Sezary syndrom är en sällsynt, kronisk sjukdom med många års historia, vars orsak inte har fastställts tydligt. Vilka är orsakerna och symtomen på Sezarys syndrom? Hur går behandlingen?
Sezarys syndrom klassificeras av forskare på två sätt - vissa tror att Sezarys syndrom är en form av mycosis fungoides, vissa hävdar att det är en primär typ T-hudlymfom. Äldre män i åldern 60-70 lider oftast.
Sezarys syndrom: symtom och diagnos
Sezarys syndrom kännetecknas av erytrodemi, dvs rodnad i huden över hela kroppen, svår klåda och generaliserad lymfadenopati. Huden blir tjockare med avskalning av överhuden.
Typiskt för denna enhet är ansiktshudinvolvering, generaliserat håravfall (patienter tappar inte bara huvudhår utan också ögonbryn, ögonfransar, armhålor och könshår) och utseendet på nagelbyten.
Huden på fötterna är hård och sprickor bildar djupa sprickor.
Krampceller, som liknar förändrade T-lymfocyter, finns i perifert blod hos patienter med denna sjukdom.
Sezarys syndrom: diagnos
För att diagnostisera Sezarys syndrom är det nödvändigt att utföra en histologisk undersökning av en del av den drabbade huden och att bekräfta förekomsten av Sezary-celler i perifert blod (detektion av> 1000 celler / mm3 krävs).
Sezarys syndrom: behandling
Valet av behandling vid Sezarys syndrom är extrakorporeal fotoferes. Det är en metod som består i separationen av lymfocyter från patientens perifera blod och deras bestrålning med UVA-strålar utanför hans kropp, efter tidigare administrering av läkemedel som är fotosensibiliserande, dvs. sensibiliserar huden för strålning.
Alternativa behandlingsmetoder liknar behandlingen av mycosis fungoides, baseras huvudsakligen på ljusterapi: bestrålning med ultraviolett UVA- och UVB-strålning, PUVA-terapi och RE-PUVA-terapi.
I avancerade fall av Sezarys syndrom läggs cytostatika till i behandlingen.
Sezarys syndrom: prognos
Sezarys syndrom har en dålig prognos med en genomsnittlig överlevnadstid på 2-3 år.
Rekommenderad artikel:
Mycosis fungoides: orsaker, symtom, behandlingRekommenderad artikel:
Lymfom: Orsaker, symtom, typer, behandling
