Dessa typer av neoplasmer är ovanliga, svåra att diagnostisera och fortfarande lite kända och har en hormonell bakgrund. I Polen behandlar vi dem på europeisk nivå, men korrekt diagnostik är fortfarande den största utmaningen. Experter pratar om vad de är och varför de är så förbryllande som en del av världens neuroendokrina cancerdag.
Neuroendokrina tumörer eller NET kallas neuroendokrina tumörer, en grupp tumörer som har sitt ursprung i neuroendokrina celler som kan producera hormoner och andra biologiskt aktiva föreningar. Nästan 70 procent tumörer finns i matsmältningssystemet, oftast i tarmarna, bukspottkörteln och magen. Tvetydigheten i bedömningen av neuroendokrina tumörer gjorde att zebran blev en symbol för utbildningsaktiviteter för dem - dess färg är lika mystisk.
Diagnos beräknad i år
Det uppskattas att 2 till 5 per 100.000 människor lider av neuroendokrina neoplasmer varje år. människor. Medelåldern vid upptäckt varierar mellan 40 och 60 år, även om den påverkar både människor och mycket äldre och yngre. På grund av bristen på karakteristiska symtom på sjukdomen tar diagnosen i genomsnitt 3 till 7 år och är ofta av misstag.
- Nästan en tredjedel av neuroendokrina tumörer är hormonellt inaktiva tumörer, dvs. tumörer som inte ger några specifika kliniska symtom på grund av brist på hormonsekretion. De återstående fallen är hormonellt aktiva tumörer, som kan ha vissa symtom, men är så tvetydiga att det är svårt att korrekt diagnostisera sjukdomen - säger Prof. Marek Ruchała, chef för avdelningen och kliniken för endokrinologi, metabolism och inre sjukdomar vid medicinska universitetet i Poznań, ordförande för det polska samhället för endokrinologi.
Enligt prof. Varumärket Ruchała för diagnostik av neuroendokrina neoplasmer underlättas inte av det faktum att de ofta imiterar sjukdomar med ett helt annat ursprung än neoplastiska. - Värmekänsla, erytem, diarré är typiska symtom på en karcinoidtumör, en neuroendokrin tumör, som ibland förväxlas med irritabelt tarmsyndrom, klimakteriet och i vissa fall till och med neuros. Å andra sidan indikerar tumörer i lungområdet ofta felaktigt utseendet på astma. Detta innebär att många patienter, innan de lär sig om sjukdomen, behandlas med fel läkemedel och med fel specialister, betonar han.
Effektiv behandling är tillgänglig
Vad som skiljer neuroendokrina tumörer från andra tumörer är att de växer mycket långsammare än andra tumörer och vanligtvis har en bättre prognos. Även sent diagnostiserade metastaserande neuroendokrina neoplasmer kan behandlas framgångsrikt. Överlevnadsgraden för patienter som diagnostiserats med spridd cancer kan vara mer än tio år, vilket är okänt i andra onkologiska sjukdomar. Efter att ha ställt rätt diagnos kan vi erbjuda patienter ett antal effektiva terapeutiska alternativ, som är framgångarna med modern medicin, anpassade till sjukdomstypen och svårighetsgraden - säger Prof. Beata Kos-Kudła, chef för Endocrinology and Neuroendocrine Neoplasms Clinic vid University Clinical Center of the Medical University of Silesia i Katowice och European Center of Excellence in the Treatment of Neuroendocrine Tumors och president för det polska nätverket av neuro-endokrina tumörer.
Grundläggande behandling av NET-tumörer är ett kirurgiskt ingrepp. Somatostatinanaloger är den guldstandard som används vid behandling av symtomatiska, hormonellt aktiva neuroendokrina tumörer. I den första behandlingslinjen för polska patienter finns två somatostatinanaloger tillgängliga, vilka är hormonella läkemedel som också verkar antiproliferativa, dvs anticancer. Till skillnad från kemoterapi orsakar dessa läkemedel inte besvärliga biverkningar, vilket hämmar tumörens tillväxt och dess hormoner, och i vissa fall till och med regression av den neoplastiska lesionen.
Riktad isotopterapi
Prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, chef för klinisk avdelning för endokrinologikliniken vid universitetssjukhuset i Krakow, konstaterar att implementeringen av somatostatinanaloger var ett genombrott i behandlingen av neuroendokrina tumörer, vilket vanligtvis är den första behandlingslinjen. Nästa behandlingssteg är differentierade och beror på typen av neuroendokrin neoplasma, dess läge, kliniska framsteg och graden av histopatologisk differentiering, dvs. graden av malignitet. Detta gör det möjligt för läkare att skräddarsy behandlingen efter behoven hos en viss patient.
- Om sjukdomen fortskrider kan vi införa ytterligare behandlingsalternativ. En av dem, mycket effektiv i en noggrant utvald patientgrupp, är kombinationen av somatostatinanaloger med isotopen hos den så kallade riktad isotopterapi. Tack vare dess tillämpning kan vi också använda den riktade effekten av joniserande strålning på cancerceller, samtidigt som vi sparar friska vävnader. Vi har använt denna terapi i Polen med framgång sedan 2004, som ett av få länder i världen - tillägger han.
Patient i vårdcentret - European Center for Excellence in Neuroendocrine Cancer Treatment in Katowice
Framgångsrik behandling av en patient med en neuroendokrin tumör kräver nära samarbete av många specialister. I Katowice, vid Endocrinology and Neuroendocrine Neoplasms Clinic vid University Clinical Center of the Medical University of Silesia 2015, det första referenscentret i Polen och Central- och Östeuropa, det så kallade European Centre of Excellence in the Treatment of Neuroendocrine Neoplasms (Center of Excellence), som för närvarande tar hand om över 1100 patienter med NET-tumörer. Efter diagnos kan patienter också räkna med omfattande hjälp från läkare från nyckelcentra för diagnos och behandling av neuroendokrina tumörer från hela landet, associerade i det polska nätverket av neuroendokrina tumörer.
- I Center of Excellence i Katowice är patienten centrum för vård, här har han möjligheten till diagnostik och behandling på global nivå. Specialisterna som arbetar här delar också sin kunskap och erfarenhet med läkare från hela Polen med hjälp av telemedicinverktyg. Tack vare den innovativa behandlingsmodellen behöver inte patienten besöka ett tiotal specialister, ofta i olika behandlingsanläggningar. Vi genomför tvärvetenskapliga och intercentrala samråd två gånger i månaden via internetplattformen och terapeutiska beslut fattas gemensamt av ett team av experter baserat på sjukdomens specifika fall och stadium. Fallet för en given patient konsulteras samtidigt, t.ex. av en onkolog, endokrinolog, kirurg, gastrolog, radiolog, patolog eller kärnmedicinsk specialist. Detta innovativa tillvägagångssätt möjliggör snabbare implementering av lämplig behandling, vilket ökar den verkliga chansen för patienter att få ett bättre liv - säger Prof. Beata Kos-Kudła från Medical University of Silesia i Katowice.
