Ett paragangliom är en skada som har sitt ursprung i celler i det neuroendokrina systemet. I de flesta fall är paragangliom godartade tumörer, men vissa av dem kan vara maligna. Vilka är orsakerna och symtomen på paragangliom? Hur behandlas en sådan endokrin tumör?
Paragangliomas (Latin paraganglioma) är neuroendokrina tumörer som uppstår från celler i det neuroendokrina systemet som har genomgått neoplastisk transformation. Neuroendokrina celler är strukturer som är utspridda över hela kroppen. De utsöndrar ett antal olika ämnen som ansvarar för att reglera bland annat matsmältningsförloppet eller kontroll av aktiviteterna i olika organ i det endokrina systemet (t.ex. sköldkörtel). Paragangliomas liknar ett feokromocytom på grund av sitt ursprung och de symtom som de uppträder. Denna typ av neuroendokrina tumörer finns vanligtvis hos äldre patienter - toppincidensen observeras under livets femte och sjätte årtionde.
Paragangliomas är oftast godartade skador, men det finns också maligna former bland dem.
Symtom på paragangliom varierar - en av de potentiella sjukdomarna hos patienter är betydande störningar i blodtrycket. Diagnosen av paragangliom är viktig eftersom det, tack vare behandlingen - huvudsakligen baserat på kirurgiska ingrepp - hos de flesta patienter är möjligt att befria dem från sina plåga.
Paragangliomas: orsaker
Orsakerna till paragangliom är oftast oklara. De flesta (till och med 3/4) av dessa skador uppträder som sporadiska tumörer, den återstående delen är paragangliom som uppträder som ett resultat av ärftliga genetiska störningar. En ökad förekomst av paragangliomer observerades hos patienter med:
- MEN2A och MEN2B multipla endokrina neoplasisyndrom,
- von Hippel-Lindaus syndrom,
- typ I neurofibromatos,
- Carneys syndrom (mikronodulär hyperplasi i binjurarna).
Paragangliomas: typer och symtom
Klassificeringen av paragangliom är inte helt tydlig. Vissa specialister tror att endast de strukturer som härrör från paraganginala kroppar i det parasympatiska systemet kan klassificeras som sådana. Andra författare inkluderar paragangliomas också de lesioner som härstammar från paraganglialkropparna i det sympatiska nervsystemet. För närvarande verkar den första uppfattningen vara mer populär, enligt vilken paragangliomas är förändringar baserade på celler i det parasympatiska systemet.
Paragangliomas kan utvecklas i olika delar av kroppen - de finns både i huvud- och halsområdet såväl som i buken. De vanligaste förändringarna som utvecklas hos patienter är:
- carotid paraganglioma (som uppträder runt halspulsådern)
- cervico-tympanisk paragangliom
- vagus nerv paragangliom
Symtomen på paragangliom beror främst på frisättningen av hormoner genom dessa tumörer. De ämnen de producerar kan huvudsakligen vara adrenalin och noradrenalin. Som ett resultat av den ökade frisättningen av dessa hormoner kan patienter uppleva:
- en allvarlig ökning av blodtrycket
- huvudvärk
- exceptionellt ökad svettning
- plötslig blek hud
- ökad hjärtfrekvens eller hjärtklappning
Förutom ovanstående symtom på paragangliom kan patienter också drabbas av sjukdomar som är nära relaterade till placeringen av patogena lesioner. Dessa inkluderar till exempel närvaron av en påtaglig bildning i halsområdet (i fallet med cervikal paragangliom), tinnitus och olika grader av hörselnedsättning (sett under cervico-tympanisk paragangliom). I sin tur kan dysfagi och heshet observeras hos patienter med vagal paragangliom. Men det händer också att paragangliom inte producerar några hormoner - under sådana förhållanden kan tumören inte ha några symtom eller bara leda till att en ovanlig utbuktning uppträder i vissa delar av kroppen.
Symtomen på paragangliomas kan förekomma när som helst, men det händer också att vissa situationer framkallar sjukdomar hos patienter. Dessa händelser inkluderar:
- upplever hög stress
- betydande fysisk aktivitet
- traumaupplevelse
- förlossning
Paragangliomas: diagnos
Diagnosen av paragangliom är ofta ganska svår - dessa förändringar är sällsynta sjukdomar (paragangliom i huvud- och halsregionen, enligt statistik, utgör endast cirka 0,03% av alla mänskliga neoplasmer), därför fokuserar diagnostiska algoritmer vanligtvis på helt andra sjukdomar. Läkaren kan hänvisa till misstanke om en neuroendokrin celltumör närvaron av exempelvis extremt resistent mot behandling, särskilt episodisk hypertoni.
Vid diagnos av paragangliom är ultraljudundersökningar och datortomografi av största vikt. När det gäller olika neoplastiska lesioner används biopsitester, medan i fallet med misstankar om paragangliom hos en patient är sådan behandling definitivt kontraindicerad - dessa tumörer är vanligtvis mycket vaskulariserade, så biopsi kan förknippas med en betydande risk för patienten.
Paragangliomas: behandling och prognos
Kirurgiska ingrepp används vid behandling av paragangliomas. När tumören inte kan opereras får patienter strålbehandling.
Prognosen för patienter med paragangliom är bra - fullständig tumörresektion leder vanligtvis till botemedel. Situationen är värre för vissa patienter med vagalt paragangliom, eftersom denna form av neuroendokrin tumör tenderar att bli maligna och metastaserande (sekundära foci i denna situation observeras huvudsakligen i lungorna).
Rekommenderad artikel:
Neuroendokrin tumör: atypisk cancer som är svår att hitta
