Subakut skleroserande encefalit (SSPE)

Subakut skleroserande encefalit (SSPE) är en sällsynt sjukdom som orsakas av mässlingviruset. Dess förekomst har minskat avsevärt sedan mässlingvaccinet infördes, men tyvärr, trots behandlingsförsök, har inga botemedel setts. Vilka är orsakerna och symtomen på subakut skleroserande encefalit (SSPE)?

Subakut skleroserande panencefalit (SSPE) utvecklas vanligtvis 7 år efter en tidig mässlinginfektion och drabbar främst barn under 12 år, oftare hos pojkar än flickor. Förekomsten av SSPE har minskat betydligt sedan vaccinet mot mässling infördes och är nu cirka 1 av 100 000.

Subakut skleroserande encefalit uppvisar progressiv demens, inkoordination, ataxi, myoklonus och andra fokala neurologiska symtom. Det är en kronisk sjukdom, som vanligtvis varar i flera år. Det har emellertid rapporterats om en våldsam kurs som ledde till döden inom några månader. Endast cirka 10 procent av patienterna kan återhämta sig själva, vilket kan pågå i många år.

Under infektionen finns det perivaskulära infiltrat i hjärnbarken och den vita substansen i hjärnan gjord av plasmaceller och andra mononukleära celler, liksom foci för demyelinisering och glios i den vita substansen och djupare lager av hjärnbarken. Dessutom observeras närvaron av degenerativa förändringar i hjärnbarkens nervceller, basala och ponsala ganglier och i de nedre olivkärnorna. I neuroner och gliaceller finns intranukleära och endoplasmatiska eosinofila inklusionskroppar. Märkning av inklusionskroppar genom immunfluorescens visar ett positivt resultat som är karakteristiskt för mässlingviruset.

Subakut skleroserande encefalit: symtom

Subakut skleroserande encefalit utvecklas gradvis utan medföljande feber. De första symptomen kan vara:

• glömska;
• svårigheter i inlärning och skolaktiviteter;
• motorisk rastlöshet.

Sedan, inom några veckor eller till och med månader, visas följande:

• motoriska koordinationsstörningar;
• ataxi;
• myoklonus i armar och ben;
• apraxi;
• koreoatotiska eller balsalrörelser;
• pyramidala symtom;
• talstörningar;
• kramper;
• dystonisk position.

I det sista stadiet av sjukdomen finns det synstörningar, inklusive blindhet, dövhet och spastisk tetraplegi, som liknar tillståndet för kortslutning.

Subakut skleroserande encefalit: forskning

Diagnosen av subakut skleroserande encefalit baseras på den kliniska bilden, undersökningen av cerebrospinalvätska och elektroencefalografi (EEG).

Både blodserumet och cerebrospinalvätskan visar ökade nivåer av anti-mässlingantikroppar. Vid elektroforetisk undersökning av cerebrospinalvätskan uppträder dessa antikroppar som oligoklonala IgG-band. Protein och glukosnivåer i cerebrospinal är normala och pleoocytos är normal eller något förhöjd.

Allmänna störningar i den bioelektriska hjärnbarken i hjärnbarken uppträder ofta i EEG-undersökningen, med bilden av "urladdning och undertryckande" av högspännings långsamma vågor eller spik-långsamma vågsammansättningar uppträder med en frekvens på 4-20 s synkront eller oberoende av myoklonus.

Bildtest används också vid diagnos av subakut skleroserande encefalit. Datortomografi visar kortikal atrofi och lågdensitetsfokala eller multifokala lesioner i den vita substansen. När det gäller T2-viktade MR-bilder kan förändringar i periventrikulär vit substans observeras.

Subakut skleroserande encefalit: behandling

Trots försök att använda många läkemedel hos patienter, såsom bromodeoxiuridin, amantadin, inosin eller isoprosin, sågs ingen återhämtning. I vissa fall uppnås klinisk förbättring eller sjukdomsprogression genom intraventrikulär administrering av interferon alfa följt av intravenös eller intraventrikulär administration av ribavirin. Man bör dock komma ihåg att denna typ av terapi är förknippad med förekomsten av karakteristiska biverkningar, som inkluderar hjärnhinneinflammation, encefalopati, samt symtom på motorneuroner.

NFZ