Lambert-Eatons syndrom - orsaker, symtom och behandling

Lambert-Eatons syndrom är en muskelsjukdom som orsakar muskelsvaghet. Lambert-Eatons syndrom har symtom som liknar myasthenia gravis, varför det ibland kallas myasteniskt syndrom. Orsakerna till båda sjukdomarna är dock olika - Lambert-Eatons syndrom indikerar oftast utvecklingen av cancer. Vilka är de andra orsakerna till Lambert-Eatons syndrom? Hur känner man igen symtom? Vad är behandlingen?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är en sjukdom som attackerar musklerna och gör dem svaga. Det liknar myasthenia gravis, varför Lambert-Eatons syndrom ibland också kallas myastheniskt syndrom.

Lambert-Eatons syndrom är en äldre sjukdom - medelåldern för LEMS-patienter är 60 år. Tillståndet diagnostiseras sällan hos barn, men det finns få kända fall av dess utveckling hos personer under 17 år. Dessutom förekommer LEMS nästan lika ofta hos män och kvinnor.

Lambert-Eatons syndrom - orsaker

Lambert-Eatons syndrom är i de flesta fall (cirka 85%) av cancerursprung och klassificeras därför som paraneoplastiska syndrom. Lambert-Eatons syndrom är oftast (50% av patienterna) associerad med småcellig lungcancer. Det kan också associeras (men mindre ofta) med bröstcancer, mage, tjocktarm, prostata, urinblåsa, njure eller gallblåsa.

Hur bidrar cancer till utvecklingen av sjukdomen? Den cancerbekämpande kroppen tros också oavsiktligt attackera nervändarna i musklerna. Det är viktigt att veta att LEMS-symtom ofta föregår cancersymtom. I de flesta fall inträffar cancer inom de första två åren efter Lambert-Eatons syndrom.

På cirka 15 procent. LEMS är en autoimmun sjukdom, dvs. den sjukdom där immunsystemet producerar antikroppar mot sina egna celler och vävnader - i detta fall mot sk. kalciumkanaler vid nervändarna till musklerna. Som en följd stör nervcellernas förmåga att skicka signaler till muskelcellerna. Detta i sin tur orsakar en minskning av muskelstyrkan.

Lambert-Eatons syndrom - symtom

Det dominerande symptomet är muskelsvaghet, vanligtvis benens och armarnas proximala muskler (dvs. lår och armar). Då blir det svårt att gå (särskilt betydande svårigheter att gå uppför trapporna observeras) och att höja armarna (patienten kan till exempel inte borsta håret). Muskelsmärtor kan vara ett åtföljande symptom.

Dessutom kan symtom som:

• torr mun
• svettningsstörningar
• minskad rivning
• impotens hos män
• ortostatisk hypotoni, dvs. ett blodtrycksfall (systoliskt med minst 20 mm Hg, diastoliskt tryck med 10 mm Hg) efter stående - till exempel när man snabbt går ur sängen

Mindre frekventa (cirka 25% av patienterna) symtom i ögat, såsom ptos eller dubbelsyn. Ibland kan det finnas problem med att prata, tugga och svälja mat.

Lambert-Eatons syndrom och myasthenia gravis

Lambert-Eatons syndrom och myasthenia gravis är sjukdomar som har liknande symtom. Skillnaden är dock att med LEMS förbättras lite fysisk ansträngning (om än bara tillfälligt). Detta är annorlunda än i fallet med myasthenia gravis - trots fysisk ansträngning blir patientens muskler svagare och svagare. Karakteristiskt för Lambert-Eatons syndrom är också det faktum att patienten mår sämre på morgonen efter att ha vaknat än på kvällen - tvärtom mot myasthenia gravis. Dessutom är de första symptomen på myasthenia gravis 65-70 procent. sjuka hängande ögonlock. I Lambert-Eatons syndrom är detta symptom sällsynt.

Lambert-Eatons syndrom - diagnos

När man misstänker Lambert-Eatons syndrom utförs tester, såsom:

• blodprov (inklusive immunologiska test)
• elektrostimulering tristess test (stimulera nerven med elektriska stimuli)
• enkel muskelfiberelektromyografi (SFEMG)
• forskning för att leta efter cancer. På grund av att sjukdomen oftast är associerad med lungcancer utförs röntgen och bronkoskopi på bröstet. Om ingen lungcancer hittas, bör testerna upprepas på sex månader, eftersom, som nämnts, kan cancer uppträda även flera år efter uppkomsten av LEMS-symtom

Läkare bör utesluta tillstånd som myasthenia gravis, dermatomyosit / polymyosit, inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati, spinal muskelatrofi och inkluderingsmyosit.

Lambert-Eatons syndrom - behandling

Om orsaken till sjukdomen är en tumör, tillämpas onkologisk behandling. Dessutom ges patienten kolinesterashämmare, immunsuppressiva medel (inklusive prednison och cyklofosfamid) samt läkemedel som ökar mängden kalcium i nervändarna (diaminopyridin). Under perioder med symtomförvärring används plasmaferes (rengöring av blodet från oönskade element - i detta fall antikroppar mot musklerna) eller immunglobuliner administreras.