Förmaksslemhinna - vad är det?

Förmaksslem är en hjärtcancer, en godartad tumör som finns oftare hos kvinnor än hos män. Vi diskuterar orsakerna till hjärtmyxom, diagnos och behandling av denna tumör med prof. Jerzy Sadowski, från den kliniska avdelningen för hjärtkirurgi, kärlkirurgi och transplantation vid Krakow Specialist Hospital. Johannes Paul II i Krakow.

• Professor, vad är förmaks myxom?

Förmakslymfom är de vanligaste hjärtcancer. Dessa är godartade tumörer som på grund av icke-specifika symtom kan visa sig svåra att diagnostisera. Cirka 75% av myxom finns hos kvinnor.

• Vilken åldersgrupp påverkar det oftast?

Fallrapporter i litteraturen omfattar patienter i alla åldrar från 3 till 83 år. Medelåldern för diagnos är 30-50 år för så kallade sporadiskt, medan för familjefall, eftersom de också förekommer, är medelåldern för diagnos 25 år.

• Jag erkänner att jag inte har hört mycket om hjärtcancer, hur ofta pratar vi ens om dem? Finns det någon statistik på skalan?

Förekomsten av atriellt myxom i en studie på Irland, genomförd 1977-1991, var 0,50 atriellt myxom per miljon invånare per år. Det betyder att en person av en miljon inom två år blir sjuk, vilket är en ganska sällsynt sjukdom. Baserat på data från 22 stora amerikanska obduktionsstudier vet vi att förekomsten av primära hjärttumörer är cirka 0,02% (200 tumörer per miljon obduktion). Cirka 75% av de primära hjärttumörerna är godartade och 50% av dem är myxom. Med andra ord, av en miljon undersökningar efter döden hade 75 personer brunrutt. Lymfom står för cirka 40-50% av alla primära hjärttumörer. Cirka 90% av dem uppträder var för sig, de är förkortade och i 75-85% hittar vi dem i håligheten i det vänstra förmaket, och endast 25 procent ligger i det högra förmaket.

• Vad är orsakerna till myxom?

De flesta fall av myxom förekommer sporadiskt och etiologin är fortfarande okänd. Det finns emellertid kända familjefall, såsom Carneys syndrom, som förmodligen är ansvarig för cirka 7% av myxomfall.

• Vissa säger att människor efter hjärtkirurgi och kardiologi är mer utsatta?

I själva verket hittades ingen korrelation mellan förekomsten av myxom och tidigare hjärtkirurgi eller interventionella kardiologiska procedurer.

• Är myxom svårt att diagnostisera?

Att få rätt diagnos kan visa sig vara svårare än du förväntar dig. Den största svårigheten är att myxom inkluderas i differentiell diagnos när patienten uppvisar icke-specifika symtom (såsom trötthet, arytmier, hjärtklappning, svimning). Men om vi överväger möjligheten till myxom och hänvisar patienten för en lämplig undersökning kan diagnosen ställas nästan omedelbart.

• Hur görs denna diagnos?

Den viktigaste diagnostiska metoden är ekokardiografi. Det är dock värt att nämna att hos cirka 20% av patienterna kan myxom vara asymptomatiskt och bli ett slumpmässigt fynd när undersökningar utförs av annan anledning. Hur som helst behandlas myxom som en hjärt nödsituation.

• Vilka är behandlingarna för detta tillstånd?

Kirurgisk excision är den enda behandlingsmetoden för myxom. Operationen utförs med en median sternotomi (skärning av sternum) och genom extrakorporeal cirkulation (med hjälp av en konstgjord hjärt-lungmaskin). Det är en öppen hjärtkirurgi. Det moderna tillvägagångssättet inkluderar minimalt invasiva ingrepp, såsom liten lateral torakotomi. Slem kräver ingen efterföljande kemoterapi.

Prof. Jerzy Sadowski

• Vad är effektiviteten av sådana operationer? Kan patienter efter rehabilitering återgå till full kondition?

Kirurgisk behandling är valfri behandling och är säker och effektiv - oftast möjliggör den permanent botning. Tidig dödlighet efter operation är cirka 2%, och många centra behandlar diagnosen myxom som en nödsituation, vilket kräver akut kirurgiskt ingrepp. Återfall beror oftast på ofullständig tumörresektion. Rehabilitering skiljer sig inte från den som utförs efter andra hjärtkirurgiska ingrepp, och patienter återgår till full kondition.
I en studie, som bedömde den långsiktiga prognosen för 62 patienter efter atriellt myxomoperation, var det nästan 10% av patienterna som levde fortfarande efter 10 år - så prognosen är mycket bra, förutsatt att hjärtkirurgi utförs i lämpligt stadium av sjukdomen. Återkommande är sällsynta - i den nämnda gruppen endast hos 2 patienter med familjärt myxom (vilket innebär 97% frihet från reoperation efter 10 år).

• Kan myxom påverka ventilskador eller korrekt funktion?

Strukturell skada på ventilerna genom neoplasma förekommer vanligtvis inte, men risken härrör från det faktum att tumören oftast är förkortad och därmed rörlig. I ekokardiografiska bilder ser vi ofta en tumör som rullar in i vänster kammare genom mitralventilen. En stor massa av tumören kan associeras med ocklusion av den atrioventrikulära öppningen och ge symtom på klaffsjukdomar, med rätt ventilstruktur. Ett annat problem är perifer trängsel, som kan uppstå när de bruna tumörfragmenten rivs av. Hur som helst - tumören måste tas bort. Plötslig hjärtdöd kan inträffa hos upp till 15% av patienterna med atriellt myxom. Dödsorsaken är typiskt koronar eller systemisk emboli eller blockering av blodflödet genom en mitral eller trikuspidalventil.

• När det gäller den tidigare frågan är det sant att en konstgjord ventil kan behöva implanteras under tumörborttagning?

Kardio-onkologisk kirurgi kräver fullständig avlägsnande av neoplastisk lesion. Detta kan orsaka så omfattande skador på hjärtstrukturerna att det är nödvändigt att protesera, t.ex. med en konstgjord ventil. Sådana fall är dock ganska sällsynta.

Texten skrevs vid anledningen till New Frontiers in Interventional Cardiology (NFIC) workshop i Krakow.

Rekommenderad artikel: