Papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna: symtom, behandling

Papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna är vanligtvis godartade neoplasmer, oftast förekommande i den pediatriska populationen. De viktigaste sjukdomarna i samband med denna cancer är konsekvenserna av hydrocefalus och ökat intrakraniellt tryck. Papillom i vaskulär plexus kan manifestera sig bland annat i huvudvärk - vilka andra symtom hos ett barn bör inte underskattas, eftersom de kan tyda på att det finns cancer i centrala nervsystemet?

Papillom i cerebral vaskulär plexus choroid plexus papilloma) är i de flesta fall en godartad tumör i centrala nervsystemet (CNS). I WHO-klassificeringen i fyra grader tilldelas dessa förändringar den lägsta, första klass i förhållande till maligniteten hos CNS-neoplasmer. Denna bildning förekommer främst i den pediatriska populationen, där den står för mindre än 1% av det totala antalet CNS-neoplasmer och upp till 4% av alla neoplastiska sjukdomar i denna åldersgrupp. Papillom i vaskulär plexus hos barn utvecklas oftast i hjärnans laterala ventriklar, medan hos vuxna är den vanligaste platsen för dessa lesioner den fjärde ventrikeln. Lesionen är nästan tre gånger vanligare hos manliga patienter.

Papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna: orsaker

Papillom i koroideplexus utvecklas från epitelcellerna i koroideplexus, som finns i hjärnkammarna i varje människa. De specifika fenomen som leder till denna typ av cancer är fortfarande okända. Genetiska störningar anses vara faktorer som är potentiellt involverade i sjukdomens patogenes - det märks att förekomsten av denna neoplasma är vanligare hos patienter med vissa genetiskt konditionerade sjukdomar, såsom Li-Fraumenis syndrom eller von Hippel-Lindaus syndrom. Enligt några av de nyare vetenskapliga rapporterna kan förekomsten av papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna påverkas av mutationer i NOTCH3-receptorproteinet. Det visar sig att abnormiteter i aktiviteten hos detta protein kan främja onkogenes och uppkomsten av olika neoplastiska lesioner hos människor, inklusive papillom i vaskulär plexus.

Papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna: symtom

Symtomen på choroid plexus papilloma är nära relaterade till beteendet hos denna neoplasma. Det har förmågan att producera cerebrospinalvätska, vilket orsakar stora mängder av detta ämne hos patienter. Resultatet av sådana fenomen är förekomsten av hydrocefalus hos patienter och ökat intrakraniellt tryck, vilket främst leder till sådana sjukdomar som:

• huvudvärk
• illamående
• kräkningar
• yrsel
• suddig syn
• svullnad av optisk skiva
• förlamning av kranialnerver (främst ögonmotoriska och bortförande nerver)

Mindre vanliga men också förekommande symtom på vaskulär plexus papillom i hjärnkammarna är:

• blockera nervförlamning
• psykotiska störningar
• kramper

Papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna: diagnos

Diagnosen av vaskulär plexus papillom i hjärnkammarna görs på grundval av resultaten av avbildningstester. Datortomografi och magnetisk resonansavbildning av huvudet används för detta ändamål. Tack vare dessa tester är det möjligt att visualisera neoplastisk tillväxt mot bakgrund av hjärnans ventriklar. Det är viktigt att inte bara visualisera själva förändringen utan också att bedöma dess morfologi. Bedömningarna tar bland annat hänsyn till förekomsten av förkalkningar i tumören. De punktliga punkterna kan tyda på att patienten verkligen har godartade papillom, medan många förkalkningar i sin tur kan vara av stor oro eftersom de är mer typiska för en annan enhet som också kan utvecklas i hjärnkammarna, som är koroid plexuscancer.

Papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna: behandling

Hos patienter med papillom i vaskulär plexus i hjärnkammarna används kirurgisk behandling främst. Under operationen är det möjligt att utföra en intraoperativ histopatologisk undersökning, tack vare vilken lesionens natur äntligen bekräftas. Andra onkologiska behandlingar, såsom strålbehandling eller kemoterapi, används sällan för denna cancer. De kan användas till exempel hos patienter i vilka kirurgi inte helt har avlägsnat tumören.

Kirurgi är framgångsrikt hos de flesta patienter. Med tumörresektion avtar vanligtvis hydrocephalus, men hos vissa patienter kan det kvarstå efter operationen och det kan vara nödvändigt att använda en ventrikel-peritoneal ventil för att dränera överflödigt cerebrospinalvätska från insidan av skallen.

Rekommenderad artikel: