Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - orsaker, symtom och behandling

Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopen purpura, är ett omedelbart livshotande tillstånd och 90 procent av det om det lämnas obehandlat. fall leder till döden. Moschcowitz syndrom utsätts för bland annat personer som lider av autoimmuna sjukdomar (t.ex. lupus) och gravida kvinnor. Vilka är orsakerna och symtomen på trombocytopen purpura? Vad är behandlingen?

Moschcowitz syndrom, även känt som trombotisk trombocytopenisk lila (TTP), tillhör gruppen trombocytopenisk blödningsstörning. Under TTP håller blodplättarna ihop och som en konsekvens sprids blodproppar i små kärl (små artärer och kapillärer). Blodproppar som blockerar kärlen försämrar blodflödet till olika organ, vilket leder till hypoxi och misslyckande.

I genomsnitt 40 av 100 000 människor lider av Moschcowitz syndrom årligen.

Dessutom skadar närvaron av blodproppar erytrocyterna som strömmar genom dem, vilket resulterar i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I sin tur utvecklas trombocytopeni (trombocytopeni) då blodplättarna används för att bilda blodproppar. Således är Moschcowitz syndrom ett av få tillstånd där trombocytopeni är associerat med bildandet av blodproppar.

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - orsaker

Orsaken till trombotisk trombocytopen purpura kan vara skada på vaskulärt endotel, men oftast är det en brist (och därmed - minskad aktivitet) av ADAMTS13-enzymet, som är ansvarig för nedbrytningen av von Willebrand-faktor multimerer - en av koagulationsfaktorerna. Följaktligen förekommer ovanligt stora von Willebrand-faktor-multimerer i blodet, vilket visar en ökad förmåga att binda till trombocyter och att bilda trombocytaggregat och ytterligare blodproppar.

IgG-autoantikroppar riktade mot detta enzym kan vara ansvariga för ADAMTS13-enzymbristen. Deras närvaro observeras:

• under autoimmuna sjukdomar (t.ex. systemisk lupus erythematosus - utvecklas i 1-4% av fallen);
• efter bakterie- och virusinfektioner;
• efter behandling med tienopyridinderivaten: tiklopidin och klopidogrel;
• vid spridd neoplastisk sjukdom;
• efter allogen benmärgstransplantation;

Dessutom riskerar gravida kvinnor att utveckla TTP i influensa.

Trombotisk trombocytopen purpura kan också orsakas av en ärftlig brist på ADAMTS-13-enzymet (aka Upshaw-Schulman syndrom).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - symtom

Med Moschcowitz syndrom uppträder plötsligt följande:

• symtom på hypoxi och skador på centrala nervsystemet (förekommer i 60-88% av fallen) - huvudvärk, beteendeförändringar, syn- och hörselnedsättning, i extrema fall - koma;
• nedsatt njurfunktion (18-76% av fallen);

Emellertid kan symtom på hypoxi och skador (som orsakas av nedsatt cirkulation i kapillärerna) påverka alla organ, såsom hjärtat (hjärtinfarkt), bukspottkörteln eller binjurarna.

• feber (22-86% av fallen);
• gulsot, förstoring av mjälten och levern (46% av fallen);

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - diagnos

Diagnos görs med resultatet av ett blodprov. Under diagnosen bör andra sjukdomar uteslutas, såsom: akut intravaskulärt koagulationssyndrom, antifosfolipidsyndrom, autoimmun förstörelse av trombocyter och erytrocyter (Evans syndrom) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopen purpura) - behandling

Hos patienter med trombotisk trombocytopen purpura används plasmaferes, dvs. plasmaväxling. Förfarandet består i att separera plasman i blodcellerna och avlägsna den med oönskade komponenter (i detta fall tillsammans med antikroppar som blockerar aktiviteten hos ADAMTS13-enzymet och ett överskott av von Willebrand-faktor-multimerer).

Plasmautbyte ökar risken för överlevnad avsevärt - i 70-90 procent. TTP-symtom går tillbaka i fall.

Den avlägsnade plasman ersätts sedan med nyfryst plasma, albuminlösning och / eller kristalloider eller kolloider. Dessutom, i Moschcowitz syndrom, består plasmaferesens verkan inte bara i plasmautbytet utan också i att fylla på de saknade plasmakomponenterna - patienten får det aktiva ADAMTS13-enzymet, vilket förhindrar bildningen av blodplättar. Vanligtvis byts 3-4 liter plasma ut varje dag tills symtomen på sjukdomen försvinner (även om vissa källor säger det

Vanligtvis administreras kortikosteroider parallellt (deras effektivitet har inte bedömts i kliniska prövningar, men det finns många rapporter som stöder denna behandling). Om dessa metoder är ineffektiva ges immunsuppressiv behandling. Dessutom bör alla patienter få folsyra.

Dessutom används ett trombocytkoncentrat för att neutralisera trombocytopeni.

Under de senaste åren har mycket lovande rapporter om försök att behandla resistenta former av sjukdomen med rituximab publicerats.

På 30-60 procent återfall av sjukdomen observerades - de flesta av dem inträffade under den första månaden efter behandling av den akuta episoden. En gradvis minskning av antalet blodplättar i blodet är troligen ett förbud mot återfall.