Feokromocytom - en tumör i binjurarna

Feokromocytom (färgämne) är en tumör som har sitt ursprung i binjurens medulla. Det kallas en hormonellt aktiv tumör eftersom den utsöndrar katekolaminer, som inkluderar adrenalin och noradrenalin. Feokromocytom drabbar oftast personer över 40 år. vad är orsakerna och symtomen på feokromocytom? Vad är behandlingen av en färgtumör?

Feokromocytom (färgämne, lat. feokromocytom) är ett aktivt paragangliom. Uttrycket feokromocytom används endast för hormonellt aktiva tumörer i binjuren, medan om de är belägna utanför binjurarna används följande namn: sympatisk paragangliom (hormonellt aktiv; tidigare feokromocytom) och parasympatisk (hormonellt inaktiv) paraganglialt neurom. Dessa typer av lesioner finns oftast i binjurarna, men de kan också påverka urinblåsan, prostatakörteln, hjärtsäcken eller vissa områden i nacken. Feokromocytomens storlek överstiger vanligtvis inte några centimeter (tumörer som sträcker sig i storlek från några millimeter till 20-30 centimeter har beskrivits), och medelvikt är cirka 100 g. Det kan förekomma bilateralt och vara malignt. På grund av deras histologiska struktur delas feokromocytom av patomorfologer i:

• epiteliala tumörer - tillverkade av epitelceller, innehållande granulära, eosinofila cytoplasmer och hyperkromomatiska kärnor; celler är ordnade i strängar och kluster
• polymorfa tumörer - tillverkade av epitelceller, men med större grad av differentiering (även jätteceller närvarande) och större hyperkromatisitet
• fusiforma tumörer - fusiforma celler dominerar; det är den sällsynta formen

Feokromocytom: orsaker

Faktum är att orsaken till en tumör i binjuren är okänd. En tumör uppträder på grund av att dess celler utsöndrar katekolaminer, hormoner som produceras i binjurarnas medulla. Dessa hormoner, genom centrala nervsystemet, påverkar hjärtats arbete, blodtryck och ökningen av glukos i blodet. Hos vissa patienter bestäms förekomsten av feokromocytom genetiskt. Ibland åtföljs jag av cancer i andra organ - sköldkörtelcancer, cancer i bisköldkörteln och en tumör i hypofysen.

Feokromocytom: symtom

Det mest karakteristiska symptomet på feokromocytom är arteriell hypertoni - paroxysmal eller permanent. Dessutom rapporterar patienter:

• paroxysmal huvudvärk
• kände en snabb hjärtslag
• svettas
• blekhet
• vitt utvidgade elever
• falla i blodtryck när du går från att ljuga till att stå
• skaka händer
• känner sig orolig

Ibland åtföljs tumören av bröstsmärtor, illamående och kräkningar, förstoppning, buksmärta eller en ökning av blodtrycket under allmänbedövning.

Under graviditet kan feokromocytom orsaka för tidig separation av moderkakan och missfall.

Diagnos av feokromocytom

Det första steget är bestämningen av fria katekolaminer eller deras metaboliter (VMA vanillinmandelinsyra och metoxikatekolaminer) i urinsamlingen 24 timmar (metoxikatekolaminer kan också bestämmas i serum). Urinutsöndring av adrenalin, noradrenalin och dopamin kan också bestämmas i testet.

Avbildningstest är också viktiga vid diagnosen av en tumör:

• ultraljud
• datortomografi
• magnetisk resonanstomografi
• binjurescintigrafi

Vid differentiell diagnos av feokromocytom bör följande övervägas:

• primär hypertoni
• diabetes mellitus med samtidig högt blodtryck
• överaktiv sköldkörtel
• paroxysmal takykardi
• ischemisk hjärtsjukdom
• hjärntumörer, särskilt de som finns i bakre kranialhålan
• huvudvärk av migrän, kluster eller vasomotorisk karaktär
• klimakteriet hos kvinnor
• akut intermittent porfyri
• pseudofeokromocytom
• renaskulär hypertoni
• paragangliomas
• ångeststörningar

Behandling av feokromocytom

Behandlingen av cancer innebär kirurgisk avlägsnande av binjurarna. Före ingreppet ges patienter adrenerga blockerande läkemedel (t.ex. labetalol, prazosin eller fenoxibensamin).

Prognos och profylax av feokromocytom

Prognosen efter kirurgisk avlägsnande av tumören är gynnsam, förutsatt att tumören inte har blivit malign och inte ligger utanför binjurarna. Den genetiska förekomsten av sjukdomen ger en sämre prognos.

Familjer med en historia av feokromocytom bör genomgå pågående genetisk rådgivning.

För en godartad tumör är den 5-åriga överlevnadsgraden 96 procent, medan den för en malign tumör sjunker till 44 procent. Risken för en godartad tumöråterfall är cirka 10 procent. Ett obehandlat malignt feokromocytom har cirka 50 procent fem års överlevnad.

Den perioperativa dödligheten överstiger inte 3 procent. Blodtrycket återgår till det normala hos cirka 60 procent av patienterna efter operationen. Normalisering är vanligare hos patienter med paroxysmal hypertoni (cirka 80 procent) än vid ihållande högt blodtryck (cirka 40 procent).