Cogans syndrom - orsaker, symtom och behandling

Cogans syndrom är en sjukdom där det finns inflammation i synorganet och dysfunktion i hörselorganet. Inflammation i ögonen kan behandlas. Tyvärr leder involveringen av öronsjukdomen i de flesta fall snabbt till irreversibel dövhet. Vilka är orsakerna och symtomen på Cogans syndrom? Hur går behandlingen?

Cogans syndrom är en autoimmun sjukdom där immunsystemet reagerar onormalt på autoantigenerna i ögat och innerörat. Konsekvensen av denna process är inflammation i olika ögonstrukturer (oftast hornhinnan) och en dysfunktion i hörselorganet, vilket vanligtvis leder till dövhet.

Förekomsten av Cogans syndrom är okänd. Det är bara känt att det diagnostiseras mycket sällan. Dessutom förekommer det vanligtvis hos barn och unga vuxna.

Cogans syndrom - orsaker

Cogans syndrom anses vara en autoimmun sjukdom, dvs. en där celler i immunsystemet attackerar sin egen kropp - i detta fall ögonstrukturerna och innerörat. Det är dock inte känt vad som orsakar denna process.

Bevisen för dess autoimmuna bakgrund är bland annat det faktum att närvaron av antikroppar mot olika autoantigener i blodet hos många patienter har detekterats. Dessutom liknar symtomen på sjukdomen de med autoimmun dövhet, och själva sjukdomen samexisterar ofta med nodulär arterit (som också är en autoimmun sjukdom).

Vissa tror att en tidigare infektion, en av de vanliga bakterierna, kan vara utlösaren för ett onormalt immunsystemsvar. Allt för att cirka 40 procent. flera veckor före uppkomsten av de första symptomen på Cogans syndrom fanns infektioner.

Cogans syndrom - symtom

1. Typisk form

Cogans syndrom manifesteras oftast av interstitiell keratit, såsom rodnad i ögat, ljuskänslighet, rivning, ögonsmärta och en tillfällig minskning av synskärpa. Dessutom kan konjunktivit, subkonjunktival blödning eller irit förekomma.

I 40-60 procent över tid utvecklar patienter fullständig hörselnedsättning.

Vidare finns det under sjukdomen symtom som liknar Meniere syndrom (plötslig, svår yrsel, tinnitus, illamående och kräkningar, nedsatt motorisk koordination, fall) med progressiv hörselnedsättning (vanligtvis bilateral), vilket mycket snabbt, inom 1-3 månader, leder till dövhet. Det bör noteras att symtom som liknar Menieres syndrom kvarstår tills hörselnedsättningen börjar, försvinner sedan helt eller delvis.

Tiden mellan ögonsymtom och öronsymtom kan vara upp till 2 år.

2. Atypisk form

Förutom den typiska formen av Cogans syndrom som beskrivs ovan, finns det också den atypiska formen, under vilken det finns andra visuella symtom än de av den typiska formen (t.ex. koroidit). Å andra sidan åtföljs de visuella symtomen av - på samma sätt som det typiska Cogan-syndromet - symtom som liknar Menieres syndrom med progressiv hörselnedsättning.

Motsatsen kan också vara fallet, dvs vanliga visuella symtom kan associeras med andra öronsymtom än de som är associerade med Meniere's syndrom.

Vid atypiskt Cogans syndrom är tiden mellan uppkomsten av öron- och ögonsymtom längre än 2 år.

3. Andra symtom

Dessutom, både i den typiska och atypiska formen, i 20-50 procent. Patienter, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen, kan utveckla icke-specifika systemiska symtom, såsom feber, ledvärk, huvudvärk, hosta, dyspné eller hemoptys.

Hjärtkomplikationer är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med Cogans syndrom.

Dessutom cirka 10 procent. Patienter lider av generaliserad vaskulit, vilket kan leda till inflammation i kranskärlen i hjärtat, hjärnan eller subaraknoidalblödning, vilket kan vara dödligt. Sjukdomen kan utvecklas till andra system, t ex matsmältningen (vanligtvis manifesterad av diarré, rektal eller melena blödning eller buksmärta), nervös (huvudvärk, pares eller förlamning, afasi, kramper), hud och slemhinnor ( erytematösa eller nässelutslag är karakteristiska) och attackerar till och med det osteoartikulära systemet.

Cogans syndrom - diagnos

Om Cogans syndrom misstänks utförs blodprov, men den slutliga diagnosen ställs på grundval av det ovan nämnda. symtom.

Det är värt att veta att många autoimmuna sjukdomar, såsom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, systemisk vaskulit (t.ex. polyarteritis nodosa, Susac syndrom, Wegeners granulomatos, Hortons sjukdom, Behcets sjukdom), liksom sarkoidos, polykondrit, reumatoid artrit, Sjogrens syndrom och systemisk lupus erythematosus. Därför bör läkaren utesluta dessa sjukdomar.

Cogans syndrom - behandling

Patienten får immunsuppressiva läkemedel eller "lugnar" immunsystemets reaktioner. De vanligaste är glukokortikosteroider. Om patienten inte svarar på dem ges andra immunsuppressiva medel (t.ex. cyklofosfamid, azatioprin). Immunoglobulinpreparat fungerar också för Cogans syndrom. Dessutom kan plasmaväxlingstransfusion utföras.

Vid behandling av patienter för vilka glukokortikosteroider och andra immunsuppressiva medel är ineffektiva är höga förhoppningar associerade med biologiska läkemedel (TNF-blockerare). Man tror att deras användning i det inledande skedet av sjukdomen kan hämma förstörelsen av hörsel- och balansorganet och därmed förhindra fullständig dövhet.

För irreversibel dövhet kan användning av cochleaimplantat vara till hjälp.

Läs också: Sjögrens syndrom orsaker och symtom. Behandling av torrt syndrom Usher syndrom är en sällsynt genetisk sjukdom. Symtom och behandling av Usher syndrom Sjukdomar som härrör från autoimmunitet, dvs AUTOIMMUNOLOGISKA SJUKDOMAR