Parathyroidcancer - orsaker, symtom och behandling

Bisköldkörtelcancer är en mycket sällsynt malign tumör i det endokrina systemet. Dessutom är det väldigt enkelt att förväxla det med parathyroideadenom, liksom en sköldkörtelcancer, vilket avsevärt försenar den korrekta diagnosen. Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för att utveckla bisköldkörtelcancer? Hur känner man igen dess symtom? Vad är behandlingen av denna typ av cancer?

Paratyroidcancer är en mycket sällan diagnostiserad malign tumör i det endokrina systemet. Enligt forskning påverkar det från 0,2 till 5 procent. patienter med hyperparatyreoidism och inte överstiger 0,2%. alla maligna tumörer i det endokrina systemet.

Cancer i bisköldkörteln, även om den tillhör gruppen maligna neoplasmer, metastaserar mycket sällan. Tyvärr är det benäget att återkomma, vilket kan förekomma även hos hälften av de behandlade patienterna.

Bisköldkörtelcancer - orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till paratyroidcancer är inte helt kända. I vissa fall kan sjukdomen ha en genetisk bas eller vara associerad med ärftliga syndrom där hyperparatyreoidism förekommer, t.ex. med multipel endokrin neoplasi (MEN).

Riskfaktorerna för utveckling av bisköldkörtelcancer inkluderar strålbehandling av nacken i det förflutna (särskilt i barndomen eller tidig ungdom), kronisk njursvikt och alla andra sjukdomar under vilka hyperparatyreoidism utvecklas, och därmed - PTH-överproduktion .

Parathyroidcancer - symtom

Paratyroidcancer leder oftast till primär hyperparatyreoidism (en hormonellt inaktiv tumör är sällsynt). Följaktligen är dess symtom relaterade till överproduktion av paratyroidhormon (PTH), ett hormon som utsöndras av bisköldkörtlarna som reglerar nivåerna av kalcium och fosfat i blodet. Som ett resultat av dess ökade utsöndring inträffar hyperkalcemi, dvs. en ökning av kalciumnivån i blodet, på bekostnad av det som lagras i benen (vilket är en av orsakerna till hyperkalcemi), vilket kan leda till osteoporos och benfrakturer.

Dessutom finns det:

• matsmältningssystemet - aptitlöshet, ökad törst, buksmärta, illamående, förstoppning. Primär hyperparatyreoidism kan orsaka magsår, särskilt i tolvfingertarmen och pankreatit;
• njursvikt orsakad av förkalkning (nefrokalcinos) och en tendens att bilda stenar som kan leda till uremi. Således orsakar hyperparatyreoidism njurproblem, och vice versa, nedsatt njurfunktion kan orsaka hyperparatyreoidism;
• störningar i det neuromuskulära och skeletsystemet: muskelsvaghet, ledvärk;
• psykiska störningar, initialt i form av irritabilitet eller till och med aggression, följt av svimmelhet.

Dessa symtom förvärras långsamt och blir inte uppenbara förrän blodkalciumnivåerna stiger till en signifikant nivå.

Bisköldkörtelcancer ökar risken för en hyperkalcemisk kris

Under paratyroidcancer finns det en hög risk för hyperkalcemisk kris. Detta är ett tillstånd där kalciumnivåerna i blodet höjs markant eller har ökat snabbt. En hyperkalcemisk kris är en medicinsk nödsituation och kräver omedelbar läkarvård. Det är värt att veta att symtomen på en hyperkalcemisk kris är:

• känslan av svaghet ökar
• stark magont
• progressiv medvetenhetsstörning
• uttorkning (torra slemhinnor, minskad hudelasticitet, ökad törst)
• ökad hjärtrytm

Parathyroidcancer - diagnos

Först utförs ett palpationstest som visar tumörens massa i nacken. Denna typ av tumör kan emellertid också indikera paratyreoideadenom och sköldkörtelcancer, så blod- och urintester bör utföras därefter för att utesluta dessa och andra sjukdomar med liknande förlopp (t.ex. primära bentumörer eller tumörer som metastaserar till benet).

För att bekräfta diagnosen utförs följande:

• paratyroid scintigrafi (detta består av att spela in radioaktivitet ovanför nacken)
• blodprov - bestämning av nivån:

- kalcium (koncentrationsökning över 10,4 mg%)
- parathormon (ökad koncentration)
- fosfor (koncentrationsreduktion)
- kreatinin (för att bedöma njurfunktionen)
- markörer för benmetabolism (alkaliskt fosfatas)

• urintest: bestämning av kalcium- och kreatininnivåer och markörer för benmetabolism (kollagenuppdelningsprodukter)

För att bedöma effekten av sjukdomen på benen undersöks benmineraldensiteten (benförlust bedöms). I sin tur utförs en ultraljudundersökning eller en röntgen av njurarna för att bekräfta förekomsten av nefrolithiasis.

Paratyroidcancer - behandling

Vid paratyroidcancer används ett kirurgiskt ingrepp för att ta bort tumören tillsammans med hela sköldkörteln. Innan operationen är det mycket viktigt att få normokalcemi (för detta ändamål används olika läkemedel, bland vilka bisfosfonater är de mest populära), även om detta ofta inte är möjligt. Strålbehandling kan vara en kompletterande behandling, även om denna metod är kontroversiell. Vissa säger att det till och med försämrar behandlingsresultaten. Kemoterapi spelar ingen roll i behandlingen av denna typ av cancer. Försök har gjorts att använda olika cytostatika, men utan mycket framgång.