Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) - orsaker, symtom, behandling

Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) är en grupp blodsjukdomar, eller egentligen en av dess komponenter - röda blodkroppar. Under hemolytisk anemi förstörs de för snabbt och orsaken kan vara både defekter i strukturen av röda blodkroppar och sjukdomar i andra organ. Hemolytisk anemi har, förutom de symptom som är typiska för alla typer av anemi, dvs. utmattning eller andfåddhet, flera karakteristiska symtom. Det är värt att ta reda på när du kan misstänka denna sjukdom och vad är dess symtom.

Innehållsförteckning

1. Hemolytisk anemi: symtom
2. Hemolytisk anemi: komplikationer
3. Hemolytisk anemi: orsaker
4. Hemolytisk anemi: typer
5. Hemolytisk anemi: testresultat
6. Behandling av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) är en minskning av:

• hemoglobinnivåer (resultat av HGB- eller HB-laboratorietester under 14 g / dl hos män och 12 g / dl hos kvinnor)
• hematokrit (HCT eller HT mindre än 40% hos män och 37% hos kvinnor)
• erytrocyter - röda blodkroppar (RBC mindre än 4,2 miljoner / μl hos män och 3,5 miljoner / μl hos kvinnor)

genom att förstöra cirkulerande röda blodkroppar i en process som kallas hemolys.

Hemolytisk anemi: symtom

När uppträder symtom?

Om sjukdomen är medfödd kommer symtom att dyka upp i en tidig ålder, redan hos små barn. Om hemolytisk anemi förvärvas uppträder emellertid symtom hos vuxna, oftast efter diagnos av en sjukdom där hemolys uppträder (t.ex. efter diagnos av systemisk lupus), och mycket sällan kan det vara det första symptomet på en annan sjukdom.

Vad är svårighetsgraden av symtomen?

Om hemolysen är liten och varar länge kan sjukdomen inte orsaka obehag. Men om det plötsligt minskar röda blodkroppar börjar symtomen ganska snabbt, och om droppen är stor kan det vara livshotande.

Vilka symtom kan uppstå?

Varje anemi, oavsett orsak, kan orsaka symtom som

• svaghet
• lätt trötthet
• störning av koncentration och uppmärksamhet
• huvudvärk och yrsel

och mindre vanliga sjukdomar:

• snabbare hjärtslag
• dyspné

I fallet med hemolys behandlar vi vanligtvis också gulsot, vilket är resultatet av för snabb förstörelse av erytrocyter i förhållande till deras metabolism, dessutom förekommer förstoring av mjälten och förstoring av levern.

Ibland har personer som lider av hemolytisk anemi också gallblåsstenar, detta beror på att komponenten i gallan, bilirubin, också är en produkt av erytrocytmetabolism, om det finns för mycket av denna förening fälls den ut i form av stenar.

De återstående symtomen är specifika för enskilda sjukdomsenheter och härrör från de mekanismer som orsakar anemi som beskrivits ovan:

• Medfödd sfärocytos kännetecknas av onormal benutveckling, gallblåsstenar och hemolytiska kriser. De senare är livshotande förhållanden med svaghet, illamående, feber, magont, ökad hjärtfrekvens och akut njursvikt
  
  
• brist på erytrocytenzym kännetecknas av gulsot, mörk urin och buksmärta, som förekommer med vissa mediciner, stress och infektioner
  
  
• metemoglobinemi (en av hemoglobinfel) är i sin tur en förändring i valens av järn som finns i de röda blodkropparna, så det kan inte fästa och bära syre. Ett karakteristiskt symptom är cyanos, som är mest synlig runt munnen eller örat
  
  
• sigdcellanemi, manifesterad av gulsot, gallstenssjukdom, tillväxthämning, förstorat hjärta, kärlstopp som orsakar organskemi

När det gäller autoimmuna sjukdomar och lymfom dominerar deras symtom och symtomen på anemi kan i dessa fall inkludera:

• smärta vid sväljning
• ryggont
• buksmärtor
• feber
• röd urin
• och när hemolys uppträder i små kärl resulterar det i blodproppar.

Symtomspektrumet är mycket stort, och man bör komma ihåg att hemolytisk anemi har olika komplikationer.

Hemolytisk anemi: komplikationer

Effekterna av denna sjukdom kan vara många, och börja med det minst allvarliga:

• kolecystolithiasis
• folsyrabrist
• hudsår
• venös tromboembolism
• aplastiskt och hemolytiskt genombrott, förknippat med ett plötsligt stort blodtrycksfall och utgör ett direkt hot mot livet.

Hemolytisk anemi: orsaker

Hemolytisk anemi är en grupp med många sjukdomar, deras orsaker kan variera, men resultatet är alltid förstörelsen av röda blodkroppar.

Under normala förhållanden lever de röda blodkropparna i cirka 120 dagar, sedan fångas den upp av mjälten och bryts ner där och järnet lagras från den.

Som ett resultat av defekter i själva de röda blodkropparna eller i andra organ, såsom lever och mjälte, sker denna process snabbare, även efter 50 dagar.

Dessutom, med ökad hemolys, kan benmärgen inte hålla jämna steg med produktionen av nya blodkroppar och påfyllning av de saknade blodkropparna, vilket resulterar i en minskning av antalet erytrocyter.

Ökad förstörelse av blodkroppar orsakar också en överdriven belastning på de enzymer som är ansvariga för deras ämnesomsättning, processen blir ineffektiv och blodkroppens metaboliter förblir i cirkulationen.

RBC-brist är karakteristisk för all anemi (t.ex. järnbristanemi eller vitamin B12-bristanemi) och därför är vissa symtom vanliga och förekommer med alla typer av anemi.

Intensifieringen av processerna relaterade till nedbrytningen och närvaron av röda blodkroppar i cirkulationen ger symtomen som är karakteristiska för hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi: typer

Hemolytisk anemi kan vara resultatet av en genetisk mutation, då kallar vi dem medfödda eller förvärvade, t.ex. i autoimmuna sjukdomar. Den första orsakas av skador på själva blodkroppen och de är:

• erytrocytcellmembranfel - blodceller har då en förändrad form, t.ex. ovalocytos, eller den vanligaste ärftliga hemolytiska anemin - sfärocytos (sfärisk blodcellsform)
  
  
• defekter av erytrocytenzymer, så kallade enzymopatier - erytrocyternas cytoplasma innehåller ett antal enzymer som är nödvändiga för deras funktion, hemolytisk anemi kan bero på bristen på två enzymer: glukos-6-fosfatdehydrogenas och pyruvatkinas, de bidrar avsevärt till energiproduktion i erytrocyt
  
  
• defekter av hemoglobin, dvs den syrebärande föreningen, är hemoglobinopatier - sigdcellanemi och metemoglobinemi, i dessa sjukdomar minskar blodcellernas förmåga att transportera syre och deras form kan ändras, vilket gör dem mer utsatta för skador
  
  
• otillräcklig bildning av hemoglobin - talassemi

Vid förvärvad anemi är erytrocyter normala, men de förstörs av externa faktorer.

En av mekanismerna är immunologiska processer som leder till produktion av antikroppar mot röda blodkroppar.

Dessa kan produceras under många sjukdomar: autoimmun (t.ex. systemisk lupus), kronisk lymfocytisk leukemi, lymfom, efter vissa läkemedel, efter organtransplantationer, blodtransfusioner och i den så kallade kalla agglutininsjukdomen och paroxysmal kall hemoglobinuri.

En annan mekanism för extracellulär förstörelse av erytrocyter är hemolytisk mikroangiopatisk anemi. Ganska komplicerat namn, vad betyder det?

Av olika skäl förstörs blodkroppar i små arterioler och vener, detta inträffar under trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom eller infektioner.

Intressant är att detta också är verkningsmekanismen för vissa gifter, t.ex. giften för vissa spindlar eller huggormar. Mycket sällan inträffar hemolys som ett resultat av mekanisk skada på erytrocyter, t.ex. efter implantering av en konstgjord hjärtklaff.

Hemolytisk anemi: testresultat

Det grundläggande testet som ska utföras när man misstänker anemi (inte bara hemolytisk anemi) är det fullständiga blodtalet.

Anemi indikeras av en minskning av antalet röda blodkroppar, dvs. RBC, under det normala.

På grundval av andra parametrar kan vi bedöma om blodcellerna i cirkulationen har rätt volym (MCV), rätt mängd hemoglobin (MCH) och dess koncentration i blodcellerna (MCHC), detta är extremt viktiga parametrar som berättar mycket om orsaken till minskningen av mängden erytrocyter.

I fallet med hemolys förblir erytrocytstrukturparametrarna oftast inom det normala intervallet, så vi har att göra med så kallad normocytisk anemi, normokrom anemi, dvs erytrocyter har rätt storlek, innehåll och koncentration av hemoglobin.

Indirekt betyder det att produktionsprocessen är ostörd och kroppen har alla nödvändiga substrat för produktion.

Endast när det gäller talassemi, där produktionsprocessen störs, är erytrocyter mindre och har lägre hemoglobinhalt.

En annan viktig parameter som finns i blodtalet är retikulocyter, märkta "Ret.". Retikulocyter är unga erytrocyter som nyligen har lämnat benmärgen, deras ökade antal indikerar intensiv bildning av nya blodkroppar i benmärgen.

Denna produktionsökning och ökningen av retikulocyter är ett svar på otillräckligt antal funktionella röda blodkroppar.

Mer avancerade tester gör det möjligt att detektera sällsynta, men karakteristiska former av erytrocyter, t.ex. echinocyter (utskjutande erytrocyter) i enzymatiska defekter, sköldkörtelrytrocyter i talassemi, schistocyter (fragment av erytrocyter) i mikroangiopatisk anemi, liksom närvarande i erytrocyter i kroppsmetahemoglobi: eller Howel-Jolly-kroppar i sigdcellanemi.

Forskningen om röda blodkroppar beskrivs i detalj i artikeln om erytrocyter. Blodanalyser kan också visa avvikelser inom följande områden:

• ökning av LDH (laktatdehydrogenas, dvs. ett enzym som finns i erytrocyter), frigörs när erytrocyten förstörs, därav dess ökade koncentration i blodet under hemolys
  
  
• en minskning av haptoglobin (ett protein som binder fritt hemoglobin) dess minskning beror på det faktum att laboratoriemetoder bedömer mängden haptoglobin som kan binda hemoglobin, om denna förening frigörs från skadade erytrocyter, de tillgängliga haptoglobinpartiklarna binder till det och är "osynliga" under laboratoriebestämning
  
  
• en ökning av bilirubin, som är slutprodukten av hemoglobinnedbrytning.

Urintestet visar: urobilinogen och hemoglobinuri, dvs. urinutsöndring av en ökad mängd urobilin respektive hemoglobin.

Dessa föreningar avlägsnas om hemolysen är så svår att levern inte effektivt kan metabolisera de skadade blodkropparna.

Enskilda former av hemolytisk anemi har specifika tester, men de utförs sällan och endast i specialiserade centra, inklusive:

• minskad aktivitet av glukos-6-fosfatdehydrogenas
• brist på pyruvatkinas
• ökning av metHb (metemoglobinemi)
• ökning av HbS och HbF (sigdcellanemi)
• och det vanligaste direkta Coombs-testet (det utförs vid autoimmuna sjukdomar, inte bara de som är relaterade till hemolys, men i detta fall underlättar det diagnosen sekundär anemi).

Ibland, särskilt när diagnosen är osäker, utförs en benmärgsbiopsi, som visar en ökad bildning av nya erytrocyter.

Behandling av hemolytisk anemi

Behandlingen av sjukdomar i blodet och det hematopoetiska systemet utförs av en hematolog, även om den grundläggande diagnostiken också kan utföras av en husläkare.

Trots mångfalden av orsakerna till hemolys är behandlingsprinciperna likartade.

Hos patienter med en sådan diagnos är det först och främst nödvändigt att bibehålla ett tillräckligt antal röda blodkroppar i cirkulationen, och därför är det ibland nödvändigt att transfusera deras koncentrat.

Du måste dock alltid tillhandahålla de ingredienser som behövs för att skapa nya röda blodkroppar, dvs. folsyra och järn, om det finns för lite av det.

Innan behandling av anemi påbörjas är det nödvändigt att utesluta den sekundära karaktären av denna sjukdom, dvs behandla sjukdomar som kan orsaka hemolytisk anemi, och avbryta läkemedel som kan orsaka den.

En vanlig metod för behandling av flera anemi: sfärocytos, talassemi, enzymstörningar är också dess sista linje - kirurgisk avlägsnande av mjälten.

Detta organ fångar upp och förstör förvrängda röda blodkroppar, men om det finns för många av dem orsakar mjältens verkan svår anemi.

Avlägsnande av detta organ är avsett att hålla onormala men delvis funktionella blodkroppar i cirkulationen.

Innan splenektomi utförs görs försök att behandla hemolys specifikt för det orsakande medlet:

• vid autoimmuna sjukdomar, glukokortikosteroider, immunsuppressiv behandling och plasmaferes (ett förfarande som gör att du kan ta bort alla antikroppar från blodet, inklusive anti-erytrocyter)
• vid metemoglobinemi kan du administrera metylenblått, använda en hyperbar syrekammare och använda utbytbara blodtransfusioner. I lättare, kroniska fall - askorbinsyra och riboflavin
• i talassemi ges C-vitamin och zink
• vid sigdcellanemi - hydroxikarbamid, smärtstillande medel och antikoagulantia

Grunden för hemolytisk anemi är mycket varierande, liksom mekanismen genom vilken blodkroppsskador uppstår, men de är en vanlig grupp av sjukdomar, eftersom slutresultatet alltid är detsamma - förstörelsen av en ung, funktionell erytrocyt.

Detta har i sin tur många konsekvenser, framför allt förser blodet inte cellerna med så mycket syre som de behöver för att fungera ordentligt, och effekterna kan variera från trötthet och snabbare hjärtslag till hjärtinfarkt.

Om man misstänker hemolytisk anemi bör grundläggande diagnostik utföras av en husläkare, men mer avancerade tester och behandling bestäms av hematologen.