Mittmyelinolys av bron - orsaker, symtom, behandling

Tidigare var mittmyelinolys av bron associerad med alkoholmissbruk, men det är nu känt att denna sjukdom oftast är resultatet av ... för intensiva medicinska ingrepp. Problemet är allvarligt eftersom förändringarna i centrala nervsystemet som inträffar under dess gång är oåterkalleliga. Så vad är de exakta orsakerna till mellersta pons myelinolys och vilka är symtomen på detta tillstånd?

Innehållsförteckning:

1. Mittmyelinolys av bron - orsaker
2. Mittmyelinolys av bron - symtom
3. Mittmyelinolys av bron - diagnos
4. Mellanmyelinolys av bron - behandling
5. Mittbro-myelinolys - förebyggande
6. Mellanmyelinolys av bron - prognos

Central pontinmyelinolys (CPM, CPM) är ett demyeliniserande neurologiskt syndrom som tillhör gruppen alkoholisk encefalopati.

Bridge mid myelinolysis är en enhet som har nämnts i den medicinska världen under relativt kort tid - dess första beskrivning, av Adams, Victor och Mancall, går tillbaka till 1959.

Detta dokument beskriver fyra obduktionsfall av denna enhet - vid den tiden var mellersta ponsal myelinolys associerad med alkoholism och svår undernäring.

Först efter en tid visade det sig att huvudorsaken till mittmyelinolys är ett helt annat problem - för snabb korrigering av den minskade natriumhalten i patienternas organismer.

Mittmyelinolys av bron - orsaker

Bryggmellanmyelinolys är ett av osmotiska demyeliniseringssyndrom. Kärnan i problemet är de snabba förändringarna i osmolaliteten hos den extracellulära vätskan.

Vanligtvis utvecklas individen främst hos dem som har haft hyponatremi, det vill säga låga natriumnivåer i blodet under lång tid.

I en sådan situation försöker organismen att anpassa sig till de förändringar som har inträffat - för att utjämna osmolaliteten mellan det inre av olika celler och den omgivande miljön, intracellulärt koncentrationen av osmotiskt aktiva substanser, såsom t.ex. inositol eller glutamin.

Kroppen kan fungera på detta sätt under en längre tid, men den är inte redo för snabba förändringar i sina förhållanden på länge.

Försök att kompensera patientens natriumbrist i kroppen för snabbt kan vara den direkta orsaken till mittmyelinolys.

I detta fall blir den extracellulära miljön (mer specifikt vätskan som omger cellerna) hypertonisk - detta resulterar i rörelse av vatten från cellerna till den extracellulära miljön. I slutändan leder detta till demyelinisering av nervfibrerna.

Denna process kan förekomma i olika regioner i hjärnan, men är vanligtvis mest intensiv i ponsen.

Varför problemet inträffar just på den här platsen har det inte riktigt varit möjligt att fastställa den i dag - det misstänks att det kan bero på den relativt dåliga vaskulariseringen av denna del av hjärnan.

Den främsta orsaken till myelinolys i mittbroen är därför hyponatremi, eller mer exakt, dess för snabba korrigering hos patienter. Bland de tillstånd som bidrar till en låg natriumkoncentration i blodet och därmed ökar risken för denna sjukdom kan följande nämnas:

• undernäring (som kan främjas av allvarliga ätstörningar, t.ex. i form av anorexi)
• svåra brännskador
• allvarlig leversjukdom med nedsatt leverfunktion (t.ex. cirros)
• AIDS
• regelbunden peritonealdialys
• hypokalemi (lågt kalium i blodet)

Mittmyelinolys av bron - symtom

Faktum är att symtomen på myelinolys i mittbroen är ganska karaktäristiska - de kan beröra både motoriska och kognitiva funktioner, och de är sjukdomar som i allmänhet indikerar skador på strukturer som tillhör centrala nervsystemet. Mer specifikt kan patienter med mittbro medial myelinolys ha:

• muskelsvaghet eller till och med fullständig förlamning (tetraplegi är ganska vanligt under sjukdomsförloppet)
• försvagning eller undertryckande av senreflexer
• dysfunktion i musklerna som levererar ögonkulorna
• dysartri
• dysfagi
• störningar i medvetandet
• balansstörningar
• ofrivilliga rörelser (främst i form av tremor)

Mittmyelinolys av bron - diagnos

På grund av det faktum att symtomen på mellersta pons av myelinolys - som redan nämnts ovan - är ospecifika, kan diagnosen av denna sjukdom vara svår.

Det viktigaste i diagnosen är att koppla den plötsliga uppkomsten av olika neurologiska underskott hos patienter med initiering av korrigering av deras natriumunderskott i blodet.

Det är möjligt att upptäcka vissa avvikelser i olika tester, inklusive vid undersökningen av cerebrospinalvätskan (som kan vara en ökad koncentration av totalprotein och myelinbasprotein) eller i magnetisk resonans, bör det dock betonas att vissa av dessa avvikelser uppträder relativt sent (till exempel förändringar i huvudavbildningstester blir tydligt märkbara efter endast cirka två veckor efter sjukdomens uppkomst).

Innan du diagnostiserar myelinolys i mittenbroen, ska du alltid utesluta andra möjliga orsaker till symtom - vid differentiell diagnos av sjukdomen bör följande övervägas:

• stroke
• multipel skleros
• tumörer i centrala nervsystemet
• encefalit

Mellanmyelinolys av bron - behandling

De förändringar som kommer att inträffa under mittbro-myelinolys är tyvärr oåterkalleliga - de kan inte ångras med användning av läkemedel. Därför behandlas patienter främst med sådana interaktioner som är för att förhindra uppkomsten av sjukdomskomplikationer, som kan inkludera:

• aspiration lunginflammation
• djup ventrombos
• muskelatrofi och kontrakturer
• liggsår
• urinvägsinfektion

Ovanstående problem kommer bland annat frånPå grund av undernäring och nedsatt rörlighet hos patienter är lämplig näringsbehandling samt regelbunden rehabilitering nödvändig hos patienter med medial myelinolys.

Mittbro-myelinolys - förebyggande

På grund av det faktum att förändringarna som inträffar under mittbro-myelinolys helt enkelt inte kan vändas, blir försök att förhindra dess förekomst det viktigaste.

Korrekt - det vill säga rationellt och långsamt - att korrigera natriumunderskott i blodet hos patienter med hyponatremi spelar en grundläggande roll i detta.

Vanligtvis föreslås att administreringen av natriumkloridlösningar till patienten bör öka koncentrationen av detta ämne med maximalt 0,5 mmol / l / h, medan de dagliga förändringarna i koncentrationen av natrium i blodet inte bör överstiga 10 mmol / l.

Mellanmyelinolys av bron - prognos

Det är helt enkelt omöjligt att tydligt definiera prognosen för en patient med mittbro-myelinolys i världen, eftersom sjukdomsförloppet kan vara väldigt annorlunda.

Tidigare trodde man att sjukdomen alltid ledde till dödsfall, eftersom problemet i allmänhet bara fanns vid undersökningar efter slakt, men det är nu känt att detta definitivt inte alltid är fallet.

De flesta patienter som utvecklar myelinolys i mitten av bron överlever - uppskattningsvis 1/3 av dem upplever lättnad från dess symtom, 1/3 har vissa symtom, men kan fungera självständigt och återstående 1/3 utvecklas tyvärr svår funktionshinder.

Bibliografi:

1. "Neurologi. En lärobok för medicinska studenter", vetenskaplig red. W. Kozubski, P. P. Liberski, red. II, Warszawa 2014, PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine och Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, online-åtkomst
3. Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, on-line access

Om författaren

Rosett. Tomasz Nęcki En examen från den medicinska fakulteten vid det medicinska universitetet i Poznań. En beundrare av det polska havet (promenerar helst längs stranden med hörlurar i öronen), katter och böcker. I arbetet med patienter fokuserar han på att alltid lyssna på dem och spendera så mycket tid som de behöver.

Läs mer från den här författaren