Sarkom är en varierad grupp av maligna neoplasmer med ursprung i mesenkymvävnaden. Dessa tumörer påverkar många olika vävnader, men de delar gemensamma särdrag - mycket aggressiv tillväxt, infiltrerar och förstör intilliggande vävnader, ofta återfall och en tendens att bilda avlägsna metastaser. Vilka sarkomer förekommer hos barn och vilka hos vuxna? Hur känner man igen en sarkom? Och kan det botas?
Innehållsförteckning
- Sarkomer - typer
- Sarkomer - orsaker
- Sarkom - kliniska symtom
- Diagnosen sarkom
- Behandling av sarkom
- Prognos i sarkom
Sarkom är cancer som drabbar både barn och vuxna. Sarkom hos vuxna är sällsynta neoplasmer och står för 1% av alla vuxna neoplasmer. Enligt forskning finns det cirka 2 fall / 100 000 personer / år i Polen. Risken att utveckla sarkom hos vuxna antas öka med åldern.
Statistiken för de yngsta är helt annorlunda, där sarkom hos barn står för cirka 15% av alla barncancer. Neoplasmer i mjukvävnad är mycket vanligare, cirka 10% av fallen är bentumörer.
Den vanligaste sarkomen hos vuxna är leiomyosarkom, medan det är rabdomyosarkom hos barn.
Sarkomer - typer
Klassificeringen och nomenklaturen för sarkomer baseras på differentieringen av vävnaderna från vilka de kommer.
- liposarkom (liposarkom) - härrör från fettvävnad
- leiomyosarcoma (leiomyosarcoma) - härrör från mjuk muskelvävnad, dvs. de som förekommer i väggarna i inre organ
- rabdomyosarkom - härstammar från vävnaden i strimmiga muskler, dvs. skelettmuskler
- fibrosarcoma (fibrosarcoma) - härstammar från fibrös vävnad som bland annat finns i senor, pleura, bukhinnan och nervmantlar
- Osteosarkom (osteosarkom) - har sitt ursprung i benvävnaden
- kondrosarkom (kondrosarkom) - härrör från broskvävnad
- vaskulär sarkom (hemangiosarkom) - härrör från vävnaden som bildar blodkärlen
Inom var och en av de ovan nämnda grupperna särskiljs flera eller till och med ett dussin eller så subtyper, därför anses det att över 60 olika mänskliga sarkomer kan urskiljas.
Ovan nämnda sarkomer skiljer sig från varandra i känslighet för behandling såväl som i kliniska symtom.
Sarkomer - orsaker
Orsakerna till sarkom är inte helt klarlagda.
Det är erkänt att de orsakande medlen kan vara virus (t.ex. HIV), exponering för kemikalier, joniserande strålning, mekaniska skador och värmeskador (brännskador).
Hittills har den genetiska determinanten för sarkom inte bevisats, men de tenderar att förekomma under ärftliga sjukdomar, såsom:
- neurofibromatos syndrom
- Li Fraumenis syndrom
- Werner syndrom
- Gardners syndrom
Dessutom kännetecknas vissa sarkomer av närvaron av specifika genetiska mutationer på grundval av vilka den slutliga diagnosen av sarkom görs.
Sarkom - kliniska symtom
Oftast ligger sarkomer inom lemmarna, följt av bukhålan och huvud- och nackområdena.
Symtomen på sarkom varierar beroende på dess typ, men i allmänhet kan man anta att det första symptomet är uppkomsten av en tumör som oftast ligger under huden eller i musklerna.
Inledningsvis är tumören smärtfri, men den försvinner inte och växer till och med med tiden.
Smärta uppstår på grund av att tumören infiltrerar och skadar de omgivande friska vävnaderna, samt kompression av nerverna intill tumören. Tillsammans med smärtan kan det vara svullnad och problem med att flytta lemmen.
Diagnosen av djupvävnadssarkom är vanligtvis svår, därför diagnostiseras sådana tumörer sent.
De alarmerande symtomen som kräver initiering av diagnos för sarkom, oavsett typ, inkluderar:
- tumörer större än 5 cm
- tumörer expanderar
- smärtsamma tumörer
- djupa vävnadstumörer, vanligtvis återfinns i bildstudier
Diagnosen sarkom
För att påbörja diagnosen sarkom är det nödvändigt att hitta en misstänkt lesion under en medicinsk undersökning.
Nästa steg är att utföra avbildningstester, som gör det möjligt att bestämma tumörens exakta plats och dess storlek. För detta ändamål används en ultraljudsundersökning eller en röntgenundersökning.
Om tumören är belägen inom extremiteterna eller bukväggen utförs MR, medan om tumören är belägen i bäcken- eller bukområdet är datortomografi användbar.
Om det finns en misstanke om metastasering vid diagnos utförs en CT-skanning av bröstet, eftersom sarkom oftast bildar lungmetastaser.
Resultatet av en histopatologisk undersökning är nödvändig för att bekräfta diagnosen. Materialet för en sådan studie kan erhållas på två sätt, beroende på tumörens plats och dess storlek.
Om tumörstorleken inte överstiger 5 cm och den är ytlig är det möjligt att skära ut den helt och lämna in den för histopatologisk undersökning. Å andra sidan, om tumören är stor (> 5 cm) eller ligger i djupa vävnader, samlas materialet för undersökning genom biopsi eller tas ett tumörprov under operationen.
Endast den histopatologiska undersökningen gör det möjligt att exakt bestämma typen av neoplasma, stadium och prognos. Det är också möjligt att välja en lämplig behandling baserat på den histopatologiska undersökningen.
Behandling av sarkom
När en sarkom diagnostiseras varierar behandlingen beroende på typ och stadium av sarkom.
Om det inte finns några avlägsna metastaser är kirurgisk avlägsnande av tumören tillsammans med en sund vävnadsmarginal den primära behandlingsmetoden. I vissa fall är postoperativ strålbehandling också nödvändig.
Vid stora tumörer används preoperativ radio- eller kemoterapi för att minska tumörmassan, vilket undviker stora, stympade operationer och förbättrar prognosen.
Hos patienter med metastaser är kemoterapi det första behandlingsalternativet.
Ibland är det möjligt att avlägsna metastaserna kirurgiskt, så länge de inte är många och ligger på en plats som tillåter operation, t.ex. i lungorna.
Prognos i sarkom
Prognosen beror på typen av sarkom, dess storlek och svar på behandlingen, samt huruvida tumörresektionen utfördes på ett radikalt sätt, dvs. om tumören avlägsnades fullständigt med en lämplig marginal av friska vävnader.
För närvarande är dock resultaten av behandling av sarkom mycket tillfredsställande och mycket ofta är det möjligt att få en fullständig återhämtning.
Sarkom är en mycket varierande grupp av maligna neoplasmer, men de flesta är placerade på kroppens yta, subkutant, där de är lätta att se.
Om du märker en störande, förstorande tumör, bör du konsultera en läkare, eftersom snabb diagnos möjliggör effektiv behandling.
Enligt en expertProf. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, chef för avdelningen för tumörer av mjuka vävnader, ben och melanom
Det finns väldigt få människor som kan diagnostisera sarkom, inte bara i Polen utan också i världen. För att känna igen och behandla denna neoplasma behövs många specialister, så patienten bör hänvisas till ett referenscenter och en multispecialist.
I Polen har vi ett nätverk av onkologiska centra för barn som hanterar sarkom. De bästa är Institute of Mother and Child och Children's Memorial Health Institute i Warszawa samt Medical University i Wrocław.
När det gäller vuxna är situationen värre, eftersom sarkom behandlas i flera onkologiska centra, men den enda klinik som riktar sig mot denna typ av cancer är den klinik jag har äran att köra.
För att vuxna patienter ska få korrekt behandling behövs 3-4 sådana anläggningar. Å andra sidan har Polen turen att vara ett så stort land att det finns specialister på behandling av sarkomer! Det finns inget centrum i Litauen, eftersom endast 70 personer lider av dessa cancerformer.
Tidig diagnos och korrekt diagnos är mycket viktigt. Eftersom vi har 1 tusen sarkomer årligen och över 20 tusen. husläkare, statistiskt sett kommer en sådan läkare att stöta på en sarkom vart tjugo år. Poängen är att inte göra ett misstag i detta skede.
Uttalande av prof. Rutkowski kommer från pressmaterialet från Sarcoma Aid Association
Bibliografi:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. halv. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologi. En lärobok för studenter och läkare, red. 5, Via Medica, 2019.
