Akut spridd encefalomyelit (ADEM) - Orsaker, symtom och behandling

Akut spridd encefalomyelit är en sjukdom där inflammation uppstår i centrala nervsystemet (CNS). Akut spridd encefalomyelit följer oftast en virussjukdom (som koppor eller röda hund) och drabbar vanligtvis barn. Sjukdomen kan få konsekvenser i form av olika dysfunktioner i nervsystemet. Vilka är orsakerna och symtomen vid akut spridd encefalomyelit? Vad är behandlingen?

Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) är en sjukdom i nervsystemet där inflammation och demyelinisering förekommer, det vill säga skador på mantlarna i nervcellerna i olika delar av hjärnan och ryggmärgen.

Akut spridd encefalomyelit diagnostiseras extremt sällan och är mycket vanligare hos barn och ungdomar än hos vuxna. I gruppen barn upp till 16 år diagnostiseras de flesta (72%) fall av sjukdomen före 10 års ålder.

Dessutom är det känt att akut spridd encefalomyelit är mycket svår att skilja från multipel skleros (MS), speciellt eftersom ADEM och MS kan vara sekventiella.

Akut spridd encefalomyelit - orsaker

Orsakerna till akut spridd encefalomyelit är oklara, och forskning har visat att det vanligtvis inte är möjligt att identifiera det omedelbara orsakande medlet för sjukdomen.

Hos hälften av patienterna noteras tidigare icke-specifika infektioner i övre luftvägarna.

Man tror dock att ADEM kan vara relaterat till:

• virussjukdomar (mässling, vattkoppor, röda hund, herpes, påssjuka, mononukleos, cytomegali, influensa);
• bakterieinfektioner (grupp A och B streptokocker, tuberkulos, mycoplasma, brucellos);
• skyddande vaccinationer (mot: rabies, vattkoppor, influensa, mässling, hepatit A, gul feber);

Ibland kan symtomen på sjukdomen uppträda efter administrering av anti-tetanus serum eller efter att ha blivit biten av insekter.

Därefter svarar immunsystemet, vilket är riktat mot kroppens egna, normala celler, dvs. antikroppar bildas under påverkan av ett främmande antigen (t.ex. virus, bakterier) som attackerar komponenterna i myelin (manteln som omger nervfibrerna), vilket leder till deras skada och skada. ADEM-utveckling.

Akut spridd encefalomyelit - symtom

ADEM uppträder vanligtvis flera veckor (en till tre) efter att ha haft en viral eller bakteriell sjukdom, vaccination eller intag av ett immunserum eller insektsbett. Sedan finns det plötsligt:

• feber,
• huvudvärk,
• kräkningar,
• irritation i hjärnhinnorna.

Sedan åtföljs de av: humörsjukdomar, sömnighet (vilket kan leda till koma av varierande svårighetsgrad), kramper och fokala neurologiska symtom (pares, talstörningar), såväl som extrapyramidala syndrom - tremor, korea, dystoni (förekomst av ofrivilliga rörelser som orsakar vridning och böjning av olika delar av kroppen ).

I de flesta fall återhämtar den sjuka personen (endast i 10-15% av fallen slutar med döden). Tyvärr har sjukdomen vanligtvis följder i form av fokala neurologiska symtom, t.ex. epileptiska anfall eller beteendestörningar kan kvarstå.

Post-respiratorisk spridd encefalomyelit har beskrivits separat och utvecklas vanligtvis så tidigt som 2-7 dagar efter hudutslag och mycket snabbt. Då är antalet neurologiska symtom mycket brett och inkluderar hjärnan och cerebellära syndrom (gångstörningar och ataxi ataxi; dessutom sjungit tal, nystagmus är vanliga), såväl som ryggradsymtom (förlamning av underbenen och dysfunktion i urinblåsan och tarmarna) och neurit visuell. I det här fallet är emellertid extrapyramidala syndrom (tremor, chorea, dystoni eller muskelstelhet) mindre vanliga. I detta fall varierar dödligheten från 10 till 20 procent.

Vid vattkoppor uppträder anfall - vanligtvis inom 2-8 dagar efter de första symtomen på sjukdomen. Sedan finns det mycket omfattande symtom på hjärnan och ryggraden. Det kan finnas hemipares, chorea-atetotiska syndrom och cerebellära symtom. Lyckligtvis är prognosen bättre än för många andra virussjukdomar som leder till ADEM. Dessutom har sjukdomen inga allvarliga konsekvenser för nervsystemet.

ADEM efter röda hund är sällsynt och symtomen uppträder tidigt, ibland så tidigt som 3-4 dagar efter sjukdomens uppkomst. I detta fall rapporterades också cerebrospinal symtom. Sjukdomen är generellt framgångsrik med små bestående konsekvenser.

Akut spridd encefalomyelit - diagnos

Sjukdomen är svår att diagnostisera och kräver huvudsakligen differentiering från multipel skleros. I detta fall används kärnmagnetisk resonanstomografi (det är det mest användbara testet). Akut spridd encefalomyelit diagnostiseras på grundval av karakteristiska förändringar i CNS. Dessa förändringar kan avse den gråa substansen i hjärnhalvorna, men framför allt den subkortikala vita substansen, basala ganglier, diencefalon, hjärnstam, lillhjärnan och ryggmärgen.

Akut spridd encefalomyelitbehandling

Patienten går till intensivvårdsavdelningen, där han får kortikosteroider (leder vanligtvis till full återhämtning). I de mest allvarliga fallen används plasmaferes.

Dessutom försöker läkare återfukta den sjuka och bekämpa komplikationer som bakteriella infektioner i luftvägarna och urinvägarna. Antikonvulsiva medel måste tas när kramper uppträder. Om en stor ökning av det intrakraniella trycket noteras krävs antiödematisk behandling.

Akut spridd encefalomyelit och multipel skleros

Både ADEM och MS är sjukdomar som leder till autoimmun demyelinisering av hjärnan, så det diskuteras fortfarande om det är olika sjukdomar. Vissa specialister hävdar dock att det här är två separata sjukdomsenheter som skiljer sig väsentligt från varandra. Det finns ingen genetisk predisposition i ADEM. Dessutom är sjukdomsförloppet och avbildningsresultaten för båda tillstånden olika - i ADEM är lesionerna mer omfattande (i MS är de avgränsade) och grå substans är ofta inblandad. Lesionsutbrotten är mycket större än de som vanligtvis finns i MS.Dessutom påverkar lesionerna flera delar av ryggraden, som är karakteristiska för ADEM och nästan aldrig förekommer i MS. Dessutom är multipel skleros vanligtvis en återkommande och återkommande sjukdom hos unga vuxna, medan ADEM vanligtvis är en monofasisk sjukdom hos barn.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akut spridd encefalomyelit hos barn som en följd av aseptisk hjärnhinneinflammation - en rapport om två fall, "Polsk neurologi och neurokirurgi" 2011, nr 2
2. Akut spridd encefalomyelit (ADEM), "Praktisk neurologi" . Tillgängligt på Internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Spridad encefalomyelit och multipel skleros; två olika sjukdomar - ett kritiskt blick "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr 4