Behandling av leukemi: det finns misslyckanden, det finns segrar

Under denna leukemi-term finns det många olika typer av cancerblodsjukdomar. Trots det vanliga namnet skiljer de sig mycket åt vad gäller förlopp och behandling. Vissa har en botningsgrad på nära 100%, andra har en sämre prognos. Prof. dr hab. n. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, chef för avdelningen och kliniken för hematologi, onkologi och inre sjukdomar vid medicinska universitetet i Warszawa.

Varje år i Polen finns det cirka 3 tusen. nya fall av leukemi.

Andelen patienter med fem års överlevnad under de senaste 40 åren har mer än tredubblats och är nu 42%, hos barn har den ökat från 4% till nästan 80%. Enligt uppskattningar bor över 20 000 människor i Polen. patienter med leukemi.

Vi pratar med Prof. dr hab. n. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, chef för avdelningen och kliniken för hematologi, onkologi och inre sjukdomar vid medicinska universitetet i Warszawa.

• Hur många leukemier vet vi?

Wiesław Wiktor Jędrzejczak: Vi vet inte att förrän i slutet, eftersom vi har tillgång till nya diagnostiska möjligheter, känner vi igen leukemi med nya funktioner. Den mer och mer detaljerade uppdelningen gör det möjligt för oss att behandla leukemier mer effektivt, speciellt när vi har möjlighet till målinriktad behandling, dvs. mer exakt träffa en specifik förändring som är relaterad till just denna leukemi. Vi definierar ett leukemimål och träffar det.

• Kan samma typ av leukemi vara annorlunda hos två patienter?

W.W.J.: Lite annorlunda. Båda människor delar en gemensam risk och ett gemensamt hot. Leukemi är främst en sjukdom hos äldre, de flesta patienter lider av kroniska sjukdomar. Dessa tillstånd överlappar varandra med leukemi. Leukemi i sig har andra risker, och leukemi uppträder hos personer med hjärt- eller njursvikt, efter två hjärtattacker eller med diabetes.

• Är det sant att det inte finns några kända orsaker till leukemiutveckling?

W.W.J.: Det är inte så du kan sätta fallet.Uppkomsten av leukemi är en slumpmässig händelse och är därför svår att rationalisera. Var och en av oss har en miljard celler uppdelade varje dag. Så det finns en miljard möjligheter för en av dessa celler att göra ett fel i det genetiska materialet. Denna cell kommer inte att dö och kommer att börja fungera som en leukemicell. Det här kallas en initieringsmutation som har två effekter.
För det första beror den direkt på vilken specifik gen som har muterats och vad exakt dess produkt gör. Det andra är att avkomman från cellen som först muterade är mer benägen för efterföljande mutationer. Under utvecklingen av leukemi överlappar den första mutationen andra mutationer, vilket leder till att sjukdomen blir mer komplex under dess gång. Leukemi är en klonal sjukdom, vilket innebär att den börjar i en cell. De resulterande subklonerna attackerar kroppen med större kraft.

• Vilka symtom borde oroa oss och få oss att göra tester som kan upptäcka leukemi?

W.W.J.: Jag främjar akronymen NZS, där "N" är anemi, "Z" är en infektion och "S" är en hemorragisk diates. Med andra ord manifesterar leukemi sig antingen som svaghet, andfåddhet eller en infektion som angina. Läkaren undersöker patienten men beställer också en morfologi och det visar sig att kärlkrampen inte bara är en följd av en bakteriell infektion utan också att kroppen har blivit mer mottaglig för infektioner eftersom den innehåller leukemi. Hemorragisk diates manifesterar sig som petechiae på huden och orsakas av ett lågt antal blodplättar. Ibland gör de det
tre symtom, ibland två, ibland ett. Det händer också att sjukdomen upptäcks slumpmässigt, men detta gäller främst kroniska leukemier.

• Leukemi utvecklas främst hos äldre, men barn lider också.

W.W.J.: Statistiskt sett lider människor av olika leukemier i olika åldrar. Hos barn är de huvudsakligen akuta lymfoblastiska leukemier. Akuta myeloida leukemier är mindre vanliga och kroniska myeloida leukemier är ännu mindre vanliga. Kronisk lymfocytisk leukemi saknas praktiskt taget hos barn.

• Är behandlingen av barn liknande den för vuxna?

W.W.J.: På samma sätt. Men det kan också sägas att behandling av vuxna utförs precis som hos barn. Med andra ord har den aggressiva kemiska behandlingen av akut leukemi som framgångsrikt har botat många barn gått över till vuxenbehandling. Många behandlingsregimer för leukemi har sitt ursprung i pediatrisk hematologi.

• Olika terapier används för att behandla leukemi. En av dem är benmärgstransplantation.

W.W.J.: Benmärgstransplantation har en väldefinierad applikation. Förutom transplantation har mycket effektiva behandlingar för leukemi uppstått. Detta gäller inte alla typer av sjukdomar, men det finns vissa där benmärgstransplantation är den sista utväg. Idag får alla människor med leukemi läkemedel först. Vi vet att de flesta lymfoblastiska leukemier som påverkar barn kan botas med enbart kemoterapi, så det finns ingen indikation på en benmärgstransplantation vid den första remissionen. Det är stor sannolikhet att den första remissionen är lika med botningen av leukemi. Om sjukdomen kommer tillbaka och vi uppnår en andra remission vet vi att patienten kommer att behöva en transplantation. Då bör du sträva efter att proceduren ska äga rum så snart som möjligt.

• Hur börjar du din sökning efter en benmärgsgivare?

W.W.J.: Från att kontrollera om det finns en familjedonator. Det är inte alltid möjligt att hitta en lämplig givare i familjen, eftersom familjer är små. Men när ny haploident-transplantationsteknik har dykt upp kan givaren vara någon som bara har hälften av mottagarens egenskaper. Och sådana givare är föräldrar, särskilt fadern. Om det inte finns någon familjedonator eller om vi inte väljer en haploident-donator, letar vi efter en donator i register för benmärgsgivare.

• Hur mycket kostar en benmärgstransplantation?

W.W.J.: Det beror på vilken typ av transplantation. När det gäller autologa transplantationer, dvs. transplantation av korrekt förberedda benmärgsceller, är kostnaden för proceduren cirka 50 000 PLN. PLN. När ett syskons märg transplanteras är andelen 125 000 dollar. PLN. För en transplantation från en icke-närstående eller familjedonator, men 50% kompatibel, måste du betala ungefär en fjärdedel av en miljon zloty. Dessa är obegränsade förmåner som finansieras av National Health Fund.

• När remission har uppnåtts, kan du lita på att sjukdomen inte kommer tillbaka?

W.W.J.: Tyvärr, även efter transplantation finns det en risk för hälsoförsämring. Vi försöker arbeta med sådan transplantationsteknik för att göra dem säkrare för patienter. Det finns dock en risk, åtminstone relaterad till de långvariga biverkningarna av de tillämpade terapierna. Men för närvarande finns det inga andra alternativ. Visserligen finns det något hopp, för vi kan i allt högre grad använda riktade terapier som har gjort en verklig revolution i behandlingen av kronisk myeloid leukemi. Från en sjukdom som har dödat patienten inom tre år sedan diagnosen har det blivit en sjukdom som man lever så länge som utan den. Naturligtvis på villkoret att du sväljer en tablett en gång om dagen i slutet av dina dagar. Detta gäller för de flesta patienter. Liknande möjligheter börjar dyka upp även i andra leukemier. En av de akuta myeloida leukemierna, akut promyelocytisk leukemi (en typ av myeloisk leukemi) kan behandlas med två läkemedel, varav ingen är cytostatisk, och behandlingen är lågtoxisk och mycket effektiv.

Två skiljelinjer

Leukemi är en sjukdom som har blivit ökänd. Vi hör ofta om det, men inte alla vet att det är en sjukdom med många ansikten - säger prof. Jędrzejczak. Det finns många sjukdomar som gömmer sig under namnet leukemi. Det kan sägas att det finns två skiljelinjer för dessa sjukdomar som skär varandra. Den första raden, låt oss kalla den horisontell, är den linje som skiljer sig från akut från kronisk leukemi. Den andra raden - vertikal - skiljer myeloida leukemier från lymfoblastiska leukemier. Båda kan vara akuta och kroniska. När det gäller akuta (myeloida och lymfoblastiska) leukemier är uppdelningen fortfarande förenklad, eftersom det finns mer än 20 mer specifika sorter i var och en av dessa typer av sjukdomar.

I Polen lär en person varje halvtimme statistiskt att han eller hon lider av leukemi. Ofta är den enda frälsningen en benmärgstransplantation

- Det antas att någon i Polen varje halvtimme utvecklar cancer i blod och benmärg. De är sällsynta sjukdomar. Enligt mina beräkningar, cirka 1,5 tusen människor behöver årligen transplantation av hematopoietiska celler i Polen. För närvarande utför vi cirka 700 transplantationer - säger nyhetsbyrån Newseria Biznes dr hab. n. med. Grzegorz Basak från institutionen för hematologi, onkologi och inre sjukdomar, medicinska universitetet i Warszawa.

Källa: Lifestyle.newseria.pl

månadsvis "Zdrowie"