Binjurecancer är en sällsynt malign neoplasma som har sitt ursprung i binjurens kortikala del. Denna sjukdom är sällsynt - i genomsnitt 1-2 fall per miljon invånare per år svarar den för 0,05-0,2% av alla maligna tumörer. Ta reda på vad som orsakar binjurecancer och hur man behandlar det.
Innehållsförteckning:
- Binjurecancer - orsaker
- Binjurecancer - symtom
- Binjurecancer - diagnos
- Binjurecancer - behandling
- Binjurecancer - prognos
Binjurecancer drabbar kvinnor oftare, medan toppincidensen är i det 4-5: e decenniet av livet och hos barn under 5 år. Adrenal neoplasma kännetecknas av hög malignitet, snabb progression av symtom och dålig prognos.
Primära binjurtumörer är i de flesta fall hormonellt aktiva tumörer, vilket innebär att en sådan tumör utsöndrar stora mängder hormoner på ett okontrollerat sätt, oavsett kroppens behov och tillstånd, vilket orsakar symtom på binjurhyperfunktion.
Den vanligaste binjuretumören utsöndrar kortisol, mindre ofta aldosteron, och det finns sporadiska tumörer som utsöndrar androgener. Det finns också hormonellt inaktiva tumörer, så kallade De "stumma" symtomen de orsakar beror på tumörens storlek och graden av invasion av intilliggande vävnader.
Binjurecancer - orsaker
Orsakerna till binjurebarkcancer är inte helt förstådda. Patienter med följande är benägna att utveckla binjurebarkcancer:
- mutation av TP53-genen
- Beckwith-Wiedemanns syndrom
- Li Fraumenis syndrom
- Carneys syndrom
Patienter med MEN1-syndromet riskerar också att utveckla en binjuretumör, där binjuretumören existerar samtidigt med en hypofystumör och primär hyperparatyreoidism.
Renala neoplasmer, lungneoplasmer och melanom tenderar att metastasera i binjurebarken, därför är det viktigt att övervaka cancerpatienter med avseende på närvaro av en sekundär binjuretumör.
Miljöriskfaktorer för binjuretumörer har inte heller fastställts, man tror att män har ökad risk att utveckla binjurecancer med rökning och att kvinnor använder orala hormonella preventivmedel som riskfaktor.
Binjurecancer - symtom
Symtomen på binjurecancer beror på om tumören är hormonellt aktiv eller inte.
Symtomen på hormonutsöndrande tumörer beror också på typen och mängden hormon som tumören producerar.
I fallet med en "tyst" tumör, dvs. en tumör som inte utsöndrar hormoner, är symtomen ospecifika och härrör från tumörens infiltration eller tryck på närliggande vävnader och organ.
De vanligaste symtomen är svullnad i underbenen till följd av att tumören pressar på blodkärlen. Ascites, viktminskning och kakexi kan också förekomma.
Dessa symtom uppträder dock när tumören når en betydande storlek. Tidigare gav tysta tumörer inga symtom, så oftast diagnostiseras en binjuretumör av misstag vid en ultraljudundersökning av buken av annan anledning.
Hos mer än hälften av patienterna är binjurens tumör hormonellt aktiv, oftast utsöndrar det kortisol och androgener, mycket mindre ofta androgener och aldosteron.
En hormonellt aktiv tumör presenterar oftast kliniska symtom på hyperaktivitet i binjurebarken med särskilt intensiv virilisering, dvs utseendet på manliga egenskaper hos kvinnor. Detta gäller främst hirsutism, sänkt röstområde och menstruationsstörningar.
Symtom associerade med en fungerande binjuretumör inkluderar:
- högt blodtryck (ofta inte svarar på blodtryckssänkande behandling, så kallad "resistent högt blodtryck")
- hirsutism, fördjupad röst, menstruationsstörningar (hos kvinnor)
- förstoring av bröstkörtlarna, minskad sexlust, erektil dysfunktion (hos män)
- överdriven ansamling av fett i mage och nacke
- ändra ansiktsformen till en mer rundad
- gallring av huden, som lätt skadas och är svår att läka
- bristningar på huden
- konstant trötthet
- muskelsvaghet och muskelkramper
- betydande viktminskning eller viktökning
- diabetes
- sömnstörning
- Hjärtarytmi
- blekhet
- svettas
- huvudvärk
Dessa symtom är karakteristiska för en överaktiv binjurebark och tillsammans bildar den kliniska bilden av Cushings syndrom med samtidig symtom på androgenisering.
Förekomsten av sådana symtom indikerar inte nödvändigtvis närvaron av en binjurebarktumör, det kan också vara relaterat till hormonella störningar.
Det finns också tumörer som kännetecknas av subklinisk hormonell aktivitet. Detta innebär att de utsöndrar hormoner i så liten mängd att de inte orsakar symtom i vardagen, medan i händelse av svår stress kan en okontrollerad frisättning av hormoner uppstå, vilket kan vara livshotande.
Vid icke-funktionella tumörer söker patienter läkare i samband med icke-specifika symtom som ödem, dyspné, ascites eller åderbråck.
I sådana fall är tumören vanligtvis redan stor och infiltrerar de omgivande vävnaderna och metastaserar till avlägsna organ. Enligt forskning har så många som 70% av patienterna som besöker en läkare redan avlägsna metastaser.
De är oftast placerade i lungorna, lymfkörtlarna, levern och benen, vilket visar symtom på att dessa organ inte fungerar.
Binjurecancer - diagnos
Under en intervju och fysisk undersökning kan läkaren misstänka en tumör i binjurarna. Imaging tester utförs sedan, vilket är viktigt både för diagnos och planering av operationen.
Tester utförda när misstänkt binjuretumör är:
- Ultraljud
- datortomografi
- magnetisk resonanstomografi
- allt oftare utförs en PET-skanning med administrering av en markör som selektivt avbildar endast binjurebarken, tack vare vilken det är möjligt att noggrant bedöma detta organ
Icke-kontrast högupplöst datortomografi spelar också en viktig roll vid bildundersökningar, vilket gör det möjligt att skilja en malign binjuretumör från ett adenom genom att mäta tätheten av lesioner i binjurarna.
Det är viktigt att, i fallet med en binjuretumör, även bildundersökningar av bröstet ska utföras för att utesluta närvaron av metastaser, samt för att bedöma binjuretumörens position i förhållande till njuren, blodkärlen och tarmarna, vilket möjliggör noggrann planering av den kirurgiska operationen.
Nästa steg i diagnostiken är bedömningen av tumörens hormonella aktivitet. För detta ändamål utförs laboratorietester av blod och urin för att bedöma nivån av kortisol och androgener i blodet.
Studierna bedömer nivån av kortisol i blodet, dess metaboliter i urinen och androgener - DHEA och DHEA-S.
Den så kallade ett funktionellt test som involverar administrering av dexametason och bedömning av kortisolnivåer efter administrering.
Fysiologiskt, efter administrering av detta medel, bör utsöndringen av kortisol hämmas.
Vid funktionella kortisolsekretiva tumörer observeras ingen hämning av kortisolsekretion i dexametason-testet.
Binjurecancer - behandling
Behandling av binjurecancer innefattar främst kirurgi följt av kemoterapi och hormonersättning.
Operationen består i fullständig avlägsnande av tumören tillsammans med de omgivande vävnaderna, ibland är det nödvändigt att ta bort det intilliggande organet eller dess del, där det finns en infiltration eller nodulär förändring.
Om enstaka avlägsna metastaser hittas rekommenderas att de tas bort.
Vid stora tumörer som infiltrerar vitala organ är operation inte möjlig, då rekommenderas användning av kemoterapi.
Kemoterapi kan användas både före operation för att minska tumörmassan och efter operation som en kompletterande terapi. Vid binjuretumörkemoterapi används mitotan och doxorubicin, varaktigheten av behandlingen beror på patientens tillstånd.
Hos patienter efter binjuretumörkirurgi är det nödvändigt att administrera de hormoner som utsöndras av binjurebarken oralt under resten av livet.
Binjurecancer - prognos
Binjurecancer är en mycket malign tumör med dålig prognos.
Om cancer upptäcks i ett tidigt skede är 5-års överlevnadsgraden cirka 50%.
I avancerade fall uppskattas 5-års överlevnad till cirka 10%. Den genomsnittliga överlevnadstiden för patienter med binjurecancer är cirka 28 månader från diagnostidpunkten.
Läs också:
- Feokromocytom - en tumör i binjurarna
- Binjuretumör hittades av en slump
Läs fler artiklar av denna författare
