Moyamoya sjukdom (moyamoya sjukdom) är en mycket sällsynt sjukdom. Detta spännande namn döljer en progressiv och obotlig sjukdom hos hjärnkärlen, där lumen hos kärlen som bildar Willis-cirkeln och kärlen som ger dem näring är stängda. Vad är orsakerna till moyamoya syndrom? Vilka är symtomen?
Termen moyamoya kommer från Japan (も や も や 病) och betyder bokstavligen dimmig, grumlig, suddig eller böljande rök. I Polen kallas sjukdomen ofta för en cigarett. Det är inte en metafor, utan också en medicinsk term, för i den röntgenbilden av hjärnan ser de nybildade onormala säkerhetsfartygen ut som rök.
Sjukdomen beskrevs först i Japan 1960. I Polen kämpar cirka 40 personer med moyamoya, men kärlkirurger tror att detta är ofullständiga uppgifter.
För att förstå denna sjukdom är det viktigt att förstå varför korrekt blodflöde till hjärnan är avgörande för vår funktion. Så hur blodet cirkulerar i huvudet och nacken.
Halsartären är en stor artär som kan kännas (puls) genom att placera fingrarna på vardera sidan av nacken. Den härstammar från aorta som den gemensamma halspulsådern och delar sig upp i struphuvudet i yttre och inre halspulsådern.
De yttre halspulsådern levererar blod till ansiktet och hårbotten. De inre bär blod till hjärnans främre och sidoområden.
Blod transporteras till hjärnan genom två parade artärer, de inre halspulsådern och ryggradsartärerna. De inre halspulsådern levererar de främre artärerna och ryggradsartärerna försörjer hjärnans bakre områden. Efter att ha passerat genom skallen samlas de högra och vänstra ryggradsartärerna för att bilda en enda basalartär.
Basilärartären och de inre halspulsådern kommunicerar med varandra i en ring vid hjärnans botten som kallas Willis-hjulet.
Blod transporteras till ansiktet och hårbotten genom parade yttre halspulsåder. Bakom käken är den yttre halspulsådern uppdelad i ansikts-, maxillära, ytliga temporala och occipitala artärer.
Vad är kärnan i moyamoya-sjukdomen?
Moyamoya-sjukdomen är en kronisk och progressiv förträngning av de inre halspulsådern vid hjärnans botten, där den är uppdelad i de mellersta och främre hjärnartärerna. Artärernas väggar tjocknar, vilket översätts till en minskning av deras inre diameter och därmed sämre blodflöde.
Progressiv förträngning kan leda till fullständig tillslutning av artären och en stroke. För att rotera före ischemi skapar hjärnan kollaterala blodkärl för att leverera syrerikt blod till de delar av hjärnan som inte tar emot det.
Dessa små säkerhetsfartyg, som är synliga på angiogrammet, har ett dimmigt, transparent utseende, vad japanerna kallade moyamoya, eller puffar av rök. Sidrätter är mer känsliga än vanliga föremål. De kan brista och blöda in i hjärnan.
Orsakerna till moyamoya sjukdom
De är inte kända. Det är emellertid känt att toppincidensen inträffar under första, tredje och fjärde decenniet av livet, så barn och unga vuxna påverkas vanligtvis. Asien har flest fall av sjukdomen, men det förekommer också i Europa. Kvinnor drabbas lätt av sjukdomen.
Moyamoys sjukdom: symtom
Symtom kan uppträda plötsligt, även hos en tidigare frisk person. Beroende på åldern då sjukdomen manifesterade sig skiljer sig symtomen från varandra.
Symtomen på moyamoya hos barn inkluderar:
- hemiplegi
- yrsel
- Huvudvärk
- kramper
- ofrivilliga rörelser
- utvecklingsstörd
Detta är bara en torr encyklopedisk beskrivning av symtomen som följer med sjukdomen. I verkligheten lider emellertid patienter av en otänkbar huvudvärk som framkallar kräkningar, orsakar medvetslöshet, förlust av talförmåga, svårt att förstå.
Hos vuxna, förutom de redan nämnda symptomen, finns det också stroke, subaraknoidalblödningar och symtom på TIA, dvs. en övergående ischemisk attack.
Den medicinska litteraturen beskriver också fall av sjukdomshistoria (cirka 10%). Sedan pratar vi om den genetiska grunden för sjukdomen, en multifaktoriell autosomal typ av arv.
Det har också förekommit många rapporter om samexisterande moyamoyasjukdom med andra allvarliga tillstånd. Tillhör dem:
- Graves sjukdom
- leptospiros
- tuberkulos
- aplastisk anemi
- Fanconi anemi
- Aperta syndrom
- Downs syndrom
- Marfans syndrom
- tuberös skleros
- Hirschsprungs sjukdom
- åderförkalkning
- aortakarktation
- högt blodtryck
Sjukdomen kan uppstå efter vaskulär skada efter strålbehandling på grund av närvaron av en lupusantikoagulant, en skalskada eller en tumör i den turkiska sadeln.
Moyamoya utvecklas i steg som kan fångas i efterföljande angiografiska undersökningar. Det börjar med minskning av de inre halspulsådern. Efter att ha startat fortsätter processen med att blockera artärerna. Inga kända läkemedel kan vända blockeringen.
Moyamoys sjukdom: behandling
Inga läkemedel har utvecklats för att stoppa utvecklingen av sjukdomen. Kirurgi rekommenderas vanligtvis hos patienter med återkommande eller progressiva TIA eller stroke.
Det finns flera olika typer av behandlingar tillgängliga, som alla är utformade för att förhindra ytterligare stroke genom att återställa (revaskularisera) blodflödet till de drabbade områdena i hjärnan.
Procedurer som kan delas in i två grupper inkluderar direkt eller indirekt koppling mellan blodkärlen.
I allmänhet utförs direkt förbikopplingsförfaranden på vuxna och äldre barn, medan indirekta förfaranden föredras för barn under 10 år.
Moyamoys sjukdom: prognos
Prognosen för moyamoyapatienter är svår att förutsäga eftersom sjukdomens naturhistoria inte är känd.
Moyamoya kan utvecklas långsamt med enstaka TIA eller stroke eller utvecklas snabbt.
Den övergripande prognosen för patienter med moyamoya-sjukdom beror på hur snabbt den inträffar och i vilken utsträckning kärlen blockeras. Det är också viktigt hur patientens organism hanterar bildandet av säkerhetscirkulation.
Patienternas öde beror också på hur snabbt de genomgår operation för att skydda dem från stroke.
Hos patienter som har drabbats av stroke är det också oerhört viktigt att introducera sjukgymnastik, talterapi och arbetsterapi för att hjälpa dem att återfå sin funktion och hantera funktionshinder.
Läs också:
- Rehabilitering efter stroke - principer för medicinsk vård
