Cancer av okänd primär (CUP)

Cancer av okända primära (CUP) tumörer står för cirka 3 procent av alla tumörer och utgör en heterogen grupp av neoplasmer med en varierad klinisk kurs och prognos. De kan förekomma i alla åldrar, men oftast under det sjätte decenniet av livet. De finns med samma frekvens hos kvinnor och män.

Cancer i okända primära (CUP) tumörer diagnostiseras genom cytologi eller histopatologi av metastaserande lesioner, medan placeringen av den primära tumören inte kan bestämmas utifrån rutinmässiga diagnostiska tester. Förekomsten av metastaser finns oftast i levern, benen, lungorna, lymfkörtlarna, pleura och hjärnan. På grund av det faktum att dessa neoplasmer diagnostiseras i spridningsstadiet är deras behandling vanligtvis palliativ.

Neoplasmer med okänd primär plats: kliniska symptom och prognos

I neoplasmer med okänd primär plats är symtomen vanligtvis relaterade till placeringen av metastatiska lesioner. Vissa patienter kan uppleva allmänna symtom på avancerad cancer, såsom anorexi, viktminskning och en känsla av svaghet eller trötthet.Undersökningen visar ofta förstorade perifera lymfkörtlar, symtom på pleural effusion, benont och förstorad lever.

Patienternas prognos varierar avsevärt och beror på många kliniska faktorer.

Till exempel beror överlevnad i flera år på patienter med huvud- och halsneoplasmer av den lokala tumörutvecklingen och dess placering, men efter aggressiv kombinerad behandling varierar den från 30% till 70%. Förekomsten av skivepitelcancer-metastaser är förknippad med en dålig prognos - fem års överlevnad är cirka 5% och den genomsnittliga överlevnaden är drygt 6 månader.

Förekomsten av metastaser till axillära lymfkörtlar är förknippad med en annan 5-års överlevnad beroende på kön - hos kvinnor är det cirka 65% och hos män cirka 25%.

Detektion av peritoneale metastaser i äggstockscancer är associerad med en låg 3-års överlevnad på 10-25%.

När det gäller enstaka metastaserande lesioner utan lokaliserat primärt fokus är den 5-åriga överlevnadsgraden cirka 60%, medan den hos patienter med ett avslöjat fokus minskar till 30%.

De gynnsamma prognostiska faktorerna inkluderar bra allmäntillstånd, kvinnligt kön, lokalisering av metastaserande lesioner endast i lymfkörtlarna eller i mjuka vävnader, vävning av mycket differentierat och skivepitelcancer och normal serumkoncentration av LDH och albumin.

Negativa prognostiska faktorer inkluderar dålig allmän kondition, många metastaser i parenkymorganen, körtelcancer, förhöjda nivåer av alkaliskt fosfatas och laktat i serum i serum, hypoalbuminemi och placeringen av metastaserande lesioner i supraklavikulära lymfkörtlar.

Tumörer med okänd primär plats: diagnos

Vid diagnos av neoplasmer med okänd primär plats används blodräkningar och biokemi, avbildning och endoskopiska undersökningar samt patomorfologiska och molekylära undersökningar.

I varje fall av en neoplasma med okänd primär plats rekommenderas att man gör ett blodantal samt en bedömning av njur- och leverfunktion. Bestämningen av tumörmarkörer används också. Till exempel utförs bestämningen av alfa-fetoprotein (AFP) i närvaro av levermetastaser, bestämningen av CA15-3 är viktig i fallet med metastaser av adenokarcinom till axillära lymfkörtlar, och bestämningen av CA125 är viktig hos kvinnor med neoplastisk involvering av bukhinnan. Hos män med benmetastaser bestäms det specifika prostatiska antigenet och i närvaro av en neoplastisk lesion i mediastinum eller i retroperitoneal regionen kan bestämning av koncentrationen av koriongonadotrofin (β-HCG) och AFP övervägas på grund av möjligheten till ektopisk könscellstumör.

Vid avbildningstester utförs oftast datortomografi på bröstet, buken och bäckenet. När lymfkörtlar i nacken är inblandade krävs datortomografi av nacke och ansikte.

Dessutom används magnetisk resonanstomografi, positronemissionstomografi (PET) och ultraljud.

Den vanligaste endoskopiska undersökningen är koloskopi. Det utförs i närvaro av levermetastaser och tumörinvolvering av bukhinnan, särskilt när dessa förändringar åtföljs av närvaron av ockult blod i avföringen.

Patomorfologisk undersökning av metastatiska förändringar syftar till att leta efter den primära tumören. Man bör dock komma ihåg att mikroskopisk undersökning sällan är patognomonisk - undantaget är den karakteristiska bilden av tydligt cellkarcinom i njuren, liksom förekomsten av signetceller, som är typiska för magcancer.

Mycket ofta utvidgas patomorfologisk diagnostik till att omfatta histokemiska eller immunhistokemiska tester. Därefter utförs bestämningen av cytokeratin CK7 och CK20 oftast, och i nästa steg - beroende på uttrycket av cytokeratin och den kliniska bilden, detekteras dessutom specifika antikroppar. Sådan utökad diagnostik gör det möjligt att med hög sannolikhet bestämma organlokaliseringen av ett dussin eller så neoplasmer med okänd primär plats.

Oftast har metastaserande skador ett adenokarcinom (75%). I denna grupp av neoplasmer är den primära tumören vanligtvis belägen i bukspottkörteln, lungan, magen, tjocktarmen och njurarna.

Skivepitelcancer utgör cirka 10-15% av neoplasmerna med okänd primär plats. I det här fallet är den primära lesionen oftast lokaliserad i huvud- och halsregionen, i lungan och i livmoderhalsen.

Neuroendokrina neoplasmer utgör några procent av neoplasmerna med okänd primär plats. Huvudfokus ligger vanligtvis i mag-tarmkanalen och övre luftvägarna.

Man bör komma ihåg att metastaserna hos könscelltumörer är minst vanliga.

Klinisk-patologiska syndrom i neoplasmer med okänd primär plats

Metastas av adenokarcinom i axillära lymfkörtlar indikerar närvaron av en primär tumör i bröstet. Man bör komma ihåg att mammografi i denna situation bekräftar närvaron av en primär tumör i bröstkörteln endast i 10-20% av fallen. Magnetisk resonanstomografi är en mycket bättre undersökning, vilket gör det möjligt att upptäcka den primära lesionen hos cirka 70% av patienterna.

En typisk bild av avancerad äggstockscancer är infiltration av bukhinnan med adenokarcinom åtföljd av ascites. Klinisk diagnos görs på grundval av ökad koncentration av CA125-markören.

Förekomsten av benmetastaser av adenokarcinom hos män är karakteristisk för lungcancer och prostatacancer. Mer sällan har sådana förändringar sitt ursprung i njuren, sköldkörteln eller tjocktarmen. Blastmetastaser är karakteristiska för prostatacancer. Behandlingen baseras på hormonbehandling vid prostatacancer och palliativ kemoterapi i andra fall. Smärtsamma metastaserande lesioner kräver palliativ strålbehandling.

Man bör komma ihåg att det trots vissa detaljerade kliniska undersökningar och avbildningsstudier inte är möjligt att detektera placeringen av primär tumör hos vissa patienter med en enda metastatisk plats. Kirurgisk behandling och / eller strålbehandling används hos dessa patienter. Det är värt att komma ihåg att patienter från denna grupp vanligtvis har en bättre prognos.

Tumörer med okänd primär plats: behandling

Användning av kausal behandling, typisk för en viss tumör, är endast möjlig hos hälften av patienter med tumörer med okänd primär plats. I andra fall beror valet av behandlingsmetod på tumörens histopatologiska struktur, antalet och placeringen av metastaser och patientens övergripande prestationsstatus.

Kirurgisk behandling används i närvaro av enstaka metastaserande lesioner i lättillgängliga anatomiska områden.

Strålbehandling är en annan behandlingsmetod och är vanligtvis palliativ. Det används vid metastaserande skador i livmoderhalscancer, axillära och inguinala lymfkörtlar. Det används också vid smärtsamma metastaserande förändringar i ben och kompressionssyndrom.

Hormonbehandling används oftast hos patienter med metastaserad bröstcancer och hos patienter med metastaserad prostatacancer.

Det sista behandlingsalternativet är kemoterapi, vilket kan övervägas hos patienter i allmänt gott tillstånd. Behandlingsregimen beror på tumörstrukturen och dess organrelaterade ursprung. Till exempel använder empirisk kemoterapi vanligtvis två läkemedelsregimer som innehåller en kombination av cisplatin med gemcitabin, irinotekan eller taxoider, eller en kombination av dessa läkemedel.