Fiskvågar: Orsaker, symtom och behandling av sällsynta hudsjukdomar

Fiskvåg är en grupp genetiskt bestämda hudsjukdomar, under vilka förändringar uppträder på kroppen som liknar fiskvågar. Fiskskala är en mycket besvärlig sjukdom som man kan kämpa med även under hela sitt liv. Vilka andra besvärliga symtom ger ichthyosis? Hur behandlas denna grupp sjukdomar?

Fiskvåg är en sällsynt grupp genetiskt bestämda hudsjukdomar (så kallade genodermatoser). Deras väsen är överdriven och onormal keratinisering av epidermis med en samtidig störning av dess borttagning, vilket resulterar i att förändringar som liknar fiskfjäll uppträder på huden. Det är värt att betona att denna typ av hudskador inte kan infekteras.

Beroende på typ av iktyos kan hudskador uppträda över hela kroppen eller endast täcka delar av huden på armar och ben, utvecklas i olika åldrar och ta olika former.

Fisk skala - orsaker

Fiskskalan kan ärvas eller resultatet av en genetisk mutation. Det finns också en förvärvad form av sjukdomen som huvudsakligen förekommer hos försvagade personer vars kroppar är försvagade, t.ex. i samband med cancer (särskilt Hodgkins sjukdom). Fiskskala kan också vara en följd av malabsorptionssyndrom, ulcerös kolit och leversjukdom.

Fiskvåg - typer och symtom

Vanlig fiskskala är den vanligaste formen av sjukdomen: den förekommer hos 1 av 300-1000 personer. Denna form av ichthyosis ärvs på ett autosomalt dominerande sätt, vilket innebär att gener ärvs oavsett kön (både män och kvinnor kan bära genen med mutationen). Dessutom räcker det med att vidarebefordra endast en kopia av genen som bestämmer sjukdomen för att symtomen på sjukdomen ska visas.

Den vanliga fiskskalan uppträder så tidigt som omkring 1 års ålder och försvinner vanligtvis under mognadstiden. Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är gula eller bruna fläckar (som består av keratiniserade celler i de ytliga skikten i epidermis), flera millimeter till flera centimeter i storlek, som liknar ichtyos. Men om du tittar noga på dem kommer du att märka att skalorna inte överlappar varandra som fisk utan ligger bredvid varandra och liknar snarare jämnt belägna stenstenar. Dessa förändringar är vanligtvis belägna i området bröst, rygg, övre och nedre extremiteter. I denna form av sjukdomen uppträder inte förändringar i armbågens och knäleds flexionsytor. Vanliga skalor samexisterar ofta med follikulär keratos, hyperkeratos i huden på de inre ytorna på händer och fötter och med atopisk dermatit.

Fiskskala med könsrelaterat recessivt arv (X-kromosomalt) - denna typ av iktyos förekommer endast hos 1 av 6000 män (kvinnor är bara bärare av den defekta genen). Stora, bruna skalor dyker upp vid födseln. Dessa förändringar påverkar huden i hela kroppen, liksom armhålorna, ljumsken och armbågens och knäböjningarna och förvärras med åldern.

Dessutom finns det synstörningar (keratit, grå starr), muskuloskeletala störningar (brosk och benutvecklingsstörningar, muskelatrofi eller underutveckling), hörsel (dövhet) och centrala nervsystemet (muskelspasmer och mental retardation).

Piggsvinens skalor ärvs på ett autosomalt dominerande sätt. Skadorna täcker små hudområden och har formen av linjära eller trädformade papillära och keratiniserade utväxter.

Iktyotisk erytroderma dyker upp vid födseln. Svåra former kan orsaka en nyföddes död under de första dagarna av livet och till och med fostrets död medan den fortfarande är i livmodern. Sjukans hud är helt täckt av kåta lager som, när de spricker, producerar vita och sedan bruna plattor som liknar en rustning. Serumblodig urladdning sipprar mellan hudplattorna. Dessutom har drabbade ofta ett förvrängt ansikte (böjda ögonlock och läppar, en platt näsa, deformerade öron). Det finns också kontrakturer som snedvrider händer och fötter.

Fiskvåg: behandling

Det finns inga kända metoder för att bota sjukdomen. Behandlingen handlar bara om att lindra symtom och är vanligtvis livslång. En behandlingsmetod är läkemedelsadministrering. Kom ihåg att du inte får minska det så kallade underhållsdos av orala läkemedel, eftersom symtomen kommer att förvärras. Ibland används också steroider. Dessutom används speciella exfolierande salvor med tillsats av salicylsyra och karbamid. Patienten bör också få lättnad från att bada i vatten med tillsats av bordssalt. Det är värt att veta att igelkottiktyos, begränsad till små hudområden, kan behandlas kirurgiskt.

Förvärvad fiskskala försvinner vanligtvis spontant efter att orsaken till dess utseende har eliminerats, dvs. den underliggande sjukdomen har botats. Om sjukdomen är obotlig är lokal behandling nödvändig.