Nelsons syndrom är en sällsynt grupp av symtom som uppstår efter att binjurarna har tagits bort eller förstörts. De orsakas av ett snabbt utvecklande hypofysadenom. Vilka är symtomen på Nelsons syndrom och hur behandlas det?
Innehållsförteckning
- Nelsons syndrom och hypotalamus-hypofys-binjurexeln
- Nelsons syndrom - symtom
- Nelsons syndrom - diagnos
- Nelson's syndrom - behandling
Nelsons syndrom är en sällsynt sjukdom som uppträder hos personer som har genomgått bilateral binjureinfektion, dvs. avlägsnande av binjurarna.
Avlägsnande av binjurarna leder till tillväxten av hypofysadenom, som genom att utsöndra hormoner påverkar den mänskliga hormonbalansen. En växande tumör kan skada omgivande vävnad och orsaka neurologiska symtom.
Nelson's syndrom kännetecknas av överdriven hudpigmentering, neurologiska symtom och förhöjda ACTH-nivåer i serum.
Hämning av kortisols hämmande effekt på hypofyscellerna anses vara den främsta orsaken till syndromet, vilket leder till adenomatös tillväxt.
Nelsons syndrom och hypotalamus-hypofys-binjurexeln
Nelsons syndrom orsakar störningar i hypotalamus-hypofys-binjurexeln. Korrekt fungerande enskilda celler fungerar på principen om en negativ återkopplingsmekanism. När det finns problem i ett av stadierna byter de andra också jobbet.
Fysiologiskt producerar hypotalamus hormoner som reglerar hypofysen, stimulerar och hämmar den. Hypofysen reagerar tillräckligt på signaler från hypotalamus och utsöndrar hormoner som påverkar binjurarna. ACTH som frigörs från hypofysen når binjurebarken, där den stimulerar den att producera t.ex. kortisol.
Nelsons syndrom - symtom
Symtom på Nelsons syndrom orsakas av trycket från en växande tumör på de omgivande vävnaderna:
- huvudvärk - som härrör från sträckning av dura mater
- synstörningar - på grund av nervtryck III, IV, VI
- överdriven pigmentering av hud och slemhinnor - störningar av hormonsekretion
Ökad ACTH-koncentration påverkar hudfärgen, eftersom detta hormon liknar melanotropin, vilket hos en frisk person påverkar mängden melanin - ett pigment i huden.
Efter avlägsnande av binjurarna i Nelsons syndrom måste bristen på hormoner som produceras av dem kompenseras genom tillskott. Den sjuka personen bör vara under vård av en endokrinolog.
Nelsons syndrom - diagnos
Den kliniska misstanke om Nelsons syndrom bekräftas genom bestämning av ACTH-koncentrationen i plasma. Signifikant ökade värden kan överstiga 1000 pg / ml.
ACTH-nivåer sjunker med ett dexametason-hämningstest, men högre doser behövs än vid Cushings sjukdom.
Bild- och oftalmologiska undersökningar bör utföras, som vid diagnostik av andra hypofystumörer.
Nelson's syndrom - behandling
Kirurgiskt avlägsnande av adenom är valet av behandling för Nelsons syndrom. När detta är omöjligt tillämpas konservativ behandling som involverar införandet av läkemedel som hämmar ACTH-utsöndring. Tillhör dem:
- cyproheptadin
- pizotifen
- derivat av valerinsyra
- bromokriptin
I vissa fall av Nelsons syndrom kan långverkande somatostatinanaloger användas.
I svåra fall av Nelsons syndrom krävs strålbehandling. Strålbehandling är en fördelaktig lösning för patienter som inte kan behandlas kirurgiskt, men som medför en risk för komplikationer. Det kan finnas problem med koncentration, minne och synstörningar.
Bibliografi:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Inre sjukdomar, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Läs fler artiklar av denna författare
