Kurus sjukdom: kannibalernas förbannelse

Kuru är en neurodegenerativ sjukdom som tillhör spongiform encefalopati. Det orsakas av smittsamma prioner. Det sprids bland stammarna i Papua Nya Guinea, men idag är det lyckligtvis praktiskt taget frånvarande. Lyckligtvis - för hittills har inget botemedel mot prionsjukdomar uppfunnits.

Kurus sjukdom upptäcktes på 1950-talet. Den kallas också kannibalsjukdom eftersom den tog en tung vägtull bland folket i Fore-stammen som bodde i östra bergen i Papua Nya Guinea. De odlade rituell kannibalism.

Ett annat ord för kuru är skrattande död - på grund av de karakteristiska symtomen på sjukdomen, inklusive våldsamt, okontrollerbart skratt.

Den avlidnes hjärna tappades ut, kokades sedan och ätdes. Ett annat sätt att "förlänga stammänens liv" var att gnugga en död persons hjärna i huden på sina nära och kära, särskilt kvinnor och barn - de mest privilegierade. I båda fallen kan de farliga prionerna tränga in i människokroppen, repor på huden eller skadad slemhinna i matsmältningssystemet räckte. Kuruepidemin lämnade 90 procent av invånarna i dessa primitiva bosättningar utrotade. Det var inte förrän på 1950-talet, då kannibalism officiellt förbjöds, att förekomsten av sjukdomen började minska gradvis. Kuru upptäcktes och beskrevs av Daniel Carleton Gajdusek 1957, och 20 år senare tilldelades han Nobelpriset för det. Han visade att det är en smittsam sjukdom som överförs av en faktor som är associerad med kannibalism.

Vad handlar kuru om?

Kuru är en sjukdom i centrala nervsystemet som orsakas av patogena prioner och den första väl beskrivna spongiforma encefalopati hos människor. Prioner orsakar destruktiva förändringar i hjärnan och förlust av nervceller. Sjukdomen är svår att diagnostisera eftersom det kan ta upp till 40 år att utvecklas och de initiala symtomen är ospecifika.

Vad är prioner?

De är mutanta proteiner som normalt utgör en del av höljen av nervceller och vita blodkroppar (lymfocyter). De bör brytas ned av cellulära enzymer och proteaser. Emellertid kan en mutation uppstå som leder till att dessa proteiner förvandlas till former som inte bryts ner av proteaser. Sedan ackumuleras de i nervvävnaden och orsakar dess långsamma förstörelse, vilket ger en karakteristisk bild av svampiga förändringar.

Prioner är okonventionella smittämnen, varken bakterier eller virus. De är fortfarande okända för forskare och har väckt sin förvåning och fascination i flera år. De innehåller inte nukleinsyra, de metaboliserar inte, men de beter sig som en proteinlivsform. Dessutom har de förmågan att duplicera sig själva.

Läs också: Cerebellära sjukdomar kan leda till försämring Motion skyddar mot hjärnsjukdom Ondines förbannelse eller medfödd hypoventilationssyndrom: en sällsynt genetisk sjukdom

Infekterade nervvävnader hos djur kan vara en källa till prioninfektion.

Priony upptäcktes av den amerikanska biokemisten Stanley B. Prusiner på 1980-talet. 1997 tilldelades han Nobelpriset för forskning där han bevisade att dessa proteiner är smittsamma.

Det är också möjligt att smittas under medicinska ingrepp, såsom hornhinnetransplantation, implantering av dura mater eller hjärnelektroder, på grund av användning av kontaminerade kirurgiska instrument. Det är sant att prioner av olika arter har en annan struktur, men det finns en sannolikhet att bryta arterna. Man misstänker till exempel att kor utvecklade BSE (galna ko-sjukdom) för första gången efter att ha konsumerat foder som gjordes av skrapieinfekterade fårhjärnor. På samma sätt, katter - kattvarianten av BSE, förvärvad genom att äta förorenad mat.

Värt att veta

Sjukdomar orsakade av prioner
Hos människor:

• Kurus sjukdom
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
• dödlig familjesömn (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom (GSS)

Hos djur:

• scrapie (får scrapie)
• galna ko sjukdom (BSE)

Kurus sjukdomssymtom

Som nämnts tar sjukdomen lång tid, från flera månader till 40 år. Vanligtvis - flera månader. Under denna tid utvecklar patienten:

• inkoherens av rörelser (cerebellär ataxi)
• stark skakning (kuru betyder skakning)
• ofrivilliga rörelser
• urininkontinens och fekal inkontinens
• plötsliga humörsförändringar - okontrollerade attacker av gråt eller skratt
• uttag

Kuru sker vanligtvis i tre faser. Den första, den första, ser ut som influensa. Patienten klagar över huvudvärk och smärta i ögonen, smärta i leder och lemmar i allmänhet, feber, ont i halsen, men också viktminskning. Dessutom finns det problem med rörelse, lemskakningar, balansförlust och de karakteristiska ofrivilliga och rytmiska ögonrörelserna.

I den andra fasen kan patienten inte längre röra sig eller ens sitta utan stöd. De ovannämnda symtomen förvärras och personen blir långsamt helt beroende.

Den sista fasen av kuru väntar på döden. Patienten är helt immobiliserad, håller inte urin eller avföring och mat med svårighet (och så småningom inte alls) rör sig in i magen. Han skrattar eller gråter med våld med kast. Demens (demens) ses nästan aldrig i kuru, så du är helt medveten om det. Döden inträffar som ett resultat av total organismförstörelse, svält eller aspirations lunginflammation.

Kuru-behandling

Tyvärr har inget effektivt botemedel mot prionsjukdomar ännu uppfunnits. Intensiv forskning i denna riktning pågår dock. Olika metoder testas, inklusive farmakoterapi, nanoteknik, vaccin eller proteinbehandling.

Förebyggande av prionsjukdomar

Prionsjukdomar sprids inte av droppar, vilket vanligtvis är fallet med virala eller bakteriella sjukdomar. Så vi har goda chanser att förhindra kontaminering. Du kan ta hand om det på ett antal sätt:

• efterlevnad av grundläggande hygienregler
• undvika att äta kött av okänt ursprung (t.ex. från marknadsplatser utan veterinärintyg)
• inte använder kött eller ben och köttmat i djurfoder
• eftersom det finns en risk för infektion hos patienten under operationen, är metoden för profylax av prionsjukdomar att karantänera utrustningen som används för kirurgi i hjärnan, tonsillerna eller bilagan tills resultatet av biopsi av dessa organ för prionbärare
• undersökning av medicinska preparat för eventuell infektion. Till exempel beordrade brittiska hälsovårdsministeriet år 2000 att det orala poliomyelitvaccinet, som producerades från serum från misstänkta infekterade kalvar, skulle dras ur cirkulationen.

Rekommenderad artikel:

Sjukdomar som dödar snabbast: CHOCK, EBOLA, DAMN, ATTACK, EMERGENCY [GALE ...