Pagets hudsjukdom (Pagets hudcancer) - Orsaker, symtom och behandling

Pagets hudsjukdom (Pagets hudcancer) är en typ av hudcancer som är mycket lätt att misstänka för andra hudförhållanden. Av denna anledning diagnostiseras ofta Pagets hudcancer för sent, vilket minskar risken för återhämtning. Vilka är orsakerna och symtomen på Pagets hudsjukdom? Vad är behandlingen?

Pagets sjukdom i huden, eller EMPD Extrammamary Pagets sjukdom, är en mycket sällsynt typ av hudcancer, nämligen intra-epidermal cancer som har sitt ursprung i hudens apokrina körtlar.

Pagets hudsjukdom - orsaker

Det finns två typer av Pagets sjukdom utanför bröstet. I den första typen börjar tumören att utvecklas i epidermis och sprider sig sedan till närliggande epitel i hårsäckarna och svettkörtelkanalerna. Den andra hypotesen är att den neoplastiska processen börjar i epidermis och sprider sig till dermisskiktet varifrån den metastaserar.

I den andra typen börjar cancer i urinvägarna eller mag-tarmkanalen varifrån den sprider sig i intilliggande epidermis.

Pagets sjukdom i huden - symtom

I de tidiga stadierna av sjukdomen uppträder erytematösa fläckar på huden och orsakar klåda och en brännande känsla. Det kan bli ansvarsfrihet från dem. Då kan erosioner (ofta blödningar) uppträda.

Förändringar uppträder vanligtvis i området för de yttre könsorganen: vulva, anus, penis och pungen - dessa är områden som är rika på apokrina och ekriska körtlar. Mindre vanligt påverkar cancer toppen av låren, skinkorna, armhålorna och navelområdet. Det finns isolerade fall av lokalisering av neoplastiska lesioner i hudområden utan apokrina körtlar, t.ex. i de yttre hörselgångarna, på ögonlocken, i matstrupen, i urinröret.

Pagets sjukdom i huden - diagnos

Ett fragment av lesionen (biopsi) tas för histopatologisk undersökning, under vilken närvaron av karakteristiska Paget-celler detekteras.

Läkaren bör utesluta andra hudåkommor som kan orsaka ovan nämnda symtom - psoriasis, Bowens sjukdom, atopisk dermatit, seborrheisk dermatit, kontaktdermatit, mykos, melanom, histiocytos, mycosis fungoides.

Pagets sjukdom i huden - behandling

Behandlingen består av att skada lesionen med en säkerhetsmarginal. Till exempel för Pagets vulvarcancer inkluderar behandling vulvektomi (avlägsnande av en del eller hela kvinnans yttre könsorgan), bred resektion med en marginal av frisk vävnad och täckning av defekten med ett hudtransplantat. Orgeln tappar inte sina funktioner. Tyvärr är andelen återfall mycket hög och når till och med 43%.

Om cancern infiltrerar perianalt område kan det vara nödvändigt att utföra en bukoperation eller genomgå kirurgi i samband med kemoterapi.

Pagets sjukdom i huden - prognos

Om tumören är begränsad till epidermis är prognosen bra. När cancer också påverkar huden eller metastaserar genom lymfkärlen är prognosen mindre gynnsam.

Bibliografi: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Extra-mammary Pagets sjukdom (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nr 2.