Ewings sarkom (tumör) - orsaker, symtom, behandling och prognos

Ewings sarkom (tumör) är en malign bentumör som oftast drabbar barn. De första symtomen på Ewings sarkom är bensmärta, som ibland är förknippade med en oavsiktlig skada och därmed underskattad. Detta har konsekvenser, eftersom ju senare Ewings tumör diagnostiseras, desto sämre är prognosen. Vilka är orsakerna och andra symtom på Ewings sarkom? Vad är behandlingen?

Ewings sarkom (tumör) (felaktigt kallad bencancer) tillhör den grupp av bensarkom som främst förekommer hos barn och ungdomar. Ewings sarkom står för 1-3 procent. alla cancerformer hos barn och är den näst vanligaste bencancer hos den yngsta (efter osteosarkom). Ewings sarkom är vanligare hos pojkar än hos flickor. Toppincidensen finns i åldersintervallet 10–14 år för pojkar och 5–9 år för flickor.

Ewings sarkom tillhör Ewing-sarkom (ESFT) neoplasmer, som också inkluderar sådana neoplasmer som: extraosseus Ewings sarkom, primitiv neuroektodermal tumör (PNET), neuroepiteliom, Askins tumör.

Ewings sarkom (tumör) - orsaker

Orsakerna till Ewings sarkom är okända. Riskfaktorerna för utveckling inkluderar: joniserande strålning. Familjens närvaro är också viktigt. Man misstänker att en ökning av sjukligheten hos unga kan indikera ett samband mellan den snabba tillväxtprocessen och utvecklingen av cancer.

Läs också: Barn och cancer - orsaker, diagnos, behandling av cancer hos spädbarn och barn Neuroblastom (neuroblastom) - orsaker, symtom och behandling BARNCancer - den vanligaste cancerformen hos barn

Ewings sarkom (tumör) - symtom

Ewings sarkom visar inga symtom under lång tid. Endast med tiden visas följande:

• benvärk - hos de flesta patienter är det en tråkig, återkommande smärta som blir skarp och kontinuerlig över tiden. Ewings sarkom är oftast lokaliserad i långa ben (i de flesta fall i lårbenet), sedan i platta ben och mjuka vävnader och sedan i ryggraden

Föräldrar bör vara oroliga för smärta i motorsystemet, vilket inte är direkt relaterat till skadan.

• begränsning av rörlighet i det drabbade benet till följd av akut och kontinuerlig smärta
• ibland svullnad över benet som påverkas av tumören
• patologisk benfraktur som ett resultat av förstörelse av bentumör

Beroende på vilket ben cancer har upptagit kan andra symtom också uppträda. Till exempel kan Ewings sarkom i ryggraden orsaka parestesi följt av minskad känsla och muskelstyrka. Dessa symtom är ett resultat av att tumören trycker på nerverna.

På cirka 40 procent. fall förekommer så kallade inflammatorisk mask (tecken på inflammation, ökad kroppstemperatur), vilket gör korrekt diagnos svår).

Ewings sarkom (tumör) - forskning

Slutlig diagnos görs på grundval av avbildning, helst magnetisk resonans, eftersom den är den mest exakta. MR gör det möjligt att exakt bestämma tumörtillväxt i omgivande vävnader och att bedöma förhållandet mellan tumörmassa och nerver och blodkärl.

Ewings sarkom växer snabbt och metastaserar ofta avlägset - vanligtvis till lungorna.

I sin tur möjliggör utförande av datortomografi i bröstet (särskilt den så kallade spiraltomografin) detektering av metastaserande foci i lungorna, osynlig vid röntgenundersökning.

Ytterligare tester, såsom morfologi, ESR, CRP, kan också behövas. Benmärgsuppsamling för histologisk undersökning kan övervägas, men endast hos cirka 15% av patienterna. av sjuka människor innehåller märgen cancerceller.

Det är värt att veta att diagnosen Ewings sarkom, som ligger i ryggraden, är mycket svår. Det kan misstas för diskopati, skolios, neurodegenerativ sjukdom och till och med njursten och kollagenos.

Vart ska du gå för hjälp?

Människor som lider av sarkom, såväl som deras familjer, kan söka stöd i föreningen för hjälp för sarkompatienter "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Ewings sarkom (tumör) - behandling

Ewings sarkombehandling består av tre steg:

• Steg I - initial kemoterapi. Dess syfte är att minska tumören och förstöra mikrometastaser
• Steg II - kirurgisk behandling eller strålbehandling. Förutom att slutföra den initiala kemoterapin utförs kirurgisk avlägsnande av tumören. Det är möjligt när Ewings sarkom ligger i benet, vars avlägsnande inte orsakar funktionshinder. Om tumören inte kan avlägsnas genom kirurgi eller om den inte kan tas bort helt under operationen ingår strålbehandling i behandlingen för att förstöra den primära sarkomen
• Steg III - adjuvant kemoterapi. Det slås på efter operation eller efter strålbehandling

Ewings sarkom (tumör) - prognos

Patienter med den bästa prognosen är de med mindre än en månad från symtom till diagnos. Men tiden från symtomdebut till diagnos är vanligtvis 3–6 månader.

För närvarande är cirka 45% av patienterna med Ewings sarkom botade. fall med en lokal process. Däremot dör alla patienter med metastaserad sjukdom vanligtvis inom 36 månader.

Värt att veta

Ewings sarkom (tumör) är en malign tumör i ben men inte bencancer

Sarkom är en typ av malign tumör som härrör från muskel-, fett- och broskvävnad. Cancers, å andra sidan, kommer från epitelvävnad - hud, lungor, bröst, bukspottkörtel, lever och andra organ. Således är termerna "bencancer" felaktiga eftersom det inte finns någon epitelvävnad i benen.

Rekommenderad artikel:

Bontumörer hos barn och vuxna - orsaker, typer och symtom

Bibliografi:

1. Trybek E., Diagnostiska svårigheter med Ewings sarkom hos barn - en fallrapport, "Problems of Family Medicine" 2009, nr 1

2. Förening för hjälp för sarkompatienter "SARCOMA". Ett kompendium av kunskap om sarkomer och deras tidiga upptäckt.