Sarkoidos: Orsaker, symtom, behandling

Sarkoidos, eller Besnier-Boeck-Schaumanns sjukdom, är en autoimmun sjukdom som drabbar praktiskt taget hela kroppen och drabbar främst ungdomar. Symtomen på sarkoidos förväxlas ofta med tuberkulos eller annan andningssjukdom. Hittills har ingen bestämd orsak till sarkoidos fastställts, även om det finns många hypoteser om detta. Viktigt är att sarkoidos inte är en infektionssjukdom, så du kan inte fånga den.

Sarkoidos (Besnier-Boeck-Schaumanns sjukdom, latin. sarkoidos) är en autoimmun sjukdom (autoimmun sjukdom). Immunsystemet, som används för att förstöra inkräktare som kommer in i kroppen, blir plötsligt för aktivt hos vissa människor.

I de inre organen bildas granulom, dvs. små inflammatoriska klumpar, som till skillnad från tuberkulos är icke-härdande granulom. Granulom bildas från inflammatoriska celler såsom lymfocyter och makrofager.

Även om sarkoidos kan påverka vilket organ som helst, finns det oftast i lungorna och lymfkörtlarna, särskilt i mediastinum. Det är därför sarkoidos klassificeras som en interstitiell lungsjukdom. Detta innebär att det utvecklar heterogena, diffusa förändringar i lungorna, vilket leder till nedsatt gasutbyte.

Innehållsförteckning

1. Sarkoidos - vem blir oftast sjuk?
2. Sarkoidos - symtom
3. Sarkoidos - hur gör man en korrekt diagnos?
4. Vad är skillnaderna mellan sarkoidos?
5. Sarkoidos - behandling
6. Sarkoidos - klinisk kurs

Sarkoidos - vem blir oftast sjuk?

Sarkoidos anses vara en sjukdom främst hos unga människor, främst under det tredje decenniet av livet (20-30 år). Hos kvinnor inträffar den andra incidensstoppen mellan 50 och 60 år.

Det finns ingen bestämd könsfördel, men sarkoidos anses vara något vanligare hos kvinnor.

Det har också observerats att sarkoidos förekommer ganska ofta hos människor i de nordiska länderna, och att den svarta rasen är sjuk cirka tio gånger oftare än resten av befolkningen.

Sarkoidos - symtom

Sarkoidos i sin initiala kurs är ofta asymptomatisk. Men när sjukdomen fortskrider kan lymfadenopati, det vill säga generaliserad förstoring av lymfkörtlarna, oftast observeras.

Ofta finns det vid sarkoidos:

• viktminskning
• hosta
• nattsvettningar
• dåligt humör
• generell svaghet

Det här är ospecifika symtom som uppträder även hos cirka 30% av patienterna, så när de dyker upp är vi sällan fokuserade på en specifik sjukdom, och dessutom är sådana sjukdomar kända från obduktion till nästan alla och uppträder vid långvarig stress eller trötthet.

Symtom som är mer typiska för sarkoidos är främst relaterade till det organ som drabbats av sjukdomen. Därför kan vi bland annat observera:

• andfåddhet, hosta, retrosternal bröstsmärtor eller obehag
• muskel- och ledvärk
• förstorad lever och / eller förstoring av mjälten (hepato- och / eller splenomegali)
• svullna lymfkörtlar som är rörliga och smärtfria
• arytmier, tecken på hjärtsvikt
• torra ögon eller suddig syn
• störningar i centrala nervsystemet, särskilt förlamning av kranialnerven, främst ansiktsnerven (så kallad neurosarkoidos)
• hudskador av olika slag och intensiteter, t ex nodulär sarkoid, angiolupoid (vaskulär lesion, huvudsakligen hos kvinnor, huvudsakligen i näsan), sarkoidutslag, spridd och ringformad sarkoid; lesioner lämnar vanligtvis ärr på hudytan
• bensymtom, även känd som Jünglings syndrom
• förstoring av parotidkörteln på en eller båda sidor
• symtom på hyperkalcemi, dvs. förhöjda nivåer av kalcium i blodet som ofta åtföljer sarkoidos, såsom polyuri, nefrolithiasis och kolelithiasis, muskelsvaghet, dåsighet, huvudvärk, illamående, kräkningar, aptitlöshet, pankreatit, mag- och duodenalsårsjukdom, arytmier eller arteriell hypertoni

Rekommenderad artikel:

Sarkoidos - diagnos. Test för sarkoidos

Sarkoidos - hur gör man en korrekt diagnos?

Eftersom sarkoidos kan attackera vilket organ som helst kan många avvikelser observeras i olika ytterligare tester. I slutändan bestäms dock diagnosen sarkoidos av den histopatologiska undersökningen av ett fragment av de förändrade organen, oftast från lymfkörtlar, lungparenkym, ögonkonjunktiva, lever, njurar eller hud.

Dessutom används följande tester vid diagnos av sarkoidos:

• labtest som kan visa

- lätt anemi
- leukopeni
- hyperkalcemi
- hyperkalciuria
- ökning av angiotensinkonverterande enzym i blodet
- hypergammaglobulinemi

• avbildningstester:

Röntgen på bröstet - baserat på röntgenbilden kan sarkoidos klassificeras i fem steg, mer exakt:

- steg 0 - Röntgenbilden av bröstet är normal
- steg I - förstoring av lymfkörtlarna i kaviteterna och / eller mediastinum, utan synliga förändringar i lungparenkymet
- steg II - liten nodulär spridning i lungparenkymet som åtföljer förstorade lymfkörtlar
- steg III - liten nodulär spridning i parenkymet, ingen förstoring av lymfkörtlarna
- steg IV - pulmonell parenkymfibros och emfysemförändringar (bild "bikaka")

datortomografi på bröstet:

- liten nodulär spridning i lungparenkymet
- förstorade lymfkörtlar i hilalerna och mediastinum

Bildåtergivning av magnetisk resonans - oftast till hjälp vid bedömningen av andra organ, främst centrala nervsystemet och hjärtat
Ultraljud i buken för att bedöma lever, mjälte och urinvägar

• EKG för att bedöma möjliga arytmier
• en oftalmologisk undersökning som ska utföras på varje patient
• undersökning av cerebrospinalvätskan - vid involvering i centrala nervsystemet kommer det att avslöja lymfocytos och en ökning av proteinnivåerna hos de allra flesta patienter
• tuberkulintest utfört för att utesluta den nuvarande infektionen med mycobacteria tuberculosis, men i fallet med sarkoidos försvagas immunsystemet, därför kan detta test ge falskt negativa resultat

Sarkoidos kan diagnostiseras när det finns en typisk klinisk och radiologisk bild i mer än två organ, vilket bekräftas av biopsiresultat. När en biopsi inte är möjlig kan diagnos av stadium I och II sarkoidos endast göras på grundval av den kliniska och radiologiska bilden.

Vad är skillnaderna mellan sarkoidos?

På grund av det faktum att sarkoidos kan förekomma i alla organ i vår kropp, bör ett antal sjukdomar som kan ha liknande symtom uteslutas.

När det gäller hilar och mediastinal lymfadenopati bör först och främst neoplastisk sjukdom, både maligna lymfom och metastaser från andra organ, uteslutas. Lungskador i avbildningstester kan leda till misstankar om andra interstitiella sjukdomar eller till exempel spridning av cancer.

Granulom som upptäcks genom histopatologisk undersökning kan också förekomma i sådana sjukdomar som:

• tuberkulos
• tinea
• granulomatos med polyangiit
• Crohns sjukdom

och många andra, något sällsynta sjukdomar.

Det kan också vara svårt att skilja de hudskador som uppträder i sarkoidos som kan likna förändringar i lupus, allergiska sjukdomar eller tuberkulos.

Sarkoidos - behandling

Grundstenen i behandlingen av sarkoidos är glukokortikosteroider, och behandlingen med dem bör pågå i minst ett år för att ge önskad effekt.

På grund av den höga andelen spontana remissioner behandlas vanligtvis inte patienter med sarkoidos stadier I och II. I dessa fall rekommenderas det bara att kontrollera sjukdomen med några månaders mellanrum.

I form av lungsarkoidos kan också användning av inhalerade glukokortikosteroider övervägas.

Indikationen för behandling är sjukdomsstadium III och IV och II, om progression av förändringar i lungparenkymet eller ökande andningsstörningar observeras, liksom inverkan av hjärtat, centrala nervsystemet, syn och närvaron av hyperkalcemi genom sarkoidos.

Förutom glukokortikosteroider används även andra immunsuppressiva läkemedel, såsom metotrexat, azatioprin, leflunomid, mykofenolatmofetil eller anti-TNF a-antikroppar.

Som en sista utväg, när sjukdomen är avancerad, är det nödvändigt att överväga lungtransplantation.

Sarkoidos - klinisk kurs

Som tidigare nämnts kan sarkoidos vara symptomfri under lång tid. Vissa människor har en akut debut med feber, ledvärk, oförmåga att gå, erytem nodosum och bilateral hålighet lymfadenopati. Denna form kallas då Löfgrens syndrom och trots den höga intensiteten av symtomen i början och deras plötsliga uppkomst är den självbegränsande och ger en bra prognos.

Sarkoidos kan också förekomma som Heerfordts syndrom, det vill säga främre uveit, parotidkörtlar, ansiktsförlamning och feber.

Mer än 80% av patienterna med stadium I-sjukdom har remission inom två år efter diagnos.

Patienter som diagnostiserats med stadium II-sjukdom uppnår remission i 60% av fallen och stadium III-patienter i 10-20%.

Sarkoidos är i allmänhet förknippad med en god prognos, och dödligheten på flera procent är oftast förknippad med andnings- och cirkulationssvikt eller är en följd av skador på centrala nervsystemet.

Läs också:

• BCG - tuberkulosvaccin
• Pest - orsaker, symtom, behandling