.
Innehållsförteckning
- Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) - orsaker
- Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) - symtom
- Pulmonal arteriell hypertoni (PAH) - diagnos
- Bedömning av sjukdomsstadiet
- Pulmonal arteriell hypertoni (PAH) - behandling
Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) - orsaker
Idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni är en sällsynt sjukdom vars orsaker är okända. Det är känt att det oftast är unga människor (under 35 år), varav 2/3 är kvinnor.
Ärftlig pulmonell arteriell hypertoni är en genetisk sjukdom.
Pulmonell tromboembolisk hypertoni är en form av pulmonell hypertension orsakad av stängning av lungartären och / eller dess grenar av blodproppar.
Sjukdomen kan orsakas av:
- läkemedel och / eller toxiner, t.ex. anorektika, dvs läkemedel som undertrycker aptiten
- autoimmuna sjukdomar
- HIV-infektion
- portal hypertoni
- medfödd hjärtfel
- schistosomiasis (exotisk parasitisk sjukdom)
- kronisk hemolytisk anemi
- ocklusiv sjukdom i lungvenen
- vänster hjärtsjukdom
Pulmonell arteriell hypertoni kan utvecklas under olika lungsjukdomar eller kronisk hypoxi, dvs. hypoxi i kroppen:
- Kronisk obstruktiv lungsjukdom
- interstitiell lungsjukdom
- obstruktiv sömnapné
- alveolär hypoventilation
- stanna länge på höga höjder
Andra orsaker till pulmonell arteriell hypertoni inkluderar:
- hematologiska sjukdomar
- metaboliska sjukdomar, t.ex. sköldkörtelsjukdom
- tryck av tumören
- fibrosing mediastinit
- kronisk njursvikt behandlad med dialys
Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) - symtom
De första symptomen på pulmonell arteriell hypertoni är associerade med nedsatt högra ventrikelfunktion och förekommer i alla former av pulmonell hypertension:
- andfåddhet, särskilt under träning
- känner sig trött och generellt svag
- svimning - speciellt under träning
- tryck eller smärta i bröstet, särskilt vid ansträngning
Tyvärr, trots att dessa är de viktigaste symptomen på PAH, är de inte karakteristiska för denna sjukdom - de kan förekomma under många andra hjärt- och andningssjukdomar, så den övergripande kliniska bilden av patienten är mycket viktig.
I det avancerade stadiet av sjukdomen kan mindre vanliga symtom förekomma:
- torr hosta och heshet, som orsakas av tryck på den retrograda struphuvudet av den vänstra grenen av den utvidgade lungartären
- bröstsmärta under träning (kallad angina) är resultatet av otillräcklig blodtillförsel till den tillvuxna muskeln i höger kammare genom höger kranskärl som ger näring till höger kammare
- hemoptys, vilket är en följd av bristning av dilaterade bronkialartärer
Under den fysiska undersökningen kan din läkare också märka andra symtom:
- svullnad av anklar eller ben
- kalla händer och fötter
- cyanos (blåaktig missfärgning av läppar, näsa, öron, fingrar och tår)
- ascites, dvs en ökning av mängden vätska i bukhålan
- vidgning av halsvenerna
Pulmonal arteriell hypertoni (PAH) - diagnos
Vid diagnosen pulmonell arteriell hypertoni utförs ett antal tester, både icke-invasiva och invasiva:
Icke-invasiv forskning
- Röntgen på bröstet visar breddning av lungstammen och huvudgrenarna i lungartären;
- ett elektrokardiogram (EKG) kan avslöja tecken på höger ventrikelhypertrofi, höger förmak eller arytmier
- ekokardiografisk undersökning (den så kallade ECHO) används för att bedöma hjärtans struktur och funktion
Invasiv forskning
- Pulmonal perfusion scintigrafi möjliggör diagnos av pulmonell tromboembolisk hypertoni
- spiral beräknad tomografi på bröstet (angio CT klp) visualiserar i detalj lungcirkulationen, lungartären och dess grenar
- lungarteriografi bekräftar eller utesluter förekomsten av blodproppar i lungartärerna hos patienter med misstänkt tromboembolisk pulmonell hypertension
- höger hjärtkateterisering är den enda metoden som möjliggör direkt mätning av blodtrycket i lungartären, underlägsen och överlägsen vena cava. Baserat på denna undersökning görs den slutliga diagnosen av sjukdomen
Ett lungkärlreaktivitetstest utförs också. Testet involverar inandning av ett ämne som har förmågan att expandera lungartärerna. Under testet tryck och hjärtmätning.
En viktig del av diagnosen PAH är också bedömningen av träningskapacitet. Det utförs under ett 6-minuters promenadtest.
Om ovan nämnda testerna svarar inte på frågan vad som orsakar pulmonell arteriell hypertoni, ett antal andra tester utförs, inklusive: arteriell blodgas, NT-proBNP-koncentration (en markör för hjärtsvikt) och spirometrisk test.
Pulmonell hypertoni är inte nödvändigtvis en dödlig sjukdom
Källa: newseria.pl
Bedömning av sjukdomsstadiet
PAH-stadiet utvärderas med hjälp av NYHA-klassificeringen i fyra steg; funktionsklassen bestämmer patientens ytterligare behandlingsprocess:
- Klass I - sjukdomen begränsar inte fysisk aktivitet; patienten känner inte trötthet, andfåddhet, bröstsmärtor eller för-synkope
- Klass II - patienten känner inte obehag när han vilar, men börjar känna sig sämre under normal fysisk aktivitet - han är trött, har andfåddhet, bröstsmärtor eller presynkope
- Klass III - patienten känner inte något obehag när han vilar, men måste begränsa fysisk aktivitet. Även med lite ansträngning känner han sig trött, lider av andfåddhet, bröstsmärtor eller försynkope
- Klass IV - patienten kan inte utföra någon fysisk ansträngning, även om han vilar, kan han ha symtom på högre kammarsvikt, andfåddhet och trötthet.
Pulmonal arteriell hypertoni (PAH) - behandling
Behandling av pulmonell arteriell hypertoni är uppdelad i farmakologiska, interventionella och kirurgiska behandlingar. Läkemedel ges vanligtvis med svett för att förhindra symtom på höger kammarsvikt och / eller för att lindra de som redan är närvarande. Tack vare farmakoterapi är det också möjligt att stoppa den patologiska ombyggnaden av lungkärlen.
Hos patienter som inte svarar på farmakologisk behandling utförs invasiva ingrepp, varigenom lungartären och dess kärl kan undersökas utan att patientens bröst öppnas. Endast som en sista utväg tillämpas kirurgi.
Farmakologisk behandling av pulmonell arteriell hypertoni
Beroende på orsakerna till högt blodtryck används vid läkemedelsbehandling flera grupper av läkemedel:
- antikoagulantia (antikoagulantia) minskar blodets viskositet och därmed risken för blodproppar
- vattentabletter (diuretika) för att minska svullnad i benen, vilket är förknippat med höger kammarsvikt och vätskeretention
- läkemedel som ökar hjärtskamrarnas sammandragning och minskar hjärthastigheten (t.ex. hjärtglykosider)
- läkemedel som vidgar kärlen, inklusive de i lungorna, som får dem att slappna av (kalciumantagonister)
En annan form av farmakologisk behandling är målinriktad terapi, som består i att administrera tre läkemedelsgrupper: prostanoider, endotelinreceptorantagonister och fosfodiesteras typ 5-hämmare. Dessa läkemedel påverkar endotelcellerna i blodkärlets vägg, vars funktion är nedsatt.
Nya läkemedel och nya terapier utvecklas ständigt - inte bara för att förlänga patienternas liv utan också för att göra dem lite bekvämare. Nyligen uppträdde ett oralt läkemedel i gruppen läkemedel som verkar på prostacyklinvägen (nu är de prostacyklinderivat), vilket inte är en prostacyklin utan en syntetisk molekyl som fungerar som denna aktiva substans. Det nya läkemedlet i tabletten kan ersätta de substanser i funktionell klass III som för närvarande får inhalationer, subkutan eller intravenös infusion.
Den sista formen av farmakologisk behandling är syrebehandling, som består i att administrera syre från en koncentrator genom en mask.
Kirurgisk behandling av pulmonell arteriell hypertoni
Formen för kirurgisk behandling är förmaks septostomi. Denna procedur skapar en öppning mellan höger och vänster förmak i hjärtat, vilket lindrar den högra hälften av hjärtat. Då är det arteriella blodet mättat med syre. Det är ett förfarande som utförs hos patienter med en mycket avancerad form av pulmonell hypertoni.
Kirurgisk behandling av pulmonell arteriell hypertoni
Pulmonal endarterektomi är en hjärtkirurgi som kan utföras hos utvalda patienter med kronisk pulmonell tromboembolisk högt blodtryck. Operationen utförs i extrakorporeal cirkulation vid djup hypotermi (kroppskylning). Detta innebär att blodflödet genom kroppen stoppas helt under flera minuter, vilket gör det möjligt för läkaren att ta bort blodproppar från lungartärerna.
I extrema fall är en lung- eller lungtransplantation med hjärta nödvändig. Endast de som har misslyckats med konservativ behandling är berättigade till förfarandet.
Den 5 maj firades världens dag för lunghypertension. Detta är en speciell dag då vi särskilt bör titta på patienternas problem och försöka bygga en dialog om patienternas mest akuta behov mot bakgrund av nya terapeutiska lösningar som ökar chansen att förbättra patienternas livskvalitet.
En plats förbereddes som en del av kampanjen "Breathtaking Stories" om pulmonell arteriell hypertoni. Vi uppmuntrar dig att dela videon och prata om denna lite kända sjukdom för att öka allmänhetens medvetenhet om sjukdomen bland våra släktingar, läkare och opinionsledare.
