Fallot-tetralogi, cyanos, medfödd hjärtsjukdom: orsaker, symtom, behandling

Fallotens tetralogi, eller Fallots syndrom, är en komplex, cyanotisk, medfödd hjärtdefekt som orsakar konstant hypoxi i kroppen - varje fysisk ansträngning, t.ex. gråt, orsakar cyanos, dvs en blåblå färg på huden. "Blå spädbarn", som nyfödda och spädbarn med denna hjärtfel kallas, kräver omedelbar operation. Vad är Fallots tetralogi och vad är orsakerna till det? Vilka symtom indikerar Fallots syndrom? Vad är hjärtkirurgi?

Tetralogy of Fallot (TOF), eller Fallots syndrom, är en komplex, cyanotisk, medfödd hjärtdefekt på vilken 4 olika hjärtfel kryper. Fallotens tetralogi står för cirka 3-5% av alla medfödda hjärtfel. Det förekommer hos cirka 10% av spädbarn med medfödd hjärtsjukdom, vilket gör det till den vanligaste cyanotiska hjärtfelet hos barn. Det är också den vanligaste formen av cyanotisk hjärtsjukdom hos vuxna. Uttrycket "cyanos" avser ett av symtomen på denna hjärtfel - en blåaktig färg, t.ex. mun, tunga, fingrar på grund av syrebrist.

Tetralogi av Fallot - orsaker

Fallots syndrom består av fyra defekter i hjärtstrukturen (den så kallade Fallot tetrad). Detta är orsakerna till dysfunktionen i hela cirkulationssystemet.

1. Kammarseptumfel - felaktig anslutning mellan höger och vänster kammare.

2. Förträngning av lungartären (lungventilen) som transporterar blod från hjärtat till lungorna. Hjärtat måste arbeta med fördubblad kraft så att blodet från hjärtat flyter in i lungorna. Följaktligen verkar det:

3. Högre ventrikulär hypertrofi (förtjockning)

4. Rörelse av aorta (huvudartären som transporterar blod från hjärtat till hela kroppen) till höger över ventilen i det interventricular septum. Aortan sägs sedan att "sitta skrikande" över båda kamrarna och öppningen mellan dem.

I ett korrekt fungerande cirkulationssystem pumpas syreutarmat venöst blod (avoxiderat blod) från hjärtat genom lungartären till lungorna för att få syre. Det återvänder sedan till hjärtat och pumpas från aortan till kroppen. Den ventrikulära septaldefekten tillåter syrefattigt blod att strömma från höger till vänster kammare och sedan in i aorta och systemisk (större) cirkulation, förbi lungorna. Dessutom hindras blodflödet från höger kammare till lungartärerna av lungventilens sammandragning. Därför innehåller den del av blodet som når vävnaderna inte det syre som är nödvändigt för dem. Därför har vi att göra med konstant hypoxi i kroppen, vilket manifesteras av cyanos.

Tetralogi av Fallot-symtom

Cyanos

Cyanos är mycket svår i händelse av fullständig förträngning av lungventilen eller utflödeskanalen i höger kammare. Läpparna och naglarna blir blåa och hela kroppens hud blir mörkblå, speciellt när barnet är mer aktivt, t ex under utfodring, gråt eller avföring. Detta beror på att syrebehovet i kroppens vävnader ökar under träning.

I sällsynta fall där obstruktionen i lungartärens mun är liten kan cyanos kanske inte förekomma alls. Då kallas det det "rosa" Fallots syndrom.

Andra symtom på Fallots syndrom:

• dyspné
• trötthet hos barnet under träning, till exempel när du matar ett barn
• otillräcklig viktökning
• stick fingrar (ovanligt rundade fingertoppar)

Små barn (vanligtvis mellan 6 och 24 månader) utvecklar ofta hypoxiska (anoxiska) anfall - kritiska droppar i syrehalten i blodet. Oftast dyker de upp på morgonen efter en god natts sömn. De karakteristiska symptomen är snabb andning och ökande cyanos.

Huk är också ett mycket karakteristiskt symptom. Barnets hukande ställning gör det lättare för blodet att nå lungorna (när barnet sitter på huk är det svårare för blodet att strömma genom aortan. Därför väljer det en enklare väg och går till lungorna och hela kroppen är syresatt).

Hos vuxna, förutom ovanstående symtom, blödningstendens (gingival, hemoptys) och till och med trombotiska förändringar observeras.

Fallotens tetralogi - diagnos

Förutom den fysiska undersökningen, under vilken läkaren kan höra en systolisk mumling ovanför hjärtat, utförs också en EKG och en röntgen på bröstet. Funktionerna i höger kammarhypertrofi kan identifieras genom elektrokardiografi. Å andra sidan, i en röntgen på bröstet, liknar formen på hjärtat en sko. Paketet med nödvändiga undersökningar inkluderar också ekokardiografi, som visar höger kammarhypertrofi, vanligtvis med en förändrad lungventil och angiokardiografi - undersökning av kranskärlen.

Tetralogi av Fallot - behandling

Fallots tetralogi är en allvarlig hjärtfel, och om den lämnas obehandlad kan den leda till en fördröjning av barnets fysiska utveckling och till och med hans död.Därför består behandlingen av en hjärtoperation som syftar till att helt rätta till defekten. Under öppen hjärtkirurgi stänger läkaren den ventrikulära septumdefekten och vidgar förminskningen av lungventilen. Vanligtvis utförs operationer i steg tills defekten elimineras helt. Denna typ av operation utförs på så kallade extrakorporeal cirkulation, vanligtvis under det första året av livet.

Patienter i vilka av olika skäl inte kunde korrigeras helt, lever vanligtvis bara 30 år.

Komplikationer efter operation

Postoperativa patienter kan utveckla förmaks- och ventrikulära arytmier eller lungventilläckage. Då behövs ytterligare en operation. I vissa fall är det möjligt att implantera en kardioverter - defibrillator, som skyddar mot farliga arytmier.

För att eliminera infektiös endokardit är antibiotikaprofylax också nödvändig före olika typer av ingrepp, t.ex. tandbehandling.