Njurcyster: orsaker, symtom, typer, behandling

Njurcystor kan vara godartade eller maligna, medfödda eller förvärvade, ensidiga eller involvera båda njurarna samtidigt. De allra flesta av dessa förändringar, så mycket som 90-93%, är milda. Vilka är orsakerna och symtomen på en njurcysta? Vilka är typerna av cystor och hur behandlas de?

Innehållsförteckning

1. Enkla njurcyster
2. Komplexa njurcyster
3. Bosnisk klassificering av cystiska massor i njurarna
4. Förvärvad cystisk njursjukdom
5. Polycystisk njursjukdom (cystisk njursjukdom)
6. Vuxen cystisk njursjukdom
7. Njurcystisk sjukdom
8. Polycystisk njurdysplasi
9. Svampig njurmedulla - svampig njure
10. Cystisk njurmedulla
11. Nephronophthysis

Njurcyster är flytande utrymmen i parenkymet. De kan vara godartade eller maligna, medfödda eller förvärvade, ensidiga eller involvera båda njurarna samtidigt.

De allra flesta av dessa förändringar, så mycket som 90-93%, är milda.

Det finns flera av de vanligaste sjukdomarna under vilka njurcyster observeras.

Förvärvade njurcyster är:

• enkla cystor
• förvärvad cystisk njursjukdom

Medfödda cystor inkluderar:

• svampig njurar
• polycystisk njurdysplasi

Men bland genetiskt bestämda njurcystor skiljer sig följande:

• autosomal dominant polycystisk njursjukdom
• autosomal recessiv polycystisk njursjukdom
• nefronoftos
• medullär njur cystisk sjukdom

Varje diagnostiserad förändring kräver periodisk ultraljudskontroll, eftersom det kan leda till utvecklingen av en malign neoplastisk process.

De vanligaste komplikationerna av njurcystor inkluderar cystblödning, urinvägsblödning, cystinfektion och njurcancer.

Enkla njurcyster

Enkla njurcyster är begränsade vätskeutrymmen, oftast belägna i njurbarken, mindre ofta i bäckenregionen, i medulla.

Dessa är godartade njurtumörer som kan vara enkla eller flera i en eller båda njurarna. Cystor upptäcks vanligtvis av misstag under en rutinmässig ultraljudsundersökning av buken eller urinvägarna.

• Enkla njurcyster: struktur

Enkla cystor är gjorda av fibrös bindväv som bygger upp cystaväggen. På insidan är den fodrad med ett kubiskt epitel och inuti är det flytande.

• Enkla njurcyster: epidemiologi

Hos personer över 50 år finns förekomsten av cystor hos cirka 50% av respondenterna, hos män två gånger oftare än hos kvinnor.

Det har bevisats att storleken på enkla cystor ökar med åldern, initialt mäter de från några millimeter, till och med upp till flera centimeter i diameter.

Förekomsten av lesioner hos yngre människor och barn bör initiera en mer detaljerad diagnos för att utesluta andra patologiska förändringar i urinvägarna, som liknar ultraljudsbilden.

• Enkla njurcyster: symtom

Vanligtvis är enkla njurcysterar asymptomatiska, medan stora vätskeutrymmen kan orsaka smärta, obehag i ländryggen och sakralområdet i ryggraden och i bukhålan, liksom hematuri och högt blodtryck.

På grund av bristen på karakteristiska symtom upptäcks oftast enkla cystor i njurarna av misstag under diagnostiska bildundersökningar, som inkluderar ultraljud (USG), datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) i bukhålan.

• Enkla njurcyster: diagnos

Den vanligaste metoden vid diagnos av enkla cystor i njurarna och skillnaden mellan fasta lesioner och vätskeinnehållande lesioner är ultraljud på grund av den höga tillgängligheten.

I en korrekt ultraljudsbild bör cystor avgränsas skarpt från de omgivande vävnaderna, med en tunn vägg och släta konturer, enkammare, oval och anekoisk.

Under datortomografiundersökning är en typisk egenskap hos en enkel cysta bristen på förstärkning efter intravenös administrering av ett kontrastmedel.

Upptäckten av ovanliga förändringar i cysten, som inkluderar förkalkningar, förekomsten av inre ekon eller en oregelbunden kontur av väggen, bör vara bekymmer för den läkare som utför undersökningen.

I det här fallet rekommenderas det att fördjupa diagnosen med mer avancerade och mer exakta avbildningsmetoder, eftersom cystor som inte uppfyller kriterierna för enkla cystor kräver differentiering från andra cystiska njursjukdomar, såväl som njurcancer.

Om du är osäker på den upptäckta lesionen, ska patienten beordras att utföra en datortomografiundersökning, eftersom det är den metod som valts för detektion, differentiering och bedömning av stadium av njurtumörer.

• Enkla njurcyster: behandling

Farmakologisk eller kirurgisk behandling av små asymptomatiska enkla cystor praktiseras inte.

Läsioner med stor diameter som orsakar smärta eller obehag bör avlägsnas under operation utförd av en specialist urolog med laparoskopisk eller öppen metod, om läkaren beslutar det.

En annan metod för invasiv behandling är punktering av cysten för att aspirera och avlägsna vätskan och sklerotisering, som består i att administrera 95% etanol till cystens lumen.

Alkohols jobb är att förstöra epitelet som sträcker sig inuti cysten. Tack vare denna procedur kommer cysten att minska sina dimensioner. Tyvärr är återfallet av enkla cystor efter vätskeaspiration och sklerotisering cirka 90%.

• Enkla njurcyster: komplikationer

De vanligaste komplikationerna förknippade med enkla njurcyster är episoder av hematuri, infektion av cystainnehållet och övergående pyuria.

Om du upplever symtom som feber med buksmärta eller pyuria, bör du se din läkare.

• Enkla njurcyster: kontroll

Periodisk njure avbildning rekommenderas eftersom enkla cystor kan degenerera till neoplastisk sjukdom, men detta är mycket sällsynt.

Vid asymptomatiska enkla cystor rekommenderas en ultraljudsundersökning en gång om året.

Komplexa njurcyster

Komplexa njurcyster är cystor som vid radiologiska undersökningar visar funktioner som hindrar en läkare från att klassificera dem som enkla cystor.

De har förkalkning i sin struktur, är begränsade av tjocka väggar och kan stärkas efter administrering av intravenöst kontrastmedel under CT-undersökning.

Upptäckten av en sådan cysta under forskning kräver djupgående diagnostik och uteslutande av utvecklingen av en neoplastisk process.

Bosnisk klassificering av cystiska massor i njurarna

Den bosniska klassificeringen gör det möjligt att dela cystiska njurförändringar (andra än enkla cystor) i fyra kategorier. Den är baserad på närvaron av de karakteristiska egenskaperna hos cystor som beskrivs under datortomografi med användning av intravenöst kontrastmedel.

Skalan är särskilt användbar för att bestämma risken för malignitet hos den detekterade lesionen, behovet av behandling eller för ytterligare onkologisk diagnostik.

Kategori I - enkel njurcysta med en tunn vägg

• inga interventricular partitioner
• ingen förkalkning
• innehåller inte innehåll
• de förstärks inte efter administrering av intravenös kontrast i CT
• cystor med sådana egenskaper kräver inte behandling och ytterligare onkologisk diagnostik

Kategori II - en godartad cysta med tunn vägg

• innehåller 1 eller 2 tunn kammarseptum
• kan innehålla små förkalkningar inom väggarna eller skiljeväggarna
• interventrikulärt septum förstärks inte efter administrering av intravenös kontrast i CT
• cystor med sådana egenskaper kräver inte ytterligare onkologisk diagnostik

Kategori II F (uppföljning) - cysten innehåller många tunna septa

• kan innehålla mindre förkalkningar i väggen eller skiljeväggarna
• interventrikulärt septum förstärks diskret efter administrering av intravenös kontrast i CT
• inga vävnadselement i cystens lumen
• intrarenala, icke-förstärkande cystor med hög densitet> = 3 cm, som är väl avgränsade från de omgivande vävnaderna
• cystor med sådana egenskaper kräver regelbundna kontrollundersökningar (var 3-6 månader)

Kategori III cystor med en förtjockad, oregelbunden eller slät vägg

• multipelt ventrikulärt septum, som förstärks efter administrering av intravenöst kontrastmedel i CT
• noggrann observation rekommenderas, mer än 50% av lesionerna är maligna
• de flesta av dem kräver operation

Kategori IV - cystiska massor med funktionerna i kategori III cystor med närvaron av mjuka vävnader inuti, som förstärks efter administrering av intravenöst kontrastmedel i CT

• kirurgi rekommenderas, de flesta skadorna är maligna

Förvärvad cystisk njursjukdom

Förvärvad cystisk njursjukdom är ett tillstånd som uppträder hos patienter som har kronisk njursvikt.

Det kännetecknas av närvaron av mer än 4 cystor i varje njure, exklusive polycystisk njursjukdom.

Etiologin för cystbildning är okänd, men det har observerats att antalet ökar med framväxten av den underliggande sjukdomen (njurcyster diagnostiseras hos över 90% av dialyspatienterna i minst 10 år).

Vanligtvis rapporterar patienter inte några sjukdomssymtom och rapporterar ibland närvaron av hematuri, kronisk smärta i ländryggen eller njurkolik. Förvärvad cystisk njursjukdom kräver inte behandling om den är asymptomatisk och utan komplikationer.

Polycystisk njursjukdom (cystisk njursjukdom)

Polycystisk njursjukdom (PKD) kallas ofta också polycystisk njursjukdom.

Det är ett genetiskt tillstånd som kännetecknas av förekomsten av många cystor i cortex och njurmedulla.

Det finns 4 typer av sjukdomen - cystisk sjukdom hos vuxna, cystisk sjukdom hos barn, cystisk njurdysplasi och svampig njurmedulla.

Potters klassificering av njurcystisk sjukdom baserat på bilden av njurarna i en ultraljudsundersökning

• Potter typ 1 - polycystisk njursjukdom hos barn (ARPKD)
• Potter typ 2 - polycystisk njurdysplasi
• Potter typ 3 - vuxen polycystisk njursjukdom (ADPKD), svampig njurmedulla
• Potter typ 4 - obstruktiv polycystisk njursjukdom
  
  

Vuxen cystisk njursjukdom

Cystisk njursjukdom hos vuxna (autosomal dominant polycystisk njursjukdom, ADPKD) är den vanligaste genetiskt bestämda njursjukdomen med en frekvens på 1: 1000 födda i befolkningen.

ADPKD orsakas av mutationer i generna PKD 1 (lokaliserad på kromosom 16) och PKD 2 (lokaliserad på kromosom 4).

Sjukdomen kan drabba ena eller båda njurarna, som ökar med åldern och blir enorma.

• Cystisk njursjukdom hos vuxna: symtom

De första symptomen på sjukdomen uppträder vanligtvis efter 30 års ålder.I den inledande fasen rapporterar patienter smärta i ländryggen, återkommande urinvägsinfektioner, polyuri och behovet av att urinera på natten, uppkomsten av arteriell hypertoni och symtom på njurkolik.

Med utvecklingen av sjukdomen observeras intensiva smärtor i ländryggen eller buksmärta, hematuri, förstorad bukomkrets och huvudvärk. Njursvikt utvecklas i slutskedet av cystisk njursjukdom.

• Cystisk njursjukdom hos vuxna: diagnos

Testet som används för att diagnostisera polycystisk njursjukdom är ultraljud.

Typiska särdrag för denna sjukdomsenhet är närvaron av många cystor med olika dimensioner i båda njurarna, liksom den betydande förstoringen av dimensionerna hos dessa organ, som blir klumpiga.

Ravins kriterier för diagnos av ADPKD utvecklades utifrån bilden av njurarna i ultraljudsundersökningen. Denna klassificering baseras på bedömningen av tre funktioner: patientens ålder, familjehistoria och antalet njurcyster.

Stödundersökningar inkluderar scintigrafi och urografi, medan det i fall av diagnostiska tvivel rekommenderas njurarteriografi, datortomografi eller magnetisk resonanstomografi.

Cystor kan förekomma inte bara i njurarna utan även i andra organ som lever, mjälte, bukspottkörtel och lungor.

De sjukdomar som åtföljer njurcystisk sjukdom inkluderar arteriell hypertoni, nefrolithiasis och aneurysmer i hjärnans cirkel (Willis), som finns hos upp till 10% av patienterna.

• Cystisk njursjukdom hos vuxna: behandling

Behandlingsalternativen för cystisk njursjukdom hos vuxna är begränsade. Det rekommenderas att ha en sparsam livsstil och undvika skador för att förhindra att cysten spricker.

Symptomatisk behandling, kontroll av vatten- och elektrolytbalansen, blodtryck och undvikande av urinvägsinfektioner är typiska.

Kirurgisk behandling används i exceptionella livshotande situationer. I händelse av njursvikt i slutstadiet inleds dialys och ett beslut bör fattas om en eventuell njurtransplantation.

Njurcystisk sjukdom

Polycystisk njursjukdom av AR-typen (autosomal recessiv polycystisk njursjukdom, ARPKD) är en genetiskt bestämd sjukdom som är mycket sällsynt i samhället (1: 6000-1: 40 000 födda).

ARPKD orsakas av en mutation i PKHD 1-genen på kromosom 6.

Sjukdomen diagnostiseras hos nyfödda och det kan misstänks under prenatal ultraljudundersökning av njurarna.

Njurcystisk sjukdom kännetecknas av en onormal struktur hos uppsamlingsrören i njurarna, som genomgår cystisk expansion.

Ultraljudbilden visar en signifikant, till och med tvåfaldig förstoring av njurarnas storlek med en ojämn, klumpig yta, utplånad kortikalspinalstruktur och ökad ekogenicitet.

Många små cystor (ungefär några millimeter) är synliga med hjälp av ett specialiserat högfrekvent ultraljudshuvud.

Det är värt att utvidga diagnosen till att omfatta avbildning av lungor, bukspottkörteln och levern, för under denna typ av polycystisk njursjukdom förekommer ofta cystiska förändringar i andra organ.

Som regel påverkar sjukdomen båda njurarna samtidigt, och endast hos 7% av nyfödda påverkas ett organ av sjukdomen. I fallet med bilateral njureinvolvering är prognosen mycket allvarlig och ogynnsam. 75% av barnen dör under de två första åren av livet.

Den enda möjliga behandlingen för avancerad sjukdom där njursvikt i slutstadiet utvecklas är dialys och njurtransplantation.

Polycystisk njurdysplasi

Multicystisk dysplastisk njurdysplasi (MCDK) är en av de vanligaste orsakerna till tumörer i bukhålan hos en nyfödd.

Numera diagnostiseras det under prenatal ultraljudundersökning under fostrets liv.

Hos vuxna, speciellt när en njure drabbas av sjukdomen, diagnostiseras den av misstag under en ultraljudskontroll av bukhålan eller urinvägarna.

Vanligtvis förekommer polycystisk dysplasi som en ensidig lesion, även om den också kan vara bilateral eller endast påverka en del av organet.

Det kännetecknas av närvaron av flera cystor i olika storlekar och frånvaron av ett korrekt kalikotropiskt system. Det är ett tillstånd som beror på onormal njureutveckling i livmodern.

På grund av underutvecklingen av urinledaren eller njurbäckenet har den sjuka njuren inte normal vävnad när det gäller funktionalitet, utan endast strukturer som indikerar överlevnaden av fosterstrukturer och förkalkade cystor, mellan vilka det finns ett onormalt parenkym.

När det påverkar båda njurarna är det en dödlig defekt.

Ultraljudundersökning bör användas för att bedöma inte bara strukturen i njuren som påverkas av sjukdomen utan också hela urinvägarna, eftersom polycystisk dysplasi kan åtföljas bland annat av förekomsten av vesikoureteral dränering, obstruktion av urinledaren i njuren på motsatt sida och andra fosterskador i organ som hjärtat, tarmarna och nervsystemet.

Sjukdomen är inte vanlig, med frekvensen 1: 4300 födda i befolkningen.

Svampig njurmedulla - svampig njure

Medullär svampnjure (MSK) är en sällsynt, medfödd njurfel som innebär utvidgning och mjukning av uppsamlingsrören som finns i njurpyramiderna. Det förekommer hos 1 av 5000 personer i befolkningen.

Som regel är sjukdomen asymptomatisk och de första symtomen uppträder först omkring 40-50. år, även om sjukdomen utvecklas från födseln.

Symtom som ökad urinutsöndring av kalcium i urinen (hyperkalciuri), hematuri, steril pyuria och njurkolik kan uppstå på grund av en ökad benägenhet för bildandet av medullär förkalkning, nefrolithiasis och nefrokalcinos (nefrocalcinosis).

Avbildningstester, såsom röntgen i urinvägarna, samt urografisk undersökning, som är den mest känsliga, används för att diagnostisera svampighet i njurmedulla.

Det visar närvaron av pärlliknande avlagringar i njurpapillerna och radiella strängar av kontrastmedel i njurmedulla.

Ultraljudundersökning visar många små cyster med en diameter på 1-7 mm och många förkalkningar som liknar druvkluster.

I preparat som tas under obduktion ser den förändrade njuren ut som en svamp i tvärsnitt, därav namnet på sjukdomen.

Behandling av svampig njurmedulla är endast symptomatisk. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt förebyggande av urinvägsinfektioner, eftersom de ofta återkommer och tillsammans med nefrolithiasis kan orsaka njursvikt.

Cystisk njurmedulla

Medullär cystisk njursjukdom (MCKD) är en genetiskt bestämd sjukdom som ärvs på ett autosomalt dominerande sätt.

De flesta patienter har en mutation av genen som kodar uromodulinproteinet (dvs. Tamm- och Horsfall-proteinet), som är en komponent i det renala tubulära basalmembranet.

Det finns en bildning av små cystor och fibros i parenkymet hos de drabbade njurarna, vilket minskar deras dimensioner.

De vanligaste rapporterade sjukdomssymtomen inkluderar:

• polyuri
• ökad törst
• proteinuri
• förändringar i urinavlagringar
• njuranemi

Diagnosen av cystisk njurmedulla baseras på en familjehistoria, kliniska symtom, laboratorietester och en typisk ultraljudsbild av njurarna.

Njursvikt i slutstadiet utvecklas när sjukdomen fortskrider. Hos dessa patienter, förutom symtomatisk behandling, införs dialysterapi.

Nephronophthysis

Nephronophtysis (NPH) är en genetiskt bestämd njursjukdom som ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.

De flesta patienter har mutationer i NPH1-genen (orsakar förlust av nefrocystinproteinfunktion) lokaliserad på kromosom 2, NPH2 (kodar för proteininversin) på kromosom 9 eller NPH3 (kodar för proteinnephrocystin 3) på kromosom 3, beroende på typ av sjukdom.

Nephronophthosis kan förekomma hos både barn och vuxna, och de första symptomen uppträder mellan 4 och 8 år.

Symtomen på sjukdomen liknar de hos cystisk njurmedulla, polyuri, ökad törst, proteinuri, förändringar i urinsediment och njuranemi uppträder mycket tidigare.

Det är värt att nämna att det också finns rapporter om förändringar i njurarna, inklusive tillväxtfel och degeneration av näthinnan. Njursvikt i slutstadiet utvecklas när sjukdomen fortskrider.

Läs också: Njursjukdom utvecklas i hemlighet