Epilepsisyndrom: typer

Epilepsisyndrom är faktiskt olika typer av epilepsi, och det finns ofta signifikanta skillnader mellan dem. De berör bland annat det ögonblick då sjukdomsdebut inträffar, men också beslag som uppträder i ett givet epilepsisyndrom och medföljande andra sjukdomar. Det bör också betonas att bestämningen av epilepsisyndromet som en viss patient lider av behövs för att bestämma hans prognos, men också för att planera en lämplig epilepsibehandling.

Epilepsisyndrom särskiljs utifrån orsakerna som ledde till dem och åldern då patienten utvecklade sjukdomen. Man bör komma ihåg att epilepsi är en mycket heterogen sjukdom. Denna sjukdom kan förekomma hos människor i alla åldrar, dessutom kan symtomen hos två personer med epilepsi vara helt olika. Epilepsi handlar dock inte bara om anfall - epileptiska anfall kan också ha form av till exempel medvetslöshet eller skakningar i vissa delar av kroppen.

Förutom epileptiska anfall kan andra problem, såsom intellektuell fördröjning, också vara associerade med epilepsi. Orsakerna till epilepsi kan skilja sig från typ till typ och i vilken ålder patienten utvecklade sjukdomen.Med hänsyn till arten av epileptiska anfall, åldern vid vilken de första symtomen på sjukdomen uppträdde, EEG-avvikelser och andra problem (förutom epilepsi) är det möjligt att skilja mellan olika epilepsisyndrom. Valda epilepsisyndrom beskrivs nedan, men det finns ett mycket större antal av dem, till och med flera dussin.

Epilepsisyndrom: nattlig frontal epilepsi

Nattlig frontal epilepsi börjar vanligtvis i barndomen. Enhetens namn kommer från det faktum att krampanfall som uppstår i samband med sömnen, så att de kan förväxlas med patientens mardrömmar. Under nattlig frontal epilepsi upplever patienten motoriska anfall, som att knäppa händerna eller böja knäna. Förutom rörelsestörningar kan det också finnas gråt, skrik eller stönande. Nattlig frontal epilepsi är en genetisk störning som ärvs på ett autosomalt dominerande sätt.

Epilepsisyndrom: Rolands epilepsi

Rolandisk epilepsi är ett av de mildare epilepsisyndromen. Det börjar vanligtvis hos barn mellan 3 och 13 år. I Rolands epilepsi är epileptiska anfall i fokus, de uppträder oftast på natten och påverkar vanligtvis ansiktsmusklerna, så patienter kan till exempel få en dregling. Dessa anfall är vanligtvis milda till sin natur, men det finns tyvärr risken att de kommer att generaliseras från brännvidden. Oftast är dock Rolands epilepsi mild, och anfall kan till och med tendera att avta när barnet går i puberteten. Dessutom kräver Rolandic epilepsi inte alltid behandling - ibland är frekvensen av kramperna så sällsynta och de har så låg intensitet att det är möjligt att åtminstone skjuta upp behandlingen under en tid.

Epilepsisyndrom: frånvaro i barndomen

Ett annat epileptiskt syndrom som uppträder hos de yngsta patienterna är frånvaro hos barn. Sjukdomen börjar vanligtvis mellan 4 och 12 år. I detta syndrom består epileptiska anfall av återkommande och plötsliga medvetslöshetsattacker som varar flera dussin sekunder, vilket kan åtföljas, till exempel av tuggörelser eller ögonblinkande. Frånvaro i barndomen är ett epileptiskt syndrom med god prognos, eftersom frekvensen av anfall vanligtvis minskar betydligt när barnet blir äldre.

Ett anfall - se hur man känner igen det

Dravetsyndrom (svår infantil myoklonisk epilepsi)

Dravets syndrom tillhör gruppen läkemedelsresistent epilepsi. Sjukdomen börjar tidigt, eftersom de första symptomen på Dravets syndrom vanligtvis förekommer under det första året av ett barns liv. Det första anfallet i detta syndrom (vanligtvis i form av en generaliserad tonisk-klonisk anfall) inträffar i de flesta fall när barnet har feber. Myoklonisk epilepsi hos spädbarn är svår, inkl. på grund av att anfall som förekommer i den har en ganska hög tendens att förlängas och bli epileptiska. När ett barn växer upp blir tillståndet allvarligare: andra typer av anfall utvecklas över tiden, såsom frånvarokramper, fokala anfall och myokloniska anfall. Förutom epileptiska anfall inkluderar många problem i samband med Dravets syndrom:

• sensoriska integrationsstörningar
• ökad frekvens av infektioner
• autistiska beteendespektrumstörningar
• sömnstörning
• tillväxt och näringsstörningar

Epilepsisyndrom: West-syndrom

Wests syndrom utvecklas oftast hos barn i åldern 3 till 12 månader och är förknippat med tre problem: epileptiska anfall, intellektuell retardation och en karakteristisk EEG-abnormitet som kallas hypsarytmi. Sjukdomen klassificeras som ganska allvarlig epilepsi på grund av det faktum att den är förknippad med tendensen till epileptiska anfall, inte bara i barndomen utan också under senare år av livet. Ett annat problem är att en patient med West-syndrom kan utvecklas till ett annat epilepsisyndrom, Lennox-Gastaut syndrom.

Epilepsisyndrom: Lennox-Gastaut syndrom

Vanligtvis börjar Lennox-Gastaut syndrom hos barn mellan två och sex år. Barn kan uppleva många olika typer av anfall under sjukdomsförloppet, vanligtvis inklusive toniska anfall och myokloniska anfall. Tyvärr är epileptiska anfall inte det enda problemet under denna enhet - barn med Lennox-Gastaut syndrom lider ofta av intellektuell retardation. Prognosen för Lennox-Gastaut syndrom är ganska dålig, eftersom tillståndet ofta inte svarar på antiepileptisk behandling.

Epilepsisyndrom: juvenil myoklonisk epilepsi

Juvenil myoklonisk epilepsi utvecklas vanligtvis i åldersintervallet 8 till 20 år. Som namnet antyder är myokloniska anfall mest typiska för tillståndet och uppträder vanligtvis strax efter att ha vaknat. Andra anfall vid juvenil myoklonisk epilepsi är frånvaro och tonisk-kloniska anfall. Tillståndet är förknippat med en livslång tendens till anfall, men är i allmänhet en form av epilepsi där det finns goda chanser att farmakoterapi förhindrar att symtom utvecklas.

Epilepsisyndrom: Ohtahars syndrom

En av de allvarligare formerna av barndomsepilepsi är Ohtahars syndrom. Symtom på sjukdomen uppträder mycket tidigt, även under de första dagarna eller de första veckorna i ett barns liv. Anfall i Ohtahars syndrom har oftast form av toniska anfall. Prognosen för patienter är ganska ogynnsam - upp till hälften av barnen med denna enhet dör innan deras första levnadsår. I sin tur upplever de återstående patienterna vanligtvis en betydande intellektuell fördröjning, ofta med cerebral pares som samexisterar med Ohtahars syndrom. Ett annat problem med detta epilepsisyndrom är att det för närvarande inte finns några effektiva behandlingar för det.

Epilepsisyndrom: Rasmussens syndrom

Rasmussens syndrom är en ganska mystisk sjukdom, som för närvarande betraktas som en av de autoimmuna sjukdomarna. Sjukdomar observeras hos barn under 10 år. Rasmussens syndrom börjar med epileptiska anfall, som vanligtvis är komplexa fokala anfall, men vissa patienter utvecklar först tonisk-kloniska anfall. Andra avvikelser hos barn med detta tillstånd som uppträder vid olika tidpunkter från det första anfallet inkluderar hemiplegi och förmågan att upptäcka encefalit vid avbildningstester och kognitiv försämring.

Epilepsisyndrom: Panayiotopoulos syndrom

Panayiotopoulos syndrom är en annan form av barndomsepilepsisyndrom. Barn mellan 3 och 6 år lider oftast av denna enhet. Under syndromets gång tar de nya sjukdomarna form av autonoma partiella anfall inklusive en snabbare hjärtfrekvens eller en plötslig blekhet. Panayiotopoulos anfall förekommer oftast under sömnen. Detta syndrom klassificeras som epileptiska syndrom med en god prognos: upp till 25% av alla patienter med denna enhet upplever bara ett anfall. För andra löser tillståndet vanligtvis med åldern, vanligtvis vid 13 års ålder.

Epilepsisyndrom: progressiv myoklonisk epilepsi

Progressiv myoklonisk epilepsi är egentligen inte ett epileptiskt syndrom, utan en grupp med flera olika sjukdomar. Deras karakteristiska drag är myokloniska anfall och tillhörande demens av olika slag. Gruppen progressiv myoklonisk epilepsi inkluderar:

• MERRF-team
• Unverricht-Lundborg sjukdom
• Lafors sjukdom

Rekommenderad artikel: