Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - orsaker, symtom och behandling

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan är en sjukdom i nervsystemet under vilken Purkinje-celler förstörs - nervcellerna i hjärnbarken, som är de största nervcellerna i människans hjärna. Vilka är orsakerna och symtomen på paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan? Vad är behandlingen?

Paraneoplastisk cerebellär degeneration (PCD) är en sjukdom i nervsystemet under vilken Purkinje-celler förstörs - nervceller i hjärnbarken, dvs celler som kan bearbeta och överföra information i form av en elektrisk signal.

Paraneoplastisk cerebellär degeneration tillhör de neurologiska paraneoplastiska syndromen - en grupp av nervsystemet störningar som förekommer hos cancerpatienter men inte orsakas av metastaser eller lokal direkt tumöraktivitet. Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan tillhör den så kallade klassiska neurologiska paraneoplastiska syndrom, dvs. de som ofta samexisterar med cancer.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - orsaker

Orsakerna till paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan, liksom andra sjukdomar som tillhör gruppen neurologiska paraneoplastiska syndrom, är okända. Man tror att antikropparna som kroppen producerar för att bekämpa cancerceller av misstag också attackerar och förstör nervsystemets strukturer - i detta fall Purkinje-celler. Dessa är onkonurala antikroppar.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan är oftast associerad med anti-Yo onkoneuronala antikroppar och förekommer hos kvinnor med bröst- och äggstockscancer.

Andra antikroppar associerade med paraneoplastisk degeneration av cerebellum inkluderar anti-Hu (finns hos patienter med lungcancer), anti-CV2 / CRMP5 (hos patienter med småcellig lungcancer), anti-Tr (hos patienter med Hodgkins sjukdom), anti-Ri (hos patienter med lungcancer) patienter med bröstcancer, tumörer i könsorganen, lunga och urinblåsa), anti-mGluR1 (hos patienter med Hodgkins sjukdom).

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - symtom

Sjukdomen börjar vanligtvis plötsligt med symtom som:

• progressiv ataxi (ataxi) i stammen och lemmarna
• dysartri - är en talstörning. Den så kallade dysartrisk tal kännetecknas av långsamt, sluddrigt och afoniskt (dvs ljudlöst) tal
• illamående
• yrsel
• dubbel syn

LÄS OCH >> Synstörningar är ett symptom på sjukdomen. Orsaker till nedsatt syn

• nystagmus i alla visningsanvisningar
• sväljningsstörningar
• emotionell labilitet och minnesförlust (hos cirka 20% av patienterna)

Sjukdomen leder till fullständig funktionshinder. Bara cirka 30 procent. patienter kan gå utan hjälp, och många kan inte skriva, äta eller svälja själva.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - diagnos

Vid misstanke om paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan utförs blodprov för ovannämnda. autoantikroppar, särskilt anti-Yo-antikroppar. Om anti-Yo-antikroppar detekteras bör screening utföras för att utesluta äggstockscancer (orsaken till 46% av anti-Yo PCD) och bröstcancer (underliggande 24% av fallen av detta syndrom) och andra cancerformer ( associerad med en specifik antikropp).

Undersökning av cerebrospinalvätskan utförs också, vilket visar pleocytos (närvaron av ett ökat antal celler av en viss typ), ökad proteinkoncentration och i 60 procent sjuk - närvaro av oligoklonala band (normalt borde de inte vara närvarande).

Tomografi eller andra neuroimaging-undersökningar visar inga avvikelser, eftersom hjärnans atrofi uppträder i de senare stadierna av sjukdomen.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - behandling

Det första steget är att identifiera och behandla cancer.

Patienten genomgår också immunmodulerande behandling med intravenösa immunglobuliner, steroider eller plasmaferes, men det är vanligtvis inte effektivt (även om vissa patienter har förbättrat sin hälsa).

Symptomatisk behandling innefattar rehabilitering med logoped i fall av dysartri och sväljstörningar, och användning av propranolol och klonazepam.

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastic neurological syndromes, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologiska paraneoplastiska syndrom, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr 1