Aortastenos (huvudartär), dvs aortakoarktation

Aortakoarktation (förträngning av huvudartärens ismus) står för cirka 6-8% av alla medfödda defekter i hjärtat och stora kärl. Den består i att smala en del av aortan i dess båge. Det är tre gånger vanligare hos pojkar. Kan vara förknippat med Turners syndrom, en X-kromosommonosomi hos tjejer. Vad handlar det exakt om? Hur manifesteras det? Kan det lyckas botas?

Huvudartärstenos, dvs. aortakoarktation, ligger i de allra flesta fall inom den så kallade aortan. Aorta isthmus kallas en liten fysiologisk strängning strax under vänster subklavisk artärutgång. Dess onormala utveckling orsakas av störningar vid embryogenesstadiet. Graden av stenos kan variera från liten till nästan fullständig obstruktion av aorta. Koarktation kan ha olika morfologi - det kan förekomma i en kort eller lång del av huvudartären. Ur en klinisk synvinkel är uppdelningen viktig baserat på det topografiska förhållandet mellan förträngningen och ductus arteriosus (Botalla) - strukturen som säkerställer förbindelsen mellan lungstammen och det initiala segmentet av den nedåtgående aortan, karakteristisk för fostrets cirkulation. Det finns tre typer:

• supraledande (tidigare infantil) - smalnar ovanför artärkanalen
• perifer - smal på höjden av arteriekanalen
• subductive (tidigare vuxen typ) - smalna under kanalen

Aortakoarktation kan vara en isolerad defekt eller samexistera med andra avvikelser. De vanligaste medföljande nackdelarna inkluderar:

• en bicuspid aortaklaff
• defekt i det interventricular septum
• aortabågshypoplasi
• förmaks septal defekt

Den kombinerade närvaron av aortakoarktation, subvalvulär aortastenos och mitralstenos kallas Shones syndrom. Aortastenos associerad med andra defekter är mycket vanligare hos spädbarn.

Vilka symtom kan aortastenos ge?

Dynamiken för defektens förlopp och symtom beror på flera faktorer: graden av förträngning och dess position i förhållande till ductus arteriosus, hastigheten för kanalstängning och samexisterande defekter.

Vid kritisk stenos uppträder symtom på svår, eldfast hjärtsvikt (dyspné, takykardi, hepatomegali, utfodringssvårigheter, låg viktökning) under den nyfödda perioden. Ett sådant barns tillstånd är allvarligt och kräver omedelbart ingripande. De andra symtomen som framträder beror på nedsatt blodflöde till underkroppen:

• svaghet eller brist på puls i benen
• symtom på njursvikt - en minskning av urinvolymen som utsöndras, anuri; är resultatet av nedsatt njurblodflöde
• nekrotiserande enterokolit - tarmiskemi kan leda till tarmnekros, ytterligare störning av tarmbarriären och följaktligen sepsis
• metabolisk acidos

Sammantaget kan obehandlad kritisk koarktation (mycket ofta förknippas med en annan defekt) leda till allvarligt multiorgansvikt på grund av visceral ischemi. Sådana spädbarn lever som regel inte upp till 6 månaders ålder.

Om stenosen är supra-duktal, får underkroppen blod från höger kammare genom patent ductus arteriosus. Som ett resultat kanske symtomen inte visas omedelbart efter födseln (pulsen i benen kan kännas väl) och symtom på hjärtsvikt och ischemi i underkroppen uppträder när kanalen gradvis stängs. Blodet från höger kammare är icke-syresatt, så följden av en höger-vänster läckage genom bubonröret är cyanos i underkroppen.

Koarktation av mindre intensitet (vanligtvis är det en isolerad defekt) kan vara asymptomatisk i många år. Symtom kan förekomma hos äldre barn eller vuxna. Ofta är den första manifestationen av en defekt som inte har känts igen på länge dess komplikationer, t.ex. stroke. Det händer att det upptäcks av misstag. Symtomen som kan uppstå beror främst på det höga blodtrycket i överkroppen (ovanför stenosen):

• huvudvärk
• näsblödningar
• arteriell hypertoni (uppmätt på de övre extremiteterna) - kan vara det enda symptomet
• känsla av "dunkande i nacken"
• intermittent claudication - smärta i underbenen som uppstår när du går eller springer, men är lättad när du slutar röra dig; det är resultatet av ischemi i nedre extremiteterna

Ibland finns det en märkbar oproportion av figuren, som präglas av en bättre byggd överkropp - bredare axlar, bröst och större armar samt smala underben.

I sådana fall av aortastenos, den så kallade säkerhetscirkulation. Anpassningsmekanismer ökar flödet genom andra kärl, vilket ökar effektiviteten i blodcirkulationen i kroppens nedre delar. De inre bröst- och interkostala artärerna är involverade i bildandet av säkerhetscirkulation. Dess utveckling kan eliminera skillnaden i hjärtfrekvens mellan övre och nedre extremiteter. Ibland kan säkerhetskärl orsaka bildandet av "usuras" - benfel som syns på röntgenbilden genom att trycka på de nedre kanterna på revbenen.

Hur man behandlar koarktation?

Vid kritisk stenos upptäckt hos nyfödda indikeras akutoperation när det kliniska tillståndet har stabiliserats. Tidigare administrerades ett prostaglandin (PGE1) preparat rutinmässigt genom intravenös infusion. Målet är att hålla ductus arteriosus, som är huvudkällan för blodtillförsel till underkroppen, öppen så länge som möjligt.

Om koarktationen diagnostiseras i ålderdom utförs hjärtkirurgi enligt schemat. Men operationen bör inte försenas på grund av risken för långvariga komplikationer av defekten. En av de viktigaste indikationerna för proceduren är förekomsten av arteriell hypertoni.

Den grundläggande tekniken som används vid aortakoarktation är den så kallade Crafoords operation med excision av den avsmalnade sektionen och anastomos från slut till slut. När förträngningen är diffus, det vill säga i längdriktningen, är det kanske inte möjligt att sy ihop ändarna. I sådana fall kan defekten i huvudartären ersättas med en plastisk vaskulär protes. Ibland är en fullständig aortadissektion inte nödvändig. Därefter utförs stenosplastik med ett speciellt plåster framställt från den egna subklaviska artären.
Ballongangioplastik används också vid behandling av koarktation. Denna procedur består i att utvidga striktningsstället med en ballongkateter insatt genom åtkomst från lårbensartären. Det kan också associeras med den så kallade implantationen. stent. Angioplastik utförs oftast vid återfall av isthmusstenos, dvs återoperation efter operation utförd tidigt i livet. Endovaskulär behandling är också ett alternativ för äldre barn med en senare diagnos.

Vilka postoperativa komplikationer kan uppstå?

De tidigaste postoperativa komplikationerna inkluderar blödning från platsen för anastomos eller kollaterala kärl. Senare, efter framgångsrik behandling, kan högt blodtryck som är svårt att kontrollera fortfarande kvarstå. Den sällsynta, men den farligaste komplikationen av kirurgisk behandling är ryggmärgsskada följt av paraplegi - dubbel lem. Det är resultatet av en kritisk begränsning av flödet genom den främre ryggradsartären (Adamkiewicz artär) och ischemi i ryggmärgen. Postoperativ dödlighet hos patienter med elektiv kirurgi är försumbar. Högre priser registreras bland de yngsta patienterna med en allvarlig, komplex defekt som genomgår operation för vitala indikationer. Här varierar dödligheten från några till flera procent.

Vad är prognosen för koarktationspatienter?

Problem och behandling av patienter med koarktation slutar inte alltid med framgångsrik operation. Defekten tenderar att återkomma. Restenos kallas restenos. Ett mycket viktigt problem är arteriell hypertoni, som kan bestå även efter ett helt effektivt korrigerande förfarande. Långvarig hypertoni resulterar i andra långvariga komplikationer av koarktation, vilket kan visa sig dödligt. Tillhör dem:

• vänsterkammarhypertrofi - som svar på ökad stress i hjärtat
• utveckling av ateroskleros - som ett resultat av skada på vaskulärt endotel
• hjärtinfarkt
• stroke
• cerebrala aneurysmer - kan brista och vara en källa till allvarliga intrakraniella blödningar
• aorta-aneurysmer
• dissektion av aortaväggen

Baserat på obduktionsstudier uppskattas det att så många som 90% av obehandlade aortakarktationsfall är dödliga före 50 års ålder och den genomsnittliga överlevnadstiden är 35 år. Numera, tack vare mer och mer utvecklade diagnostiska metoder, kan defekten diagnostiseras mer effektivt vid en tidigare ålder. Läkningen i sig förbättras också. Detta förlänger överlevnadstiden för patienter som lider av aortastenos.

Källor:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfödda hjärtfel, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. 1, Warszawa, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenosis of the aorta, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
redigerad av prof. Janusz H. Skalski och prof. Zbigniew Religa (online)