Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): orsaker, symtom, behandling

Normotensiv hydrocephalus, även känd som Hakims syndrom, leder inte till förstoring av huvudomkretsen. Symtom som uppträder under normotensiv hydrocefalus kan vara förvirrande och föreslå andra tillstånd, såsom Alzheimers sjukdom. Så hur diagnostiseras Hakims syndrom och hur behandlas det?

Normotensiv hydrocephalus är också känd som Hakims syndrom. Detta namn kommer från författaren till den första beskrivningen av denna sjukdom - det gjordes av Solomon Hakim 1965. Hakims syndrom observeras oftast hos patienter i åldern 60 till 70 år. På grund av det faktum att hos vissa patienter med normotensiv hydrocefalus ställs en helt annan diagnos (vilket beror på att symtomen på sjukdomen inte är specifika), är dess exakta frekvens okänd, men det uppskattas att Hakims syndrom kan förekomma i cirka 0, 5 procent av patienterna över 60 år.

Hydrocephalus är ett tillstånd där det finns ett överskott av cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikelsystem. Det finns olika former av det, den grundläggande uppdelningen innefattar skillnaden mellan icke-kommunicerande och kommunicerande hydrocefalus (skillnaderna inkluderar möjligheten till flöde av cerebrospinalvätska genom strukturerna i det ventrikulära systemet). För den senare kategorin är normotensiv hydrocefalus (dvs. med normalt intrakraniellt tryck) en av undertyperna av kommunicerande hydrocefalus.

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): orsaker

Hakims syndrom orsakas av störningar i absorptionen av cerebrospinalvätskan. Normotensiv hydrocefalus kan förekomma som ett resultat av:

• huvud skador
• Tumörer i centrala nervsystemet
• hjärnhinneinflammation
• komplikationer efter operation på huvudet
• blöder in i det subaraknoida rummet

Ovan nämnda orsakar bara hälften av orsakerna till Hakims syndrom. Hos den återstående delen av patienterna kan orsakerna till sjukdomen inte upptäckas - i 50% av fallen är normotensiv hydrocefalus idiopatisk.

Läs också: Zika-virus kan orsaka mikrocefali. Symtom och vägar för zika-virusinfektion Neuralrörsdefekter: vad är de och hur kan man förhindra dem? Mikrocefali eller mikrocefali - orsaker, symtom och behandling av mikrocefali

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): symtom

Under Hakims syndrom ökar det intrakraniella trycket initialt. Effekten av detta fenomen är expansionen av hjärnans ventrikulära system. Efter en tid minskar det intrakraniella trycket gradvis, men dess värden ligger inom det övre normala intervallet. Den befintliga expansionen av det ventrikulära systemet går dock inte tillbaka - de förstorade ventriklarna kan sätta press på hjärnvävnaden, vilket bland annat leder till till deras blekning.

Följande symtom kan förekomma hos patienter med normotensiv hydrocefalus:

• gångstörningar (som lutande kroppshållning, promenader med ben med stora avstånd och små steg - det kan likna att patienten går på klibbig mark)
• urininkontinens
• demenssjukdomar (manifesteras av minnesnedsättning, nedsatt koncentration, svårigheter att fatta beslut och apati, förändringar i personlighet och beteende, och saktar ner tankeprocessernas tempo)

Inte alla ovannämnda sjukdomar utvecklas hos alla patienter med normotensiv hydrocefalus. När en patient har både gångstörningar, urininkontinens och demenssjukdomar, uppträder den typiska Hakim-triaden i normotensiv hydrocefalus.

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): igenkänning

Symtom som uppträder under Hakims syndrom kan också förekomma i andra neurologiska sjukdomar, såsom till exempel Parkinsons sjukdom, frontotemporal demens, Wilsons sjukdom, Alzheimers sjukdom eller demens med Lewy-kroppar. Det är av denna anledning som patienten måste genomgå en detaljerad differentiell diagnos.

Bildtester är av grundläggande betydelse vid diagnosen av normotensiv hydrocephalus. Patienter kan genomgå datortomografi av huvudet och magnetisk resonanstomografi. Utvidgning av kammarsystemet kan ses i dessa tester.

I diagnostik, mätningar av trycket i cerebrospinalvätskan och den så kallade Fishers test. Fisher-testet baseras på att utföra en ländryggspunktion och frigöra en viss mängd cerebrospinalvätska (vanligtvis mer än 30 ml). Om patientens tillstånd förbättras 30-60 minuter efter denna operation kan detta indikera en diagnos av Hakims syndrom. Fisher-testet är också användbart när man analyserar om genomförandet av Hakims syndrombehandling kommer att kunna ge de förväntade resultaten.

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): behandling

Vid behandling av normotensiv hydrocefalus används kirurgisk behandling - det finns ingen effektiv farmakologisk behandling hos patienter med detta problem. Patienterna genomgår implantation av en ventrico-peritoneal ventil, vars uppgift är att dränera överflödigt cerebrospinalvätska från kranstrukturerna in i bukhålan.

Efter ventilimplantation uppnås vanligtvis den största förbättringen när det gäller rörelsestörningar. När det gäller andra symtom på Hakims syndrom, såsom urininkontinens eller demenssjukdomar, är resultatet av behandlingen tyvärr inte så signifikant.

Rekommenderad artikel:

Hydrocephalus - orsaker och symtom. Behandling av hydrocephalus