- Ärftlig hemokromatos som också kallas primitiv hemokromatos är en ärftlig avvikelse som innebär ett överskott av järn i kroppen.
- Hemokromatos är en genetisk sjukdom.
- Det drabbar cirka 1 av 300 personer.
Orsaker till hemokromatos
- Hemokromatos är vanligtvis av ärftligt ursprung.
- Sjukdomen utvecklas hos en person vars föräldrar är bärare av den bristfälliga genen.
Överskottet av förvärvat järn, mestadels hemosideros, orsakas av:
Överskott av järnförbrukning
- Ofta kan blodöverföringar öka mängden järn i kroppen.
- Överdriven konsumtion av livsmedel rik på järn.
Avvikelser i röda blodkroppar
- Talassemi gör röda blodkroppar mer ömtåliga och orsakar förstörelse. En snabb förstörelse av röda blodkroppar orsakar frisättning av järn i blodet vilket kan orsaka överflödigt järn i kroppen.
- Denna abnormitet hos de röda blodkropparna orsakar för det mesta en anemi som behöver transfusioner som ökar överbelastningen av järn.
- Röda cellavvikelser kan också orsakas frivilligt eller ofrivilligt av kemikalier eller mediciner.
Hemolytisk anemi
Hemolytisk anemi gör att ömtåliga röda blodkroppar orsakar förstörelse.Benmärgsavvikelser
- Benmärgen kanske inte ger tillräckligt med röda blodkroppar.
- Det kan också hända att det tillförda järnet inte kan tränga igenom de röda blodkropparna som bildas.
Kutan porfyri tar
- Försenad kutan porfyri orsakad av ett brist på ett hemoglobinenzym orsakar en järnöverbelastning vid början av hemokromatos.
- Porphyria cutanea förseningar orsakar bildandet av blåsor i de delar som utsätts för ljuset, såsom händerna, ryggen och ansiktet.
Vissa patologier kan orsaka en ökning av överskottsjärn:
