Benign Hypermobility joint syndrom (BHJS) kallas också konstitutionell hypermobilitet eller slapphet. Sjukdomen består av ett ökat antal rörelser i lederna, vilket beror på abnormiteter i bindvävens struktur. Vilka är orsakerna och symtomen på ledlöshet? Hur går behandlingen?
Benign Hypermobility joint syndrom (BHJS, konstitutionell hypermobilitet, slapphet) är en sjukdom vars prevalens är geografiskt differentierad. Störningen drabbar upp till cirka 38 procent av den asiatiska och afrikanska befolkningen, medan problemet i västländer drabbar cirka 10% av befolkningen. Kvinnor är sjuka tre gånger oftare än män.
Dessutom gäller de flesta fall barn och ungdomar, eftersom deras bindväv inte är helt utvecklade och symtom hos äldre kan maskeras av åldrandet. En positiv familjehistoria ökar också sannolikheten för BHJS, detta är särskilt uttalat hos tvillingar. Hittills har inga epidemiologiska studier genomförts i Polen, eftersom de inkonsekventa kriterierna för att bedöma detta syndrom gör det svårt att genomföra korrekt statistik. Bland utvalda grupper av patienter var dock incidensen jämförbar med den som presenterades i internationell litteratur.
Gemensam slapphet: orsaker
BHJS är vanligtvis associerad med en av följande patologier:
- missbildning av ett eller flera ben som utgör en led;
- en defekt av kollagen eller andra vävnader (t.ex. associerade med genetiska sjukdomar såsom Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz syndrom); detta leder till försvagning av elementen som bygger leder: ledband, muskler eller senor;
- onormal proprioceptiv känsla som korrekt förutsätter förmågan att känna hur mycket en led kan sträcka sig;
Dessa avvikelser leder till överdriven belastning på lederna, överdrivet slitage på deras komponenter och i slutändan artros. Man bör komma ihåg att vi kanske har att göra med sekundär hypermobilitet i lederna, vilket är resultatet av för intensiv träning i ung ålder. Barn som tränar balett och akrobatik är särskilt utsatta.
Gemensam slapphet: typer
1. Patologisk lokal hypermobilitet - störningar gäller en led:
a. primär form - är ett balanseringselement som kompenserar för "förstyvning" av intilliggande fogar,
b. sekundär form - som härrör från komplikationer till följd av skada på en enda led.
2. Patologisk generaliserad hypermobilitet - associerad med medfödda störningar i bindvävens struktur.
3. Konstitutionell hypermobilitet (HK), dvs. mild hypermobilitet; överdriven elasticitet härrör från störningen av andelen olika typer av kollagen i bindväven.
Läs också: RHEUMATIC PROFILE - tester för att upptäcka reumatiska sjukdomar Reumatiska sjukdomar - orsaker, typer, symtom och behandling Reumatism: hur man kan stoppa utvecklingen av reumatiska sjukdomarGemensam slapphet: symtom
- kronisk ledvärk är det vanligaste symptomet; det kan påverka alla leder, men manifesterar sig främst i knä- och fotled (det är relaterat till den höga belastningen på dessa leder när man står och går); överdriven fysisk aktivitet förvärrar smärta; hos barn ökar smärtan ofta i naturen, ökar på kvällen och på natten och kan också vakna från sömnen;
- ryggont, ökad muskelspänning i paraspinal muskler
- subluxationer eller dislokationer av lederna kan uppstå som ett resultat av en skada, men också under normal fysisk aktivitet; de gäller dock inte för alla patienter;
- kan samexistera: platta fötter, valgus knän, ryggradens krökning, förstorad lordos i ländryggen, åderbråck, tunn hud.
Gemensam slapphet: diagnostiska kriterier
Den modifierade Beighton-skalan används för att bedöma överdriven ledrörlighet. Det bedöms om patienten kan utföra:
- armbågshyperextension> 10 °,
- passiv teckning av tummen till underarmen,
- hyperextension i MCP-leder> 90 °,
- knähyperextension> 10 °,
- Placera handflatan platt på golvet medan du böjer dig framåt med knäna utsträckta.
Framgångsrika resultat för varje aktivitet görs (1 poäng för varje lem - de fyra första poängen och 1 poäng för den sista). En poäng på 4 eller fler av 9 indikerar överdriven ledrörlighet.
Särskilda kriterier som kallas Brighton Criteria har skapats för att diagnostisera BHJS:
1. Viktiga kriterier:
a. uppfyllt ≥ 4 av 9 Beighton-poäng,
b. ledvärk i ≥ 4 leder som varar mer än 3 månader.
2. Mindre kriterier:
a. 1 till 3 poäng på Beighton-skalan uppfylls;
b. smärta i 1-3 leder eller i lumbosakralregionen som varar> 3 månader, degenerativa förändringar i ryggraden eller spondylolistes;
c. förskjutning eller subluxation inom> 1 fog eller multipel i en fog;
d. ömhet i periartikulära vävnader;
e. struktur liknande den som observerats i Marfans syndrom;
f. förändringar i huden (streckmärken, överdriven stretch, "pergament" ärr);
g. hängande ögonlock, närsynthet, ögonsvänghet (motsatt mongolism);
h. åderbråck, bråck, livmoderprolaps eller rektal prolaps.
Rekommenderad artikel:
SAPHO-syndrom: orsaker, symtom, behandlingFör att kunna diagnostisera BHJS är det nödvändigt att ange:
- två större kriterier,
- ett större och två mindre kriterier,
- fyra mindre kriterier,
- två mindre kriterier, varvid patienten är en första släkting till en person som diagnostiserats med BHJS.
Utför alltid: ett komplett blodprov, ESR med tester för detektion av reumatoid faktor, antinukleära antikroppar i serum, immunglobuliner (IgG, IgM, IgA) för att utesluta inflammatoriska eller immunologiska orsaker till symtom. Dessutom på grund av möjlig samexistens av allvarliga sjukdomar, såsom:
- Downs syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- Marfans syndrom
- Marquio team
- Loeys-Dietz syndrom
- nyckelben-kranial dysostos (en ärftlig utvecklingssjukdom i benen)
- Sticklers syndrom
- medfödd skörhet i ben
- Det finns studier som tyder på en förening av BHJS med karpaltunnelsyndrom
- fibromyalgi
Detaljerad diagnostik rekommenderas för att utesluta dem.
Gemensam slapphet: behandling
På grund av orsakerna till sjukdomen finns det ingen kausal behandling. Grunden för terapi är lämpligt utvald rehabilitering. Det är tillrådligt att stärka muskelstyrka och proprioception i det gemensamma området som påverkas av hypermobilitet. Tänk på att stretchövningar inte är tillrådliga, istället rekommenderas övningar för att förbättra ledstabilisering.
Vi uppmuntrar patienter att ta daglig fysisk aktivitet, eftersom konsekvensen av inaktivitet är muskelsvaghet, vilket i sin tur främjar utvecklingen av rörelsestörningar. Simning och cykling är de bästa valen för att lindra lederna. Förutom rehabilitering, varma eller kalla kompresser, är TENS-behandling, massage och olika former av avkoppling till hjälp vid behandling av smärtlindring.
